מורבוס המוליטיקוס נאונטורום: גורמים, תסמינים וטיפול

Morbus haemolyticus neonatorum הוא הפרעה פתולוגית חמורה של הילד שטרם נולד והיילוד. זה נגרם על ידי חוסר תאימות רזוס.

מהי מחלת המוליטיקוס neonatorum?

Morbus haemolyticus neonatorum נקרא גם אריתרובלאסטוזיס עוברי או fetopathia serologica. המחלה מתרחשת בדרך כלל לפני הלידה ולכן נקראת גם המוליטיקוס פאטליס. עקב דם אי התאמה קבוצתית, הילד מתפתח אנמיה עוד בבטן. האורגניזם כולו אינו מקבל מספיק חמצן. ה לֵב אינו מתפקד באופן מלא ושפכים מתרחשים בחלל הבטן חזה. אם המחלה מתגלה מוקדם, ניתן לטפל בילד על ידי דם עירוי ברחם. אי תאימות רזוס כגורם נמנע בגרמניה על ידי נתינה נוגדנים נגד הרזוס דם תכונה קבוצתית לכל האמהות עם גורם רזוס שלילי.

סיבות

הגורם העיקרי ל- hemolyticus neonatorum הוא חוסר תאימות רזוס. גורם רזוס הוא חלבון פני השטח שנמצא על פני התא של כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים). אם לאדם יש אנטיגן גורם רזוס D, הוא חיובי לרזוס. אם לאדם חסר אנטיגן זה, הוא או היא שלילי Rh. כאשר לאדם עם גורם רזוס שלילי יש קשר עם דם חיובי רזוס, הגוף נוצר נוגדנים לאנטיגן גורם רזוס D. מכיוון שהגוף אינו מכיר את האנטיגן הזה מדמו, הוא רואה בו זר ונלחם בו. במהלך הלידה, בדרך כלל הדם עובר מהיילוד לאם. אם הילד חיובי לרזוס והאם שלילית רזוס, היא מתפתחת נוגדנים נגד אנטיגן רזוס D. זה בדרך כלל הרגישות הראשונה לאנטיגן. לפיכך, הילד הראשון בדרך כלל אינו מושפע מההמוליטיקוס ניאונטורום. במקרים נדירים, העברת עוברים אריתרוציטים לדם האימהי כבר מתרחש במהלך הראשון הֵרָיוֹן. נוגדנים נוצרים גם במקרה זה. מכיוון שכמות כדוריות הדם האדומות הנשטפות לדם האם וכך כמות הנוגדנים שנוצרת קטנה למדי, הם אינם מספיקים בכדי לגרום למחלת ילוד המוליטית אצל הבכורה. בשנייה הֵרָיוֹן עם ילד חיובי לרזוס, הנוגדנים של האם כנגד אנטיגן גורם רזוס D מגיעים לילד שטרם נולד שליה. מכיוון שהנוגדנים פעילים המוליטית, כלומר הם הורסים את כדוריות הדם האדומות, הילד מפתח המוליזה. עקב המוליזה, אנמיה מתפתח. סיבה נוספת למחלת המוליטיקוס נאונטורום היא אי התאמה ל- AB0. הוא מבוסס על אותו עיקרון כמו חוסר תאימות רזוס.

תסמינים, תלונות וסימנים

המחלה מתחילה להראות תסמינים ברחם. העוברים מפקידים יותר מַיִם לרקמות, מה שגורם לשפכים בחלל הבטן ובחלל הצדר. הצטברות של מַיִם בחלל הבטן מכונה גם מיימת. יש עלייה ניכרת ב מי שפיר. ברגע ש מי שפיר אינדקס (AFI) של יותר מ 20 ס"מ קיים, זה polyhydramnios. ברחם, חולשת השאיבה של לֵב גם זה כבר ניכר. כאשר כל הסימפטומים של המוליטיקוס ניאונטורום מפותחים במלואם, התמונה המלאה (הידרופס פטאליס) נוכח. אֲנֶמִיָה עשוי להיות מאובחן לאחר הלידה. הבצקת נראית בבירור. בטנו של התינוק מורחבת בגלל הבצקת. ילודים חמורים צַהֶבֶת (icterus neonatorum) ניתן גם לראות.

