סוכרת אינסיפידוס: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

סוכרת אינסיפידוס הוא הפרעה ב הידרוגנציה מטבוליזם שמביא לעלייה מַיִם הפרשה עקב פגיעה בכושר הריכוז של הכליות. ניתן לחלק את סוכרת האינסיפידוס לשתי צורות:

  • סוכרת insipidus centralis נובע ממחסור מוחלט בהורמון ADH (הורמון אנטי-דיורטי). הופעה או אידיופטית ("ללא סיבה נראית לעין") או התפתחות משנית לפגיעה ב בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) או המבנים הסמוכים לה.
  • סוכרת אינסיפידוס רנליס נובע ממחסור יחסי, קרי, תגובה לא מספקת או נעדרת של הכליות (במקרה זה, איסוף צינור ואבובית דיסטלית) ADH.

היכולת לרכז שתן הולכת לאיבוד כאשר ההפרשה או הפעולה של ADH יורד ביותר מ 80%.

אטיולוגיה (גורמים) לסוכרת insipidus centralis

סיבות ביוגרפיות

  • נטל גנטי מצד הורים, סבים וסבתות (מוטציה ב- ADH גֵן; תורשתי אוטוזומלי-דומיננטי) → מוות של תאים של נוירונים המייצרים ADH.

סיבות הקשורות למחלות.

מומים מולדים, עיוותים וחריגות כרומוזומליות (Q00-Q99).

  • מומים מולדים (מומים)

דםאיברים יוצרים - המערכת החיסונית (D50-D90).

  • Sarcoidosis - דלקת גרנולומטית; היא נחשבת למחלה רב-מערכתית דלקתית שהגורם לה עדיין לא ברור.

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

  • תסמונת שיהאן - צורה של אי ספיקת יותרת המוח הקדמית (חולשה של בלוטת יותרת המוח) שיכולים להופיע אצל נשים לאחר הלידה.

מערכת הלב וכלי הדם (I00-I99).

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).

  • Neurolues (neurosyphilis) - קבוצה של תסמינים המכונים שעלולים להופיע עם תקופת חביון של שנים עד עשרות בבני אדם לא מטופלים או לא מטופלים עַגֶבֶת המחלה.
  • טוקסופלזמוזיס - מחלה זיהומית הנגרמת על ידי Toxoplasma gondii.

מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).

  • גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), בעבר גרנולומטוזיס של ווגנר - נמק (גוסס ברקמות) (דלקת כלי דם) של כלי הדם הקטנים עד בינוניים (כלי הדם של כלי הדם הקטנים), אשר קשורה להיווצרות גרנולומה (היווצרות גושים) בדרכי הנשימה העליונות דרכי הנשימה (אף, סינוסים, אוזן תיכונה, אורופרינקס) וכן דרכי הנשימה התחתונות (ריאות)
  • זאבת זאבת - מחלה מערכתית הפוגעת ב עור ו רקמת חיבור של כלי, המוביל לדלקת בכלי הדם (וסקוליטידים) של איברים רבים כגון לֵב, כליות או מוֹחַ.
  • סקלרודרמה - קבוצה של מחלות השייכות לקולוגנוזות עם סיבה לא ברורה, הקשורה ל- רקמת חיבור התקשות של עור ו איברים פנימיים.

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).

  • דיסגרמינומה - גידול ממאיר (ממאיר) של השחלה (השחלה) ושייך לגידולי תאי הנבט הממאירים של נשים.
  • היסטיוציטוזיס / היסטוציטוזיס של תאי לנגרהאנס (קיצור: LCH; בעבר: היסטיוציטוזיס X; אנגל היסטיוציטוזיס X, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרנס) - מחלה מערכתית עם התפשטות תאי לנגרהנס ברקמות שונות (שלד 80% מהמקרים; עור 35% ו בלוטת יותרת המוח 25%, ריאות ו כבד 15-20%); במקרים נדירים עלולים להופיע סימנים ניווניים ניווניים; ב5-50% מהמקרים, סוכרת אינסיפידוס (הפרעה הקשורה למחסור בהורמונים ב הידרוגנציה חילוף חומרים, המוביל להפרשת שתן גבוהה במיוחד) מתרחשת כאשר מושפעים מבלוטת יותרת המוח; המחלה מתבטאת בדרך כלל רק בבגרות; שכיחות (תדירות המחלה) כ. 1-2 ל 100,000 תושבים
  • גידולים ממאירים של דם מערכת כגון סרטן דם (סרטן הדם) או לימפומה (ניאופלזמה שמקורה במערכת הלימפה).
  • גרנולומות (ניאופלזמות נודולריות) כגון היסטיוציטוזיס X 1 (ראה לעיל) או קסנטומה דיסמינאטום.
  • Craniopharyngeoma - גידול שפיר (שפיר) של גולגולת בסיס הנובע משרידי אפיתל מכיסו של ראת'ק; השקיק של ראת'ק מוליד את האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) במהלך ההתפתחות העוברית.
  • לוקמיה (סרטן הדם)
  • לימפומה - ניאופלזמה ממאירה שמקורה במערכת הלימפה.
  • מנינגיומה - גידולי מוח/ הגידולים הנפוצים ביותר של המרכז מערכת העצבים.
  • גרורות (גידולי בת) ל ראש, לא צוין (ריאות, שד חלב / נקבה).
  • ניאופלזמות באזור ראש, לא צוין.
  • אדנומה יותרת המוח על המוח
  • גידול או ציסטה של ​​בלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס.
  • הפרעה בגבעול יותרת המוח עקב טראומה (למשל, פגיעה מוחית טראומטית (TBI), ניתוח מוח) → ADH לא ניתן להעביר לאונה יותרת המוח הקדמית (HVL)

