המילה באה מיוונית עתיקה ופירושה "עור קשה". סקלרודרמה היא מחלה ראומטית דלקתית נדירה מקבוצת הקולגנוזות, העלולה ללבוש צורות קלות וקשות ומסכנות חיים. המחלה פוגעת בקטנים דם כלי ו רקמת חיבור.
זה איפה קולגן מופקד, המתבטא כמוקדי עור קשוחים. סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית (אוטומטית יוונית = עצמית), ולכן היא ספציפית חלבונים (נוגדנים עצמיים) ניתנים לזיהוי ב דם. קיימות צורות שונות של המחלה, לפיה רק העור מושפע (סקלרודרמה מקומית), ואילו בצורות אחרות איברים פנימיים כגון מערכת העיכול, הריאות, הכליות או לֵב מושפעים גם הם (סקלרודרמה מערכתית).
סיווג של סקלרודרמה
סקלרודרמה מקומית מופיעה בשלוש צורות: מורפיאה: מוקדים גסים עם מעט מדי או יותר מדי פיגמנט מבפנים ומוקפים באדמומיות מבחוץ (אריתמה), בעיקר על תא המטען מורפיאה כללית: כמו מורפיאה, אך מחוברת ונפוצה יותר, הפנים חופשיות סקלרודרמה ליניארית: מוקדים בצורת רצועה או ערוץ, הממוקמים בעיקר בגפיים ובראש סקלרודרמה מערכתית קיימת בשתי צורות סקלרודרמה מפוזרת: מופצת בגוף, מתפשטת במהירות, איברים פנימיים מושפעים מוקדם סקלרודרמה מוגבלת בתחילה הפחתת זרימת הדם ב אצבעות בודדות (תופעת ריינו הראשונית), ואז נגיעות בגפיים ובפנים, מאוחר יותר באיברים הפנימיים, לעיתים קרובות בקשר לתסמונת CREST כביכול (C = calcinosis, הסתיידות בעור; R = תופעת Raynaud, ראה לעיל ; E = (o) הפרעת תנועתיות בוושט, הפרעה בתנועה של הוושט; S = סקלרודקטי, התקשות עור האצבעות עם לקות תפקודית nt של האצבעות; T = telangiectasia, התרחבות מקומית של כלי הנימים של העור)
גורם לסקלרודרמה
הגורם המדויק למחלה עדיין לא ידוע. אירוע משפחתי תואר באופן ספורדי. כמו כן דווח על השכיחות המוגברת של סקלרודרמה מערכתית בכורי פחם וזהב.
ברמה המולקולרית לעיתים מתרחשות רמות מוגברות של מה שמכונה אנטיגנים מסוג HLA מסוג DR1, DR2 או DR5. ישנן עדויות רבות לתגובה אוטואימונית בתיווך תאים המובילה לפגיעה בדופן הפנימית של דם כלי (נזק לאנדותל). שינויים גנטיים נרכשים נפוצים גם הם.
עם זאת, עד כה לא ניתן היה ליצור קשר סיבתי עם ההשפעות והסקלרודרמה הנ"ל. האבחנה יכולה להיעשות על ידי כימיה במעבדה. אנטי גרעיני נוגדנים (ANA) מוגברים ביותר מ- 95% מהאנשים הסובלים מסקלרודרמה.
אלו הם חלבונים מיוצר על ידי הגוף עצמו שתוקף את גרעיני התא עצמו. אם בודקים רק "ANA" באופן כללי, זה יחסית לא ספציפי. ANA יכול להיות גם חיובי, למשל, בראומטואיד דלקת פרקים.
לכן נראים מעט יותר מדויקים ובוחרים ANAs מסוימים לחלוטין, למשל Anti-Scl70, שמוגדלת עם Sklerodermie מערכתית. בתסמונת CREST, אנטי-צנטרומר נוגדנים ניתן להשתמש בהם לאבחון התסמונת, שכן אלו ניתן למצוא אצל 70-90% מהחולים עם התסמונת. ה ספירת דם עשוי להיות אנמי, כמו מחסור בברזל יכול להתרחש במעי. במקרה של כליה נגיעות, סרום מוגבה קריאטינין יכול להימצא, כמו גם דם או חלבון בשתן.
