פיברוזיס ריאתי: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

פיברוזיס ריאתי היא קבוצה של מחלות כרוניות בהן יש שיפוץ של ריאות שלד (עלייה ב רקמת חיבור). בפיברוזיס ריאתי אידיופתי (פיברוזיס ריאתי אידיופתי, פיברוזיס ריאתי אידיופתי IPF), אפיתל אפיתוטי של המכתש האפופטוטי גורם לתהליכים הבאים:

• שיבוש התחדשות
• הפעלת פיברובלסטים (המרכיב העיקרי של רקמת חיבור).
• בידול למיופיברובלסטים (סוג התא שתואר לראשונה ב ריפוי פצע) עם ריבוי מוגבר.
• הפקדת מטריצה ​​חוץ-תאית (מטריצה ​​חוץ-תאית, חומר בין-תאי, ECM, ECM).

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

עומס גנטי

• מוטציות ב גