מיאלוזה פוניקולרית: גורמים, תסמינים וטיפול

מיאלוזה פוניקולרית הוא פירוט ניווני של חוט השדרה מבנים עקב כרוני מחסור בוויטמין B12. ה מצב מתבטא בעיקר אחרי העשור החמישי לחיים.

מהי מיאלוזיס פוניקולרית?

מיאלוזה פוניקולרית הוא הניוון של אזורים ספציפיים של חוט השדרה (חוט אחורי, מיתרי צד פירמידליים), אשר בדרך כלל נובע מטווח ארוך מחסור בוויטמין B12. זה מוביל להתדרדרות של מעטפות המדולריות העוטפות את תאי העצב של חוט השדרה. דרכי העצב נחשפות וכמו בחיווט חשמלי לא מבודד, הסיכון לקצר חשמלי מוגבר. ביטויים סימפטומטיים ב מיאלוזיס פוניקולרי כוללים חוסר יציבות בהליכה ו סְחַרחוֹרֶת עקב רגרסיה של המיתרים האחוריים, חוסר רגישות עד כדי שיתוק, כְּאֵב (במיוחד ברגליים), מהיר עייפות בזמן הליכה, אין אונות, שימור שתן, ו שריפה של לשון. בנוסף, אם עצב אופטי ו / או מסלולי העצבים המובילים אל מוֹחַ מושפעים גם, הפרעות ראייה עלולות להתרחש. בנוסף, מיאלוזה של פניקולר קשורה למזיק אנמיה (מוּגדָל אריתרוציטים עם ירידה במקביל ב ריכוז).

סיבות

מיאלוזה פוניקולרית נובעת מכרונית מחסור בוויטמין B12. זה עלול לנבוע מצריכה תזונתית לא מספקת מחד וספיגה מאידך. הגורם הפנימי (גליקופרוטאין) שנוצר ב בטן נדרש עבור קליטה of B12 ויטמין במעי. כתוצאה ממחלות קיבה כרוניות (כולל קרצינומה בקיבה, דַלֶקֶת הַקֵבָה), גורם זה כבר לא יכול להיות מיוצר מספיק, מה שמוביל לחוסר ספיגה ובטווח הארוך, B12 ויטמין מחסור ב. בנוסף, זיהום בדגים שַׁרשׁוּר, מחלות שונות כגון גידולים (כולל מיאלומה, סרטן דם), קולוניזציה חיידקית פתוגנית של המעי, מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית, אשוחית או צליאק מחלה, וכרונית אי ספיקה בלבלב יכול לגרום B12 ויטמין מחסור ובכך מיאלוזיס פוניקולרי. אַחֵר גורמי סיכון עבור מיאלוזיס פוניקולרית כולל כריתה (חלקית) של בטן, אלכוהוליזם, לא מאוזן דיאטהותרופות מסוימות (כולל תרופות נגד אפילפסיה, תרופות ציטוסטטיות).

תסמינים, תלונות וסימנים

מיאלוזה פוניקולרית מתפתחת לאט מאוד עם ממושך ויטמין מחסור ב- B12. לפני כן, תסמינים של היפר כרום אנמיה מופיעים לראשונה, בהם מספר אריתרוציטים פוחת אך האדום הקיים דם לתאים יש עלייה ריכוז of המוגלובין. רק אז מתפתחת מיאלוזיס פוניקולרית, שיכולה להיות בעלת מגוון רחב של תסמינים. לדוגמא, ברוב המקרים הפרעות חושיות מתרחשות ברגליים, אשר יכולות לבוא לידי ביטוי בעקצוץ, קהות תחושה וחוסר תחושה כואבים. תחושת המיקום, הרטט והמגע מופרעות. יתר על כן, תחושת הטמפרטורה ו כְּאֵב עלול להיפגע גם. בשל ההפרעות החושיות, יש חוסר יציבות בהליכה ומהירה עייפות בהליכה. הרס פרוגרסיבי של חוט השדרה ו מוֹחַ מאוחר יותר מוביל לשיתוק ספסטי ברגליים. לעתים רחוקות יותר, הזרועות מושפעות גם מהשיתוק. במקביל מופיעים סימני דרכי פירמידה המתבטאים בחריגה רפלקס כמו רפלקס באבינסקי. שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶןגם המעי והתפקוד המיני עלולים להיות מופרעים. לפיכך, שתן וצואה חוסר שליטה ואין-אונות אפשריים. יתר על כן, נזק ל מוֹחַ מתרחשת גם, אשר יכולה להתבטא בפגיעה קוגניטיבית. בנוסף לחמור עייפות, פסיכוטי ו דמנציה תופעות נצפות גם. אם ויטמין מחסור ב- B12 מטופל מוקדם, עדיין ניתן להפוך את הסימפטומים. עם זאת, אם הטיפול מתחיל מאוחר מדי, יש לצפות לנזק קבוע.

