לוקמיה לימפוציטית כרונית: גורמים, תסמינים וטיפול

לימפוציטית כרונית סרטן דם (CLL) היא מחלה ממאירה של מערכת הלימפה הקשורה לסינתזה מוגברת של לא מתפקדת לימפוציטים. בהקשר זה, לימפוציטי כרוני סרטן דם מייצג את הצורה הנפוצה ביותר של לוקמיה בקרב מבוגרים, במיוחד לאחר גיל 70, המהווה יותר מ -30 אחוז מהמקרים.

מהי לוקמיה לימפוציטית כרונית?

לימפוציטית כרונית סרטן דם (CLL) היא מחלה עם ממאירות נמוכה של מערכת הלימפה (תאי B שאינםלימפומה ע"ש הודג'קין) עם מהלך לוקמי הנובע מריבוי תאים משובטים של לימפוציטים (לבן דם תאים). לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבטא בנפיחות של לִימפָה צמתים, הגדלה של טחול ו כבד, עייפות וחולשה, אנמיה, תרומבוציטופניה (ירד דם ספירת טסיות דם), וספציפית שינויים בעור (עִקצוּץ, אקזמה, מיקוזות, מסתננים צמתניים, עור דימום בגלל עלייה נטיית דימום, חיוורון עור, הרפס זוסטר) ורגישות מוגברת בדרך כלל לזיהומים (חוזרת דלקת ריאות, ברונכיטיס). בנוסף, התמונה הקלינית של לוקמיה לימפוציטית כרונית כולל parotitis (תסמונת Mikulicz), לויקוציטוזה בשילוב עם לימפוציטוזיס, תסמונת מחסור בנוגדנים, חום לא שלם נוגדנים עצמיים, נוגדן מופחת ריכוז מלווה בריכוז מוגבר של לימפוציטים ב מח עצם.

סיבות

לוקמיה לימפוציטית כרונית נובעת מריבוי משובטים של לימפוציטים מסוג B ותאים לא תפקודיים. הסיבות המדויקות לסינתזה המוגברת של לימפוציטים מסוג B טרם נקבעו. זה נחשב בטוח כי CLL נגרם בדרך כלל (80 אחוז) על ידי שינויים גנטיים נרכשים הכרומוזומים, עם מחיקה (היעדר רצף כרומוזומים) בכרומוזום 13 ברוב המקרים. באופן דומה, חסרים רצפים ב הכרומוזומים 11 ו- 17 וטריסומיה 12 (נוכחות משולשת של כרומוזום 12) עלולים לגרום ל- CLL. הטריגרים לשינויים כרומוזומליים אלה אינם ידועים, אך נשללים זיהומים חיידקיים, נגיפיים או טפיליים. בנוסף, חומרים כימיים (במיוחד ממיסים אורגניים) ונטייה גנטית נידונים כמפעילים.

תסמינים, תלונות וסימנים

לתלונות על מחלה זו השפעה שלילית מאוד על איכות החיים ועל ידי כך יכולה להגביל ולסבך את חיי היומיום של האדם הפגוע במידה ניכרת. בראש ובראשונה, המטופל לִימפָה צמתים נפוחים ועלולים גם להזיק. יש גם הגדלה של כבד ו טחול, שקשורה גם ל- כְּאֵב. אם לא מטפלים במחלה, במקרה הגרוע היא יכולה עוֹפֶרֶת ל כבד אי ספיקה ובכך למוות של האדם המושפע. על עור, יש פריחה וגירוד חמור. כמו כן, דימום יכול להתרחש על עור ולהפחית משמעותית את האסתטיקה של המטופל. במקרים רבים המחלה מובילה ל אנמיה וכך לחמור עייפות ותשישות של האדם המושפע. כתוצאה מכך, חולים אינם משתתפים עוד באופן פעיל בחיי היומיום ודורשים סיוע מאחרים בשגרת יומם. בדומה לכך, דימום מהאף וחבלות עלולות להופיע בחלקים שונים של הגוף. אם לא מטפלים במחלה תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית. ככל שהמחלה מתקדמת, היא גם מובילה להפרעה פסיכולוגית או דכאון בתהליך.

