פולי-נוירופתיה: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

הגורמים לפולינוירופתיה (PNP) הם רבים:

  • גנטית (נוירופתיה תורשתית).
  • תזונתי (חומצה פולית or מחסור בוויטמין B12).
  • דלקתית / מדבקת (למשל, מחלת ליים)
  • מטבולית (למשל פולינוירופתיה סוכרתית)
  • בתיווך חיסוני (למשל, תסמונת גילאין-בארה (GBS)).
  • כלי דם (למשל, כלי דם)
  • הקשורים לגידול (למשל, פלסמוציטומה)
  • רעיל (למשל, כּוֹהֶל-קשור ל פולינופורופתיה or כימותרפיהנוירופתיה מושרה (CIN)).
  • אידיופטי

ניתן להבחין בין גורמים מזיקים שתוקפים בעיקר את תא עצבכלומר, ה הנוירון המוטורי או עמוד השדרה גנגליון נוירון, ואחרים המשבשים תהליכים במערכת סיבים עצביים (אקסון ותא שוואן). כּוֹהֶל-קשור ל פולינופורופתיה נובע מ תת תזונה (כולל מחסור ב- B ויטמינים) וההשפעות הרעילות של אלכוהול ומוצרי ההשפלה שלו כמו אצטאלדהידים. כימותרפיה-נוירופתיה המושרה (CIN) מובילה לפגיעה בגרעינים בעמוד השדרה ובפריפריה עצבים ובדרך כלל מתחיל גם בתסמיני אובדן חושי כְּאֵב. לדוגמא לפתוגנזה של פולינופורופתיהראה פולינוירופתיה סוכרתית לְהַלָן.

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

  • מחלות גנטיות
    • נוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית מסוג I (HMSN I; מאנגלית "נוירופתיה תורשתית עם אחריות לשיתוקי לחץ" (HNPP); מילים נרדפות: מחלת שארקו-מארי-שן (CMT), מחלת שארקו-מארי-שן אנגלית) - נוירופתיה כרונית שעברה בירושה באופן דומיננטי אוטוזומלי, וכתוצאה מכך חסרים מוטוריים וחושיים.
    • מחלת פאברי (מילים נרדפות: מחלת פאברי או מחלת פאברי-אנדרסון) - מחלת אחסון ליזוזומלית הקשורה ל- X עקב פגם במערכת גֵן קידוד האנזים אלפא-גלקטוזידאז A, מה שמוביל להצטברות פרוגרסיבית של הגלובוטריאוסילסרמיד הספינגוליפיד בתאים; גיל הביטוי הממוצע: 3-10 שנים; תסמינים מוקדמים: לסירוגין שריפה כְּאֵב, ייצור זיעה מופחת או נעדר, ו בעיות במערכת העיכול; אם נפרופתיה מתקדמת לא מטופלת (כליה מחלה) עם פרוטאינוריה (הפרשת חלבון מוגברת בשתן) ומתקדמת כשל כלייתי (חולשת כליות) והיפרטרופית קרדיומיופתיה (HCM; מחלה של לֵב שריר המאופיין בעיבוי דפנות שרירי הלב).
    • נוירופתיה של סיבים קטנים (SFN) - תת-קבוצה של נוירופתיות בהן מושפעים בעיקר מה שמכונה "סיבים קטנים", כלומר סיבי העצב הקטן.

סיבות התנהגותיות

  • תזונה
    • מזונות המכילים אקרילאמיד (מסרטן קבוצה 2 א) - נוצרים במהלך טיגון, צלייה ואפייה; משמש לייצור פולימרים וצבעים; אקרילאמיד מופעל מטבולית לגליצידמיד, מטבוליט גנוטוקסי ("מוטגני")
    • מחסור בחומרים מזינים (חומרים חיוניים) - ראה מניעה עם מרכיבים תזונתיים.
  • צריכת ממריצים
    • כּוֹהֶל (= פולינוירופתיה הקשורה לאלכוהול) → תסמינים רגישים, כגון קהות חושים, עוקצניות או אי יציבות בהליכה; שכיחות (שכיחות מחלה) של 20-70% בקרב אלכוהוליסטים כרוניים.
    • טבק (עישון); קשר בינוני בין עישון לנוירופתיה היקפית היקפית (DPN).
  • שימוש בסמים
  • התאמה לקויה של גלוקוז רמות בסרום (דם גלוקוז רמות) (ב פולינוירופתיה סוכרתית).

סיבות הקשורות למחלות

דם, איברים המטופויאטים - המערכת החיסונית (D50-D90).

  • מַמְאִיר אנמיה - אנמיה עקב מחסור בוויטמין B12.
  • פורפיריה או פורפיריה חריפה לסירוגין (AIP); מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; לחולים במחלה זו יש ירידה של 50 אחוז בפעילות האנזים פורמובילינוגן דימינאז (PBG-D), המספיק לסינתזת פורפירין. מפעילים של א פורפיריה התקף, שיכול להימשך מספר ימים אך גם חודשים, הם זיהומים, תרופות או אלכוהול. התמונה הקלינית של התקפים אלה מציגה כ בטן חריפה או חסרים נוירולוגיים, העלולים לעבור מהלך קטלני. התסמינים המובילים של חריפה פורפיריה הם הפרעות נוירולוגיות ופסיכיאטריות לסירוגין. בחזית לעיתים קרובות נוירופתיה אוטונומית הגורמת לקוליק בטן (בטן חריפה), בחילה (בחילה), הקאה or עצירות (עצירות), כמו גם טכיקרדיה (דופק מהיר מדי:> 100 פעימות לדקה) ויציב יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה).
  • Sarcoidosis (מילים נרדפות: מחלת בוק; מחלת שאומן-בסניר) - מחלה מערכתית של רקמת חיבור עם גרנולומה היווצרות.