נפש - מערכת העצבים (F00-F99; G00-G99).

הריון, לידה ולידה (O00-O99)

  • הֵרָיוֹן

פציעות, הרעלות ותוצאות אחרות של גורמים חיצוניים (S00-T98).

  • פגיעות בראש, לא צוינו

תפעול

  • ניתוח יותרת המוח (ניתוח בלוטת יותרת המוח).

סְבִיבָתִי לחץ - שיכרונות (הרעלה).

  • טטרודוטוקסין - רעל של דג החיץ.
  • ארס של נחש

סיבות אחרות

  • אידיופטית: אוטואימונית נוגדנים נגד תאים המייצרים ADH.
  • [שימוש לרעה באלכוהול (אלכוהול מעכב באופן זמני את הפרשת ADH, המוביל לאובדן יתר של נוזלים)]
  • התערבות כירורגית בבלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח).

אטיולוגיה (גורמים) לסוכרת כליה אינסיפידוס

סיבות ביוגרפיות

  • נטל גנטי מצד הורים, סבים וסבתות.
  • מחלות גנטיות
    • תא מגל אנמיה (med: drepanocytosis; גם אנמיה חרמשית, אנגלית: אנמיה חרמשית) - הפרעה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית המשפיעה אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים); הוא שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר הנקרא המוגלובין מגל, HbS).

סיבות הקשורות למחלות

מומים מולדים, עיוותים וחריגות כרומוזומליות (Q00-Q99).

  • מוטציות ב גֵן לקולטן V2 (מקושר ל- X) או לאקוופורין המקביל (בדרך כלל אוטוזומלי) [הסיבה השכיחה ביותר בקרב ילדים].

איברים יוצרי דם - המערכת החיסונית (D50-D90).

  • Sarcoidosis - דלקת גרנולומטית; היא נחשבת למחלה רב-מערכתית דלקתית שהגורם לה עדיין לא ברור.

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

  • עמילואידוזיס - משקעים עמילואידים מחוץ לתא ("מחוץ לתא") (עמידים בפני השפלה חלבונים) זה יכול עוֹפֶרֶת ל קרדיומיופתיה (לֵב מחלת שרירים), נוירופתיה (פריפריאלית מערכת העצבים מחלה) והפטומגליה (כבד הגדלה), בין יתר התנאים.
  • היפרקלצמיה (עודף סידן).
  • היפרקלצ'וריה (הפרשה מוגברת של סידן בשתן).
  • היפרקלמיה (עודף אשלגן)

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48)

  • סרקומה - גידול ממאיר שמקורו ברקמות רכות.

נפש - מערכת עצבים (F00-F99; G00-G99).

  • נוירוזרקואידוזיס - מחלה מערכתית דלקתית הפוגעת בעור, בריאות ובמקרה זה מערכת העצבים.

הֵרָיוֹן, לידה ו לידה (O00-O99).

  • הריון → סוכרת ארעית ("זמנית") עקב ייצור מוגבר של וזופרסינאזות בשליה (שליה)

מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי רבייה) (N00-N99).

  • כרוני דלקת ריאות (דלקת של אגן כליה).
  • איסכמיה כלייתית (נמק צינורי חריף) - מוות של תאים בכליה הנגרם כתוצאה מנזק מתרופות או מרעלים
  • ציסטות כליה
  • חסימה (תזוזה / סתימה) של השופכן (השופכן) או השופכה (השופכה)
  • מחלת כליות טובולואינטרסטריאלית - קבוצה של מחלות כליות הכוללות בעיקר את האינטרסטיציום הכלייתי (רקמה שנוצרת שנמצאת בין הנפרונים (יחידות הסינון הקטנות ביותר של הכליה) ומכילה עורקים, ורידים, עצבים ורקמת חיבור) כולל המכשיר הצינורי.

אבחנות מעבדה - פרמטרים במעבדה הנחשבים עצמאיים גורמי סיכון.

  • היפרקלצמיה (עודף סידן).
  • היפוקלמיה (מחסור באשלגן)

תרופות