אבחון ומהלך

חשד ראשוני ללוקמיה לימפוציטית כרונית נובע מסימפטומים אופייניים (כולל נפיחות של לִימפָה צמתים ב צוואר, בתי שחי ומפשעה). האבחנה מאושרת על ידי דם ספירה או דיפרנציאל ספירת דם ואימונופנוטיפ של הלימפוציטים. אם ניתן לזהות ספירת לימפוציטים מוגברת בסרום (מעל 5000 / µl) למשך 4 שבועות לפחות ואם הלימפוציטים האופייניים ל- CLL (משטח סוטה) חלבונים, הצללים הגרעיניים של גומפרכט) ניתן לזהות במריחת הדם, ניתן להניח כי לוקמיה לימפוציטית כרונית. טכניקות הדמיה כגון סונוגרפיה ו טומוגרפיה ממוחשבת לספק מידע על מעורבות של איברים פנימיים (טחול טחול, הגדלת כבד) וכן מידת המחלה. מהלך ה- CLL הוא הטרוגני ותלוי בשינוי הכרומוזומלי הבסיסי. לפיכך, אנשים מושפעים עם מחיקה בכרומוזום 13 הם בעלי תחזית טובה יחסית עם מהלך איטי, ואילו לוקמיה לימפוציטית כרונית כתוצאה ממחיקה של הכרומוזומים 17 ו -11 בדרך כלל מהלך חמור עם פרוגנוזה שלילית.

סיבוכים

לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה עוֹפֶרֶת למגוון סיבוכים. תופעת לוואי שלילית שכיחה למדי של מחלה זו היא מה שנקרא תסמונת מחסור בנוגדנים. תאי ה- CLL האופייניים ללוקמיה לימפוציטית מחליפים את תאי ה- B התפקודיים באדם המערכת החיסונית. כתוצאה מכך, הסיכון לזיהום עולה מאוד. יחד עם זאת, ההגנה של הגוף מפני פתוגניים חיידקים מוחלשים בגלל היעדר תאי B פונקציונליים. בחלק מהמקרים כמות הגרנולוציטים מצטמצמת. הגוף זקוק לאלה כדי להגן על עצמו מפני בקטריה. לכן אנשים מושפעים מפתחים זיהומים חיידקיים בתדירות גבוהה יותר. ה דרכי הנשימה ואיברים בדרכי העיכול נפגעים לעיתים קרובות במיוחד. זיהום של הריאות עם וירוסים or בקטריה בפרט יכולות להיות השלכות חמורות אם לא מטפלים בהן במהירות. במקרה הגרוע, נגיעות של הריאות מסתיימת אנושות. בנוסף למחסור בנוגדנים, המוליטית אוטואימונית אנמיה עלול להתפתח. ההשלכות הן חיוורון, עייפות, קוצר נשימה וצלצולים באוזניים. במהלך המאוחר, סיבוכים נוספים כגון חום, צְמַרמוֹרֶת, כאב בטן ו הקאה יכול להתרחש. במקרים חמורים במיוחד, מחלה זו יכולה עוֹפֶרֶת ל כליה כישלון או הלם. סיבוך חמור נוסף הוא התפתחות ממאירות לימפומה. מעבר זה ידוע גם בשם טרנספורמציה של ריכטר. יש לו פרוגנוזה גרועה בהרבה מאשר לוקמיה לימפוציטית כרונית.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שלוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה ממאירה, יש לפנות לרופא מיד ברגע שיש תחושת מחלה מתמשכת או תחושת מחלוקת מפוזרת. מהלך המחלה מתקדם באופן חתרני ויכול להיות קטלני ללא טיפול רפואי בזמן. בשל ההתקדמות האיטית של לוקמיה, קשה לאדם המושפע להעריך באיזו נקודה התסמינים המופיעים נוצרים על ידי מחלה קשה. אנשים שנמצאים עייפים בצורה בלתי רגילה לאורך תקופה ארוכה או בעלי צבע פנים חיוור לאורך מספר שבועות, צריכים כבר לנצל את האינדיקציות הללו ולהתייעץ עם רופא. נפוח בלוטות לימפה באזורים שונים בגוף נחשבים מדאיגים ועליהם להיות ברורים על ידי רופא ברגע שהם מוחשים לאורך מספר שבועות. זה נכון במיוחד אם הנפיחות ללא כאבים לא התפתחו כתוצאה מ להשפיע מחלה. חולשה כללית או מצבי תשישות עם שינה מספקת וללא נפשי או רגשי לחץ צריך להיות מובהר על ידי רופא. חוסר כוח המתפתח מסיבות שאינן מובנות יש לחקור ולטפל בהקדם האפשרי. אם יש מחסור בדם נתפס, יש צורך גם בביקור אצל הרופא. אם האצבעות או האצבעות מתקררות במהירות יוצאת דופן או לצמיתות קר למרות תנאי טמפרטורה רגילים, מומלץ לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

