וסקוליטידים

כלי הדם הם מחלות ראומטיות דלקתיות המאופיינות בנטייה לדלקת בעורקים (בעיקר) דם כלי. ווסקוליטיס היא הדלקת המופעלת בתגובה החיסונית דם כלי. ניתן להבחין בין הצורות הבאות של דלקת כלי הדם:

  • צורות עיקריות של וסקוליטיס - ללא סיבה מזוהה.
    • מחלה אנטי-GBM (קרום מרתף גלומרולרי) (שם נרדף: תסמונת Goodpasture; ICD-10 M31.0) - נימים גלומרולריים (משפיעים על הכליה) וריאתיים (משפיעים על הריאות), או במילים אחרות, זהו שילוב של גלומרולונפריטיס (דלקת של גלומרולי (גופי הכליה) של הכליות) עם דימום ריאתי
    • גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס (CCS) (מילים נרדפות: אנגייטיס גרנולומטית אלרגית; גרנולומטוזיס צ'ורג-שטראוס; תסמונת צ'ורג-שטראוס; CSS; ICD-10 M30. 1) - דלקת גרנולומטית (בערך: "יוצרת גרגירים") של קטנים עד בינוניים דם כלי בו מסתננת הרקמה הפגועה ("עוברת דרכה") על ידי גרנולוציטים אאוזינופיליים (תאי דלקת) [ראה להלן "גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) ”].
    • גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), לשעבר גרנולומטוזיס של ווגנר (מילים נרדפות: אנגייטיס אלרגית וגרנולומטוזיס; מחלה גלומרולרית בגרנולומטוזיס של ווגנר; הפרעה גלומרולרית בגרנולומטוזיס של ווגנר; גלומרולונפריטיס in גרנולומטוזיס של ווגנר; גרנולומה gangraenescens; פוליאנגיטיס גרנולומטית; גרנולומטוזיס ווגנר; תסמונת קלינגר-ווגנר-צ'ורג; גרנולומטוזיס ריאתי; תסמונת מקברייד-סטיוארט [granuloma gangraenescens]; מחלת ווגנר; גרנולומטוזיס נשימתי נמק; גרנולומטוזיס רינוגני; גרנולוארטרריטיס של תאים ענקיים; גרנולוארטריטיס תאי ענק Wegener-Klinger-Churg; גרנולומטוזיס של ווגנר; תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג; תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג עם מעורבות ריאתית; מחלת ווגנר; מחלת ווגנר עם מעורבות ריאתית; גרנולומטוזיס של ווגנר (או לפי סדר אחר של תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג); תסמונת ווגנר; ICD 10 M31. 3) - נמק (גוסס רקמות) וסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) של כלי הדם הקטנים והבינוניים (כלי הדם הקטנים), אשר קשורה ל גרנולומה היווצרות (גוּלָה היווצרות) בחלק העליון דרכי הנשימה (אף, סינוסים, האוזן התיכונה, אורופרינקס) כמו גם דרכי הנשימה התחתונות (ריאות) [ראה להלן "גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס"].
    • דלקת כלי הדם העורית לויקוציטוקלסטית מבודדת (ICD-10 L95.9) - מעצם הגדרתה מוגבלת ל עור; מתרחשת בעיקר בקשר לזיהומים או אירועים מזרזים אחרים (למשל בליעת סמים)
    • תסמונת קוואסאקי (שם נרדף: מוקוקוטני לִימפָה תסמונת צומת, MCLS; M30.3) - מחלה חריפה, קדחתנית, מערכתית המאופיינת בכלי דם נמק של עורקים קטנים ובינוניים.
    • פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA) (מילים נרדפות: mPAN; ICD-10 M31.7) - נמק (גוסס ברקמה) דלקת כלי הדם (דלקת בכלי הדם) של כלי הדם הקטנים ("מיקרוסקופיים"), אם כי גם כלי גדול יותר עשויים להיות מושפעים; זה דומה ל גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ו גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס קשורה ל- ANCA נוגדנים עצמיים [ראה למטה "פוליאנגיטיס מיקרוסקופית"].
    • Polyarteritis nodosa (PAN, מילים נרדפות: מחלת קוסמאול-מאייר, panarteritis nodosa; M30.0) - היא דלקת כלי הדם הממקחת של העורקים האמצעיים השייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות; PAN יכול להיות מופעל על ידי זיהומים נגיפיים (למשל, נגיף הפטיטיס B (HBV), זיהום נגיף הפטיטיס C (HCV))
    • שונליין-חנוך purpura [חדש: IgA vasculitis (IgAV)] (מילים נרדפות: purphura אנפילקטואידי; בצקת דימומית חריפה אינפנטילית; מחלת שנונליין-חנוך; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; Henka; ; D69. 0) - דלקת כלי הדם החיסונית של הנימים ושל טרום-נימים וכלי לאחר נימים, בדרך כלל ללא סיבוכים; כמחלה רב מערכתית, היא משפיעה באופן מועדף על עור, המפרקים, מעיים וכליות [ראה "שונליין-חנוך purpura”למטה].
    • דלקת עורקים של תאי ענק עם arteritis temporalis ו- Takayasu arteritis (M31.5) - דלקת כלי הדם של עורקים גדולים ובינוניים.
  • צורות משניות של דלקת כלי הדם - מתרחשות במצב של מחלה אחרת, כלומר.