אבחון ומהלך המחלה

כבר בפנים הריון מוקדם, קיבוץ דם מבוצע כחלק מטיפול טרום לידתי. בנוסף, נעשית בדיקת סקר נוגדנים לאיתור נוגדנים בקבוצת הדם. אם התוצאה של בדיקת החיפוש הנוגדנים היא שלילית, הבדיקה מתבצעת שוב בשבוע ה -25 עד ה -27 של הֵרָיוֹן. מבוסס על רגיל אולטרסאונד סינון, פיתוח הידרופס פטאליס ניתן לאתר מוקדם. אם יש חשד ל- hemolyticus neonatorum, ניתן לשאוב דם דרך ה חבל הטבור. באופן זה ניתן לאבחן אנמיה. לאחר הלידה, ה מבחן קומבס מבוצע במעבדה. בדיקה זו יכולה לאתר נוגדנים שלמים, הנקראים IgG, נגד אריתרוציטים. על מנת להצליח לרשום את מידת הנזק לתאי הדם, פרמטרים של המוליזה כגון רטיקולוציטים או LDH נקבעים במעבדה.רטיקולוציטים הם מבשרי אריתרוציטים. מכיוון שהגוף מייצר יותר אריתרוציטים כדי לפצות על אנמיה, יותר רטיקולוציטים נמצאים בדם של היילוד. LDH, L-חומצת חלב הידרוגנאז, הוא אנזים המצוי בכל התאים. כפרמטר מעבדתי, זה מציין נזק לתאים, במקרה זה נזק לאריתרוציטים.

סיבוכים

ברוב המקרים, מחלת המוליטיקוס הילוד גורמת לתסמינים וסיבוכים שונים עוד לפני הלידה. הנפגעים סובלים מ מַיִם שמירה שנמצאת ישירות בחלל הבטן. זה גם לא נדיר עבור המטופל לֵב להיות מושפע מ- hemolyticus neonatorum, כך שהוא מראה רק יכולת שאיבה מוחלשת. במקרה הגרוע זה יכול עוֹפֶרֶת ישירות למוות של המטופל אם אי ספיקת לב מתרחשת. באופן דומה, מה שנקרא ילוד צַהֶבֶת יכול לצאת לדרך לאחר הלידה. ברוב המקרים ניתן לאבחן את המוליטיקוס ניאונטורום לפני הלידה, כך שניתן להתחיל טיפול מיד לאחר הלידה. זה בדרך כלל לא עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים. בעזרת תרופות ו תרפיה, הסימפטומים יכולים להיות מוגבלים. ברוב המקרים מהלך המחלה חיובי ותסמיני המטופל מוגבלים לחלוטין על ידי הטיפול. תוחלת החיים של המטופל אינה מופחתת גם על ידי המוליטיקוס ניאונטורום. עם זאת, בחלק מהמקרים, אנשים מושפעים תלויים בעירויי דם.

מתי עליך לפנות לרופא?

נשים בהריון צריכות להשתתף בדרך כלל בבדיקות המניעה והבדיקה המוצעות במהלך ההריון. באופן זה, המצב הנוכחי של בריאות של עוּבָּר נבדק ומתועד. אם בכל זאת מתרחשים שינויים וחריגות מחוץ לפגישות הבדיקה, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם לאם הצפויה יש תחושה מעורפלת שמשהו עלול להיות לא בסדר איתה בריאות או התפתחות הילד הגדל, יש צורך ברופא. שינויים במראה של עור, יש לדון עם הרופא המטפל בחוסר שקט פנימי, דפיקות לב, הפרעות שינה או תחושות חוסר ביטחון. נפיחות, עלייה חריגה במשקל או תחושה כללית של חולשה צריכים להיות ברורים על ידי רופא. אם למרות כל הבדיקות והבדיקות שהתקיימו במהלך ההריון, לא ניתן לגלות חריגות, הילד הרך נבדק באופן עצמאי על ידי צוות המיילדות מיד לאחר הלידה. בבדיקות השגרתיות הראשונות לאחר הלידה, מיילדות או רופאים מטפלים מזהים אי סדרים קיימים אצל התינוק. בריאות. אין צורך בהתערבות הורים. הפרעות בקצב הלב, שינוי צבע של עור או מבחינים בנפיחות בגוף במגע חזותי עם היילוד ובבדיקות ראשוניות לקביעת תפקודי הגוף. אם יש צורך בפעולה, מבוצעות בדיקות נוספות ומיידעים את הרופאים האחראיים. זה קורה באופן אוטומטי במקרה של לידת אשפוז או לידה בה משתתפת מיילדת.

טיפול וטיפול

אם המוליטיקוס נאונטורום מתפתח במהלך ההריון, ניתן לתת עירויי דם באמצעות חבל הטבור. עם מוקדם תרפיה, הידרופס פטאליס ניתן להימנע. במחצית מכל הילודים עם חוסר תאימות רזוס, רק עכבר ילודים קיים. זה בדרך כלל לא מצריך טיפול. פוטותרפיה ניתן לבצע. זה כרוך בהארת הילד באור מהטווח הכחול. הלא מצומדות בילירובין, שגורם להצהבה של עור, הופך בכך לנגזרות בילירובין מסיסות במים. אלה יכולים להיות מופרשים ללא בעיות. במחצית השנייה של הילודים, קשה צַהֶבֶת קיים, אשר יש לטפל בעירויי חילופי דם. במקרים בודדים, מנהל of אימונוגלובולינים יכול להקל על הסימפטומים המוליטיים. המקרה המלא של hemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, הוא מצב חירום שיש לטפל בו יחידה לטיפול נמרץ. תינוקות מאובנים ומאווררים באופן מלאכותי.