בלוקמיה לימפוציטית כרונית, הבחירה בטיפול אמצעים מתואם עם שלב המחלה. לפיכך, בשלבים הראשונים של CLL (Binet A ו- B), טיפולי אמצעים בדרך כלל עדיין לא נדרשים אם המטופל נטול תסמינים. לעומת זאת, במקרה של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת (Binet C) או שינויים כרומוזומליים שליליים, התחלה מוקדמת של תרפיה מצוין. במקרה זה, אפשרויות הטיפול כוללות בעיקר כימותרפיה, בו חלוקת התאים של סרטן תאים מעוכבים על ידי תרופות וספירת הלימפוציטים ב מח עצם מופחת, ואימונותרפיה, שבה סרטן תאים נהרגים על ידי סינתזה גנטית אימונוגלובולינים. חומרים כימותרפיים המשמשים הם אלקילנטים כלורמבוקיל ו בנדמוסטין בקומבינציה עם rituximab, ואת האנלוגים purine deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine או פלודראבין. לחולים בכושר גופני, שילוב של ציקלופוספמיד, פלודראבין ו rituximab מומלץ בדרך כלל. באופן מונותרפי, נעשה שימוש באלמטוזומאד מסונתז, נוגדן נגד CD52, בהקשר של אימונותרפיה. מאחר ולוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה מערכתית, קרינה. תרפיה נחשב מקומי רק עבור לימפומות גדולות, בעוד מח עצם or השתלת תאי גזע מבוצע אך ורק עבור CLL עקשן (בלתי ניתן לניהול) או חוזר בשלב מוקדם בשל שיעור התמותה הגבוה. בנוסף, תומך אמצעים (החלפת תאי דם בתאים אדומים עירויים או בתרכיזי טסיות דם, אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה) עשוי להיות מסומן בלוקמיה לימפוציטית כרונית כדי למנוע סיבוכים.

סיכוי ופרוגנוזה

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולים לעיתים קרובות לחלות במספר שנים של מחלה ללא תסמינים. לוקמיה יכולה לעבור מהלך שפיר עד 20 שנה ללא כל שלילי בריאות אפקטים. זה מוביל להתפשטות הדרגתית של סרטן הדם באורגניזם. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות לאורך חלון זמן ארוך עם עלייה קלה בלבד בסימפטומים. רק למטופלים ספורים מהלך מהיר של המחלה, בו תוך מספר חודשים לאחר הופעת הלוקמיה הלימפוציטים מתגברים עד כדי תחילת הטיפול. מסיבה זו, הוא כמעט תמיד מתגלה בשלב מאוד מאוחר של ההתפתחות ולא ניתן לטפל בו עד אז. עם זאת, עיתוי האבחון הוא קריטי למהלך הריפוי. ככל שמתגלה CLL מאוחר יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. בנוסף, אנשים מבוגרים מעל גיל 70 מפתחים לעיתים קרובות לוקמיה לימפוציטית כרונית. בשל גילם המתקדם, לרוב החולים סובלים ממחלות אחרות המובילות להחלשה כללית של המערכת החיסונית וצמצום הסיכוי לריפוי. בנוסף, אם הלימפוציטים כבר נמצאים במח העצם או אם כבר הייתה הגדלה של הכבד או טחולסיכויי הריפוי מחמירים במידה ניכרת.

