Sarcoidosis

הַגדָרָה

סרקואידוזיס היא מחלה שבה נוצרים גושים קטנים מאוד, מה שמכונה גרנולומות רקמת חיבור ורקמת איברים של החולים שנפגעו. גרנולומות אלו מתרחשות בתדירות הגבוהה ביותר לִימפָה צמתים של ריאות וברקמת הריאה בפועל, אך באופן עקרוני הם יכולים להשפיע על כל איבר. הגרנולומות נוצרות כביטוי לתגובה חיסונית של הגוף ועלולות לפגוע בתפקוד האיבר הפגוע (סרקואידוזיס).

תסמינים של סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה מערכתית של רקמת חיבור, בהם נוצרים גושים ברקמת החיבור. בעיקר ה רקמת חיבור של ריאות or לִימפָה צמתים מושפעים, אך עם זאת סרקואידוזיס יכול להופיע בכל האיברים ולגרום לתסמינים שונים בהתאם לאיבר. בכ- 30% מהמקרים סרקואידוזיס הוא חריף.

הסימפטומים של סרקואידוזיס חריפה הם תחושה כללית של מחלה עם גבוה חום, כְּאֵב ב המפרקים (לעתים קרובות קרסול) ואריתמה nodosum, דלקת כואבת בתת עורית רקמה שומנית, המתרחשת בעיקר בשוקיים. צילומי רנטגן מראים מוגדלים לִימפָה צמתים בשורש ריאות משני הצדדים (מה שמכונה לימפדנופתיה ביהילרית). השילוב של תסמינים אלה מכונה תסמונת לופגרן.

נשים צעירות נפגעות במיוחד, ושכיחות המחלה עולה באביב ובסתיו. יכול להיות גם יבש שיעול וקוצר נשימה בזמן מאמץ גופני. יש מטופלים שמתלוננים גם עליהם בחילהבחילות, חרדות או לחץ ב חזה או ירידה במשקל.

סרקואידוזיס חריף לא בהכרח חייב להיות תסמונת לופגרן, למרות זאת; זה יכול להתרחש בכל איבר אחר. השילוב של חום, כורואידלי קדמי דלקת בעין, דלקת בבלוטות הרוק והמפלגיה (עצב הפנים שיתוק) הוא גם סוג מיוחד של סרקואידוזיס חריף והוא ידוע בשם תסמונת הרפורד. לצורה החריפה של סרקואידוזיס יש פרוגנוזה טובה: ב 80-90% מהמקרים היא מחלימה ללא השלכות.

בכ- 70% מהמקרים הסרקואידוזיס מתנהל בצורה כרונית. התסמינים עצבניים שיעול שעולה במספר חודשים, עייפות וחולשה, קלים חום, קוצר נשימה בזמן מאמץ גופני וירידה במשקל. רק לפעמים גם למטופלים יש כְּאֵב ב קרסול משותף.

עם זאת, הצורה הכרונית של סרקואידוזיס יכולה להתקדם גם ללא תסמינים אלה ואז להתגלות רק במקרה, במיוחד אם רק הריאות או בלוטות לימפה מושפעים. בסרקואידוזיס כרוני, איברים אחרים מושפעים גם בתדירות גבוהה יותר מאשר בצורה החריפה. שיעורי הריפוי של סרקואידוזיס כרונית נמוכים יותר מאשר הצורה החריפה.

במקרים מסוימים, סרקואידוזיס מוביל לגירוד. זה יכול להתרחש בכל הגוף, אתרים תכופים הם למשל הפנים או הקרקפת. הגרד מופיע לעיתים קרובות יחד עם שריפה או תחושה ואדמומיות לא נוחה.

זה יכול להוביל להיווצרות של גושים או שקעים על העור, שלעתים קרובות מאדימים, לפעמים כחלחלים או חומים. גירוד עלול להופיע גם בעיניים. במקרים נדירים עלולים להופיע גם פצעים גדולים יותר.

אתה יכול לקרוא מידע נוסף בנושא זה בעור מגרד - אלה הסיבות סרקואידוזיס בדרך כלל גורם להגדלה של בלוטות לימפה. זהו גם אחד התופעות האופייניות המובילות לאבחון. הנפיחות של בלוטות לימפה נמצא בעיקר באזור שורש הריאה וניתן להראותו למשל ב- קרני רנטגן של חזה.

בנוסף, לעיתים קרובות ישנה הגדלה של בלוטות הלימפה באזור המפשעה. זה בדרך כלל ללא כאבים וניתן לממש אותו על ידי המטופל עצמו. ב -90% מהמקרים הריאות של מי שסובל מסרקואידוזיס מושפעות לבד או באופן דומה.

הצורה הכרונית מאופיינת בדרך כלל ביובש, עצבני שיעולהתקפי שיעול, קוצר נשימה בזמן מאמץ גופני כאב בחזה. תסמינים אלה מתחילים בצורה חתרנית ומתגברים במהלך המחלה. תסמינים אחרים של סרקואידוזיס ריאתי כרוני כוללים חום קל, עייפות, ירידה במשקל כאבי מפרקים.

עם זאת, סרקואידוזיס ריאתי כרוני יכול להימשך זמן רב ללא תסמינים. הצורה החריפה של המחלה משפיעה לעיתים קרובות על הריאות ומתבטאת בשיעול יבש ורגיז, התקפי שיעול, אולי קוצר נשימה כאב בחזה. סימפטומים שורקים של נשימה עלולים להופיע גם כן.