תחזית ופרוגנוזה

ככל שניתן יהיה לאתר את הסיכון למחלת המוליטיקוס ניאונטורום, כך הסיכוי להחלים טוב יותר. אצל רוב הילדים שנפגעו המחלה שוככת בלי תרפיה או כבר באמצעות ספיישל טיפול באור. עם זאת, בחלק מהמקרים הקשים במיוחד, המחלה יכולה להתפתח במידה מסכנת חיים, במיוחד אם לא ניתן טיפול מתאים. ואז קיימת הסכנה שילדים מושפעים עלולים למות מסיבוכי המחלה. אם לא מטפלים בה, המוליזה ההולכת ומתקדמת, לאחר הלידה, מובילה להיפרבילירובינמיה מסוכנת, אשר עלולה לגרום לפגיעה בגוף עקיפה בילירובין. בפרט, חולשת שרירים אצל הילודים כבר מעידה על הופעת אנצפלופתיה. עם פגיעה הולכת וגוברת ל מוֹחַ, חולים מפתחים התקפים כמו גם כלליים ספסטיות. אי ספיקת נשימה ודימום ריאתי לעיתים קרובות מלווים את המחלה. כ- 25 אחוז מהעוברים שנפגעו מפתחים סימנים של אנמיה ניכרת, עם סכנה המוגלובין ריכוז מתחת ל 8 גרם / דצ"ל, כתוצאה מהאנטי-די כבר בשבוע ה -18 עד ה -35 להריון. ללא טיפול, זה מוביל ל חומצה, היפוקסיה, splenomegaly ו כבד נֵזֶק. זה בתורו מוביל לנטייה מאסיבית בבצקת בעוברים שנפגעו. סיבוכים אחרים כגון בצקת ריאות ודימום ריאתי יכול גם עוֹפֶרֶת למוות מוקדם.

מניעה

למניעה, נשים הרות שליליות רזוס מוזרקות עם אימונוגלובולין נגד D בהריון של 28 שבועות ולאחר לידתו של תינוק חיובי לריזוס. הנוגדנים נקשרים לאריתרוציטים המועברים מהילד. אריתרוציטים מושפעים מפורקים אצל האם טחול לפני האם המערכת החיסונית יכול ליצור נוגדנים משלו.

מעקב

ב hemolyticus neonatorum, מעקב אמצעים מוגבלים בדרך כלל באופן משמעותי. זו מחלה מולדת שאי אפשר לרפא לחלוטין. מסיבה זו, על האדם המושפע לפנות לרופא בשלב מוקדם כדי למנוע התרחשות של סיבוכים ותסמינים אחרים. לא ניתן לרפא את המחלה לבד. אם האדם המושפע מעוניין להביא ילד לעולם, עליו או קודם כל לעבור בדיקה וייעוץ גנטיים על מנת למנוע הישנות של מורבוס המוליטיקוס ניאונטורום. אנשים מושפעים תלויים ב פוטותרפיה במקרים רבים. במקרים רבים, העזרה והתמיכה של המשפחה במחלה זו חשובים מאוד. לתמיכה פסיכולוגית יש השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה הנוסף והיא יכולה להגביל דכאון ותלונות פסיכולוגיות אחרות. כאן גם הקשר לחולים אחרים של Morbus hemolyticus neonatorum יכול להיות משמעותי, מכיוון שהוא מגיע לשם חילופי מידע, אשר יכולים להקל על חיי היומיום של הנוגעים בדבר.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

הטיפול ב- Morbus hemolyticus neonatorum חייב להתקיים באופן משכנע בילדים יחידה לטיפול נמרץ על ידי צוות מנוסה. תחושת חוסר אונים מתעוררת במהירות אצל הורים לחולים צעירים. לראות ילד משלך בתוך צינורות ומכונות מעורר רגשות שליליים לא רצויים, הנשלטים מעל הכל על ידי פחדים. מרפאות רבות מציעות תמיכה רגשית מקצועית ברגעים כאלה, שיכולה לעזור להתמודד טוב יותר עם החוויה המלחיצה. חשוב לשתף את שני בני הזוג ובמידת הצורך גם את האחים ולדון ברגשות באופן גלוי זה עם זה. עם זאת, המטופל האמיתי הוא ונשאר ילד חולה. יותר מכל דבר אחר, הוא זקוק לקרבתם ותשומת ליבם של הוריה בתקופה קשה זו. לכן, במידת האפשר, על שני בני הזוג להשתתף בטיפול בילוד ולהעביר משאלה זו לצוות הטיפול המקצועי. ככלל, בקשה זו נענתה בשמחה. קשר קבוע עם ההורים מוכח כי הוא תורם לבריאותו של הילד ומאבק ביעילות בתחושת חוסר האונים של הילד עצמו.