אבחון ומהלך

מיאלוזה פוניקולרית מאובחנת על בסיס תסמינים אופייניים כגון שינוי צבע צהוב בהיר של עור ו sclerae, Hunter glossitis, הפרעות תחושתיות ופגיעה פנימית רפלקס (רגליים, רגליים), חוסר יציבות בהליכה, סימן רומברג חיובי, רפלקסים פתולוגיים (כולל רפלקס של Babinski, רפלקס של גורדון, רפלקס Bechterew-Mendelian), פגיעה בתחושת הרטט, פגיעה בתחושת המיקום, סימני דמנציה, ומצב רוח מדוכא ואפילו אשליות. בנוסף, ברוב המקרים (מעל 65 אחוז) החלבון ריכוז בנוזל המוח (CSF) מוגבה מעט, בעוד שמהירות ההולכה העצבית (ב 75%) מאטה. דם מבחן יכול לחשוף מוגדל אריתרוציטים וגרנולוציטים מפוזרים כמו גם מופחתים ויטמין ריכוז B12. יתר על כן, הומוציסטאין ורמות מתילמלונאט בשתן בדרך כלל גבוהות. ניתן להשתמש במבחן שילינג כדי להבדיל בין אם מחסור בוויטמין B12 נובע מצריכה לקויה או מספיגה לא טובה. מהלך הפרוגנוזה והפרוגנוזה של מיאלוזיס פוניקולרית תלויים במידה רבה בזמן האבחון ותחילת תרפיה. ייזום מוקדם של תרפיה מבטיח רגרסיה של הסימפטומים ופרוגנוזה טובה, ואילו במיאלוזיס מתקדם של הפניקולר תסמינים רבים אינם הפיכים.

סיבוכים

ברוב המקרים רק מבוגרים סובלים ממיאלוזיס. במקרים אלה, ישנה עלייה בתפקוד החושי של המטופל ובהפרעות תחושתיות בידיים וברגליים. הפרעות תחושתיות מתרחשות גם בגלל מחלה זו. עקב הפרעות אלה, איכות חיי המטופל מצטמצמת במידה ניכרת וחיי היומיום הופכים לקשים יותר. ברוב המקרים, ביצוע פעילויות שונות כבר אינו אפשרי ללא התייחסות נוספת. על הגוף, שיתוק מתרחש באזורים שונים, אשר יכולים גם עוֹפֶרֶת להגבלות תנועה. תֵאוּם הפרעות יכולות גם להקשות על חיי היומיום עוֹפֶרֶת לתלונות פסיכולוגיות. זה לא נדיר שמטופלים מתלוננים עליהם דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות. יש לטפל במיאלוזיס בכל מחיר. ללא טיפול, מהלך המחלה הנוסף בדרך כלל מוביל להשלמה פרפלגיה. יש לכך השפעה שלילית מאוד על איכות חייו של האדם המושפע. ברוב המקרים ניתן להגביל את מיאלוזיס ולטפל בו בצורה טובה יחסית בעזרת תרופות. לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. ברוב המקרים, גם השיתוק והגבלות התנועה נעלמים שוב ואין תוחלת חיים מופחתת.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם האדם הפגוע סובל מהפרעות בתנועה, אי יציבות בהליכה או סְחַרחוֹרֶת, עליו להתייעץ עם רופא. אם הוא מאבד את שלו לאזן וזקוק לסיוע במעבר סביב כדי להפחית את הסיכון הכללי לתאונות, יש לפנות לרופא. אם ישנם סימני שיתוק בגוף, חולשה חוזרת ונשנית, עייפות ועייפות, יש סיבה לדאגה. אם מבחינים בשינויים בראייה עקב ירידת ראייה או רגישות מוגברת לאור, יש לדון עם רופא על תצפיות אלה. ירידה בחשק המיני ובגברים הפחתת העוצמה נחשבים חריגים ויש לבארם רפואית. אם יש חריגות במראה של עור, הפרעות תחושתיות או בעיות בתפיסת הרגישות על העור, מומלץ להתייעץ עם רופא. אם מתעוררות הפרעות פסיכולוגיות כמו גם רגשיות, יש צורך גם ברופא. במקרה של מצב רוח דיכאוני מתמשך, חוויה מלנכולית, אדישות או ירידה בכונן, יש לפנות לרופא או למטפל. אם האדם המושפע מבחין בתגובת רפלקס לקויה ומופיע דמנציהכמו תסמינים, יש לערוך ביקור אצל הרופא. יש צורך בבדיקות רפואיות מקיפות כדי להבהיר את הסיבה. אם קרובי משפחה שמים לב שהאדם המושפע מראה סימני אשליה, יש לפנות לרופא. יש צורך בפעולה למניעת הידרדרות נוספת של בריאות מצב.