יחס מין: במחלה אנטי-GBM (קרום מרתף גלומרולרי) גברים נפגעים בתדירות גבוהה פי שניים מנשים. בגרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis, נשים נפגעות בתדירות גבוהה פי שניים מגברים. גברים ונשים מושפעים באותה מידה ב granulomatosis עם polyangiitis. ו פוליאנגיטיס מיקרוסקופית. ב polyarteiitis nodosa, גברים נפגעים בתדירות גבוהה פי שלוש מנשים. ב דלקת עורקים ענקיתנשים נפגעות בתדירות כפולה מגברים. שיא תדירות: תדירות דלקת כלי הדם באופן כללי עולה עם הגיל. במדינות הצפון, כלי הדם מופיעים בתדירות גבוהה יותר מאשר במדינות הדרום. שיא התדירות של מחלת אנטי GBM (קרום מרתף גלומרולרי) הוא בין הגילאים 20 עד 40. שיא התדירות של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס הוא בין 40 ל- 50 שנים של גיל. גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס יכול להופיע בכל גיל. שכיחות השיא של תסמונת קוואסאקי נמצאת כמעט אך ורק ב ילדות (80%). שכיחות השיא של שונליין-חנוך purpura נמצא כמעט אך ורק ב ילדות. שכיחות השיא של דלקת עורקים ענקית הוא מעבר לגיל 60 שנה. שכיחות דלקת כלי הדם היא כ 200 מקרים ל -1,000,000 נפשות. השכיחות של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא כ -5 מקרים לכל 100,000 נפשות. השכיחות של polyarteritis nodosa נמוכה מ -5 מקרים לכל 100,00 תושבים. שכיחות המחלה (תדירות המקרים החדשים) של מחלת אנטי- GBM (קרום מרתף גלומרולרי) היא כ- 0.5-1 מחלה לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה. שכיחות גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס היא כ1-2 מחלות לכל 1,000,000 אוכלוסיות בשנה. שכיחות גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא כ- 0.9 מחלות לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. שכיחות לויקוציטוקלסטיקה מבודדת עור דלקת כלי הדם היא כ- 15 מחלות לכל 1,000,000 אוכלוסיות בשנה. שכיחות פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא כ -4 מחלות לכל 1,000,000 אוכלוסיות בשנה. שכיחות purpura Schönlein-Henoch היא כ- 15-25 מחלות לכל 100,000 אוכלוסיות בשנה. שכיחות דלקת עורקים של תאי ענק (RZA) היא כ- 15-20 מחלות לכל 100,000 תושבים בשנה בצפון אירופה. מהלך ופרוגנוזה: מחלת אנטי- GBM (קרום מרתף גלומרולרי) מתקדמת במהירות (פרוגרסיבית), ולכן יש חשיבות רבה לאבחון מוקדם למהלך. המחלה לעיתים נדירות חוזרת, כלומר לעיתים נדירות חוזרת. דלקת כלי הדם של לויקוציטוקלסטיס מבודדת בדרך כלל מחלימה ללא השלכות. השימוש במערכת דיכוי חיסונית תרפיה לווסקוליטידים הקשורים ל- ANCA - גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית - שיפרו משמעותית את תוחלת החיים של אלו שנפגעו בשנים האחרונות. הישנות שכיחה, ולכן יש לעקוב מקרוב אחר החולים. גורמי סיכון להישנות כלול PR3-ANCA המוביל להכפלת קצב ההישנות, הפסקה מוקדמת של גלוקוקורטיקואיד תרפיה, וסך הכל נמוך יותר ציקלופוספמיד מנה/משך הטיפול. זיהומים יכולים לגרום להישנות (הישנות המחלה). הקטלניות (תמותה ביחס למספר האנשים הסובלים מהמחלה) של תסמונת קוואסאקי היא כ -1%. שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס הוא מעל 5% עם אופטימלי תרפיה. הסיבות השכיחות ביותר למוות הן אוטם שריר הלב (לֵב התקפה) ו אי ספיקת לבבגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, שיעור ההישרדות של 5 שנים ללא טיפול הולם הוא מספר חודשים (<6 חודשים). בטיפול הולם, מדובר על> 85%.