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

  • עמילואידוזיס - משקעים מחוץ לתא ("מחוץ לתא") של עמילואידים (חלבונים עמידים בפני השפלה) העלולים להוביל לקרדיומיופתיה (מחלת שרירי לב), נוירופתיה (מחלת מערכת העצבים ההיקפית) והפטומגליה (הגדלת כבד), בין היתר,
  • מחסור בחומצה פולית
  • תת פעילות של בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס)
  • חסר ויטמין B12

מערכת לב וכלי דם (I00-I99)

  • דלקת כלי הדם (דלקת בכלי הדם)

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).

  • מחלת ליים - מחלה זיהומית הנגרמת על ידי בקטריה ומועבר לבני אדם על ידי קרציות.
  • הידבקות ב-HIV
  • צָרַעַת - מחלה זיהומית טרופית כרונית הנגרמת על ידי החיידק Mycobacterium leprae.

מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).

  • תסמונת Sjögren (SS; קבוצת תסמונת סיקה) (מילים נרדפות: תסמונת סיקה) - מחלה אוטואימונית מקבוצת הקולוגנוזיס המביאה למחלה דלקתית כרונית או להרס בלוטות האקסוקריניות, כאשר בלוטות הרוק והמעיים נפגעות לרוב; זה עלול להשפיע גם על הריאות, הכליות ומערכת העצבים

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).

  • לוקמיה (סרטן הדם)
  • לימפומה - ריבוי ממאיר של רקמת הלימפה.
  • תסמונות פרנו-פלסטיות (למשל מיאלומה, סרטן דם) - מגוון רחב של תסמינים העלולים לנבוע מגידול ממאיר.
  • פלסמוציטומה - מחלה כללית עם היווצרות יתר של תאי פלזמה ממאירים.

נפש - מערכת עצבים (F00-F99; G00-G99)

  • שימוש לרעה באלכוהול (תלות באלכוהול)
  • שארקו-מארי-שן (CMT) - מחלה עצבית-שרירית (תורשתית) המובילה לניוון שרירים.
  • כימותרפיה-נוירופתיה היקפית המושרה (CIPN).
  • דלקת מפרקים עצבית כרונית - מחלה דלקתית של נפוצה עצבים.
  • נוירופתיה של מחלות קריטיות - נוירופתיה (מחלה פריפריאלית מערכת העצבים) שעלולים להתרחש במהלך תרפיה של חולים קשים.
  • נוירופתיה סוכרתית - נזק למספר עצבים (פולי-נוירופתיה), המתרחשת כסיבוך של הקיים סוכרת מליטוס; כ- 50% מחולי הסוכרת מתפתחים במהלך פולי-נוירופתיה.
  • נוירופתיה של צוואר הבקבוק (מחלת עצבים היקפית) עקב דחיסת עצבים.
  • תסמונת גילאין-בארה (GBS; מילים נרדפות: פולירדיקולונאוריטיס אידיופטית, תסמונת לנדרי-גילאין-בארה-סטרול); שני קורסים: פולי-נוירופתיה דלקתית חריפה או פולי-נוירופתיה דלקתית-דלקנית (מחלת עצבים היקפית); פוליאוירואיטיס אידיופתי (מחלת עצבים מרובה) של שורשי עצב השדרה ועצבים היקפיים עם שיתוק וכאב עולה; בדרך כלל מתרחשת לאחר ההדבקה
  • נוירובורליוזיס - תסמיני מחלה של מערכת העצבים נגרם על ידי מחלת ליים.
  • נוירופתיה (מחלה של מערכת העצבים ההיקפית) עם סוג התפלגות סימטרי דיסטלי:
    • פולינוירופתיה רעילה בגלל אלכוהול או תרופות.
    • נוירופתיה מחסור עקב מחסור בוויטמין B או ספיגה

תסמינים וממצאים קליניים ומעבדתיים לא תקינים שאינם מסווגים במקומות אחרים (R00-R99).

  • אורמיה (הופעת חומרים בדרכי השתן) דם מעל לרמות הרגילות).

תרופות → פולינוירופתיה רעילה

אגדה: A = axonal; D = demyelinating; G = מעורבב אקסונלי-דמיליאנט.

תפעול

חשיפות סביבתיות - שיכרונות (הרעלות) → פולינוירופתיה רעילה.

  • ארסן
  • פחמימנים
  • מתכות כבדות כגון עופרת, תליום, כספית
  • דיסולפיד פחמן
  • טריכלורוטילן
  • טריורטוקרוסיל פוספט (TKP)
  • ביסמוט (חומר דנטלי המכיל טוביסמוט או במקרה של טיפול ארוך טווח בתכשירי ביסמוט).