טיפול וטיפול

רפואי אמצעים במיאלוזיס של הפונקולרית מכוונים בעיקר להפחתת תסמיני המחסור על ידי החלפת ויטמין B12 פרנטרלי. לשם כך, ויטמין B12 מוחלף במהלך תוך ורידי או תוך שרירי זריקות or חליטות. בתחילת תרפיה, נדרשת הזרקה יומית של ויטמין B12 (למשל 1 מ"ג לדו הידרוקסיקובלמין בשבועיים הראשונים). בשל יכולת האחסון הטובה של כבד ביחס לוויטמין B12, זריקות or חליטות ניתן לצמצם ברצף לשבועיים, ואז לחודשי ולבסוף ליישומים רבעוניים במהלך ההמשך. טיפול תחליפי יכול לעצור את התקדמות המחלה והחמרת הסימפטומים. אם רק נדן המיאלין מעורב, התסמינים בדרך כלל הפיכים. אם ה אקסון גלילים נפגעים גם כן, הסימפטומים הנותרים נותרים ברוב המקרים. בחלק מהמקרים (במיוחד במיאלוזיס פוניקולרי קל), הסימפטומים עשויים להחמיר בהתחלה, כך שנדרשת תאימות טובה (הקפדה על טיפול) מצד האדם המושפע. אם יש גם מסומן אנמיה, אשלגן ו ברזל יש להחליף למניעת מחסור יחסי. במקרים מסוימים, משלימים או מונותרפיים חומצה פולית ניתן לציין תחליף לתיקון הפרעות המטולוגיות הנובעות ממיאלוזיס פוניקולרי.

מניעה

ניתן למנוע מיאלוזה פוניקולרית על ידי הימנעות ממחסור בוויטמין B12. בנוסף לטיפול עקבי במחלות בסיסיות אפשריות, מגוון דיאטה (בשר, דגים, מוצרי חלב) יש להקפיד על מטרה זו. בדיקות בקרה סדירות במחלות דלקתיות כרוניות של מערכת העיכול מאפשרות גילוי מוגבר של ויטמין B12 בשלב מוקדם ובהתאם מונעות מיאלוזיס פוניקולרי.

מעקב

במחלה זו אפשרויות המעקב מוגבלות מאוד. ברוב המקרים, לא ניתן לטפל במחלה באופן מוחלט, כך שהמטופל תלוי בכך בטיפול לכל החיים בכדי להקל על התופעות לצמיתות. המיקוד העיקרי הוא באיתור וטיפול מוקדם במחלה זו על מנת למנוע סיבוכים. ככלל, המושפעים תלויים בנטילת תרופות להפחתת המחסור בוויטמין B12. יש להקפיד על צריכה נכונה ומעל לכל, קבועה. במקרה של ילדים, ההורים חייבים לשים לב לצריכה הנכונה ולאפשרית יחסי גומלין עם תרופות אחרות. יתר על כן, בחינות קבועות של איברים פנימיים שימושיים מאוד על מנת לזהות נזק ל- כבד או כליות בשלב מוקדם. במקרים רבים, המושפעים תלויים גם בנטילה ברזל or אשלגן, שכן קיים גם חסר בגופם של היסודות הללו. מאוזן ובריא דיאטה יכול גם להקל על תסמינים אלה. לעתים קרובות, קשר עם מטופלים אחרים הוא גם שימושי, שכן זה יכול עוֹפֶרֶת לחילופי מידע שיכולים להקל על חיי היומיום. תוחלת החיים נותרת בדרך כלל ללא שינוי.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מיאלוזה פוניקולרית מטופלת בקלות, במיוחד בשלבים הראשונים. זה בדרך כלל נובע ממחסור בוויטמין B12. הטיפול מבוסס על אספקה ​​מדויקת של ויטמין B12 החסר, אותו מכין הרופא בהתייעצות עם המטופל. טיפול עצמי וצריכה בלתי מבוקרת של ויטמין B12 אינם מומלצים. על המטופלים לעקוב בדחיפות אחר הוראות הרופא שלהם ולדון עמו במהלך המשך הטיפול. זה כולל גם בדיקות סדירות. אם מטופלים משתפים פעולה באופן הדוק עם הרופא שלהם, יש סיכוי טוב כי מיאלוזיס של הפוניקולר, אם הוא עדיין בשלביו הראשונים, יירפא לחלוטין. לאחר שהמחלה נרפאה, עוד יותר מנהל של ויטמין B12 במרווחים ארוכים יכולה להיות השפעה מונעת. אם המחלה כבר מתקדמת יותר כאשר היא מאובחנת, ניתן עדיין לטפל בה היטב. ברוב המקרים ניתן למנוע התקדמות נוספת ולהקל על התסמינים. חשוב גם לא לבצע טיפולים עצמיים, אלא תמיד להתייעץ עם הרופא המטפל. אורח חיים בריא ומאוזן עם תזונה מגוונת, פעילות גופנית באוויר הצח והימנעות עקבית מחומרים ממכרים מחזקת את ההגנה החיסונית של הגוף. באופן זה, המטופל יכול לעשות הרבה כדי לשפר את שלו בריאות.