מניעה

מכיוון שטרם נקבעו הסיבות לחריגות הכרומוזומליות העומדות בבסיס לוקמיה לימפוציטית כרונית, לא ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, ממיסים אורגניים ושכיחות משפחתית (תדירות המחלה) נחשבים גורמי סיכון ביחס לביטוי של CLL.

מעקב

לוקמיה לימפוציטית כרונית דורשת מעקב אם המטופל יכול להשתחרר ללא תסמינים. אחרת, עליו או היא להמשיך בטיפול עד נטול סימפטומים. חולים ללא תסמינים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית צריכים להציג בפני הרופא המטפל לבדיקת תאי דם במרווחים של שלושה עד שישה חודשים. הסיבה לסגירה ניטור הישנות אפשרית. על מנת לעקוב ולתעד את השפעת הטיפול, בדיקות גופניות לסימנים אופייניים להישנות הן אחד הדברים השימושיים שיש לעשות במהלך המעקב אחר הנפגעים. בנוסף, מבוצעות בדיקות דם ומח העצם לסרטן לימפוציטים כרוני. במקרה של ספק, הליכי הדמיה כגון אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת יכולה גם לספק מידע על מצב העניינים הנוכחי. ואכן, אם מתרחשת הישנות, רק השתלות תאי גזע בדם, חיסונים תאיים ו מעכבי קינאז יכול לעזור. חולה שיסכים במהלך המעקב להשתתף בניסויים קליניים לסרטן לוקמיה לימפוציטית כרונית ייחשף לשיטות מעבדה ספציפיות. לדוגמא, הוא או היא יחוו אימונופנוטיפ או בדיקת תגובת שרשרת פולימראז. זה יכול לזהות אפילו את הכמויות הקטנות ביותר של תאי דם מנווונים באורגניזם. היקף ועוצמת הצעדים לאחר הטיפול תלוי גם במחלות האחרות ממנה סבל המטופל בעבר. אם המטופל נמצא באופן כללי טוב בריאות, אמצעי המעקב עשויים להיות תכופים פחות מאשר במקרה של מחלות קודמות הפוגעות בכלל מצב.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

לוקמיה לימפוציטית כרונית בדרך כלל אינה גורמת לסימפטומים במשך זמן רב, כך שהמטופלים יכולים להמשיך בפעילות היומיומית שלהם כרגיל. פעילויות ספורט גם כן עדיין אפשריות, אך אין לחרוג ממגבלות הביצועים האישיות. בשל הסיכון המוגבר לזיהום, על אנשים מושפעים להימנע מנסיעה לאזורים טרופיים. לחיסונים מגן עם חיסון חי יכולה להיות השפעה שלילית על מהלך המחלה, אך זוהי שנתית שַׁפַעַת מומלץ לבצע חיסון בחיסון מת. פעילות גופנית סדירה, רצוי באוויר הצח, ובריאה, ויטמין-עָשִׁיר דיאטה לחזק את המערכת החיסונית ולהפחית את הרגישות לזיהומים. במיוחד במהלך קר בעונה, אנשים צריכים להימנע מהמונים ויש לשים דגש מיוחד על שטיפת ידיים רגילה ויסודית. שטיפה זהירה של פירות וירקות יכולה להפחית משמעותית את מספר הבליעה חיידקים, והימנעות ממוצרי חלב לא מפושטים מפחיתה את הסיכון ל ליסטריוזיס הַדבָּקָה. אם, למרות אמצעי הזהירות הללו, תסמינים של מחלה מדבקת כמו חום, שלשול או מופיעים בעיות נשימה, מומלץ בדחיפות טיפול רפואי מיידי. במהלך הטיפול הכימותרפי ולאחריו חשובה במיוחד הגנה מפני זיהומים ושליטה מהירה בהם. לוקמיה לימפוציטית כרונית עלולה להשפיע גם על הנפש: מידע מדויק, שיחה עם בני משפחה וחברים, או החלפה בקבוצת תמיכה יכולים לעזור לקבל ולהתמודד טוב יותר עם המחלה.