סרקואידוזיס חריף של הריאות מופיע לעתים קרובות כ תסמונת לופגרן, בו התסמינים בריאות מלווים בחום גבוה, כאבי מפרקים ואריתמה nodosum (דלקת תת עורית רקמה שומנית, במיוחד השוקיים). תסמינים על המפרקים אפשריות בסרקואידוזיס חריף וכרוני. תסמונת לופגרן, צורה מיוחדת של סרקואידוזיס חריפה, מאופיינת בין היתר בדלקת מפרקים חריפה. ברוב המקרים, קרסול המפרקים מושפעים, אך גם מפרקים אחרים עשויים להיות מושפעים.

סרקואידוזיס יכול לגרום לדלקת בחלקים שונים של המפרק: כמוסה משותפת or נוזל סינוביאלי, אלא גם גידים או מעטפות גידים של מפרק יכולות להיות מושפעות מסרקואידוזיס ולגרום לתסמינים במפרקים. תסמינים יכולים להופיע במפרק אחד או יותר. המפרקים שנפגעו נפוחים, כואבים, אולי מתחממים יתר על המידה ותפקודם מוגבל.

במקרים נדירים סרקואידוזיס משפיע על מערכת השלד. במיוחד הפלנגות מושפעות: חומר העצם הופך למרחקים שלפוחיתיים (תסמונת ג'ונגלינג). סרקואידוזיס עצם הוא לעתים קרובות ביטוי מאוחר לסרקואידוזיס כרוני ידוע כבר של מערכות איברים אחרות.

סרקואידוזיס יכול, אך לא צריך, לגרום לתסמינים על העור. האם אתה מעוניין יותר בנושא זה? תוכלו לקרוא מידע מפורט יותר במאמר הבא שלנו: סרקואידוזיס של העור - סיבות, תסמינים וטיפול

  • Erythema nodosum: Erythema nodosum הוא תסמין אופייני (במיוחד בתסמונת Löfgren, סוג מיוחד של סרקואידוזיס חריפה).

    ב אריתמה nodosum, גושים (nodus = גושים) נוצרים ב רקמה שומנית של תת-העור. זה מתבטא על העור על ידי כתמים מטושטשים אדמדם-סגול עד ירקרק-צהבהב. אזורים אלה מורמים מעט ורגישים ללחץ ומשפיעים בעיקר על שוקיים, ברכיים ומפרקי קרסול.

    הזרועות והישבן נפגעים פחות.

  • גרנולומות: גרנולומות הן גושי עור כואבים ומוחשים עם שינוי צבע אדום-כחול של אזור העור הפגוע. בסרקואידוזיס קטן-גושתי, גרנולומות מופיעות בעיקר על הפנים, אך הן יכולות להתפשט לכל מקום. אופייני כאן להופעה מהירה ובמקרים רבים היעלמות תוך שבועות.

    בסרקואידוזיס נודולרי הגרנולומות משפיעות בעיקר על הגפיים.

  • לופוס פרניו: זאבת פרניו מתארת ​​את הצורה הכרונית של סרקואידוזיס בעור. התסמינים הם נפיחות כחלחלות בפנים, המשפיעות בעיקר על הלחיים, אף ושפתיים. הידיים מושפעות גם כן.
  • סרקואידוזיס של צלקות: סרקואידוזיס עלול לגרום לשינוי צבע וגושים בצלקות ישנות.

בסרקואידוזיס כלייתי נוצרים גושים ב כליה רקמה, המייצגת גירוי דלקתי מתמיד.

גירוי דלקתי זה מעורר תגובה הגנתית של המערכת החיסונית ועוד קלציטריול משוחרר. קלציטריול הוא הורמון של סידן מטבוליזם, שמתבלבל מהשחרור המוגבר. תסמינים של דלקת כרונית הם השתנה תכופה ו דם בשתן.

בגלל המופרע סידן מטבוליזם, יש יותר סידן בשתן, מה שמקדם את התפתחות כליה אבנים. הסימפטומים הם כאבי בטן של הכליות שופכן. בשל העלייה סידן תוכן השתן, אגן כליה ניתן למלא באבני סידן (נפרוקלצינוזיס), מה שמוביל לאי ספיקת כליות.

בסרקואידוזיס כלייתי, קורטיזון טיפול יכול למנוע כשל כלייתי. בסרקואידוזיס של לֵב, נוצרות גושים ברקמת שריר הלב. נגיעות קלה של לֵב אינו גורם לבעיות, ואילו לנגיעות קשות יש סיבוכים חמורים.

אם הגושים נוצרים באזורים של לֵב השייכים למערכת הולכה לבבית, הפרעות קצב לב היא התוצאה. הסימפטומים הם, למשל, דופק לא סדיר או קוצר נשימה במתח. הגושים ברקמת שריר הלב עלולים לגרום לדלקת בשריר הלב, מה שמוביל לחולשת לב אי ספיקת לב.

סרקואידוזיס של הלב יכול להוביל למוות לב פתאומי, גם אם לא התרחשו תסמינים בעבר. סרקואידוזיס יכול להוביל לתסמינים שונים בעיניים, המופיעים לעיתים קרובות בשתי העיניים בו זמנית. אלה כוללים גושים שיכולים להופיע על איריסכלומר ה איריס, ודלקת של uvea, השכבה האמצעית של העין.

במיוחד האחרונים אופייניים מאוד למעורבות עיניים בסרקואידוזיס. העיניים לעיתים קרובות מרגישות יבשות מאוד ורגישות יותר לאור. בדיקה מאת רופא עיניים חשוב מאוד בעת אבחון סרקואידוזיס, כמו עצב אופטי יכול גם להיות מושפע. בנסיבות מסוימות זה יכול להוביל לפגיעה קבועה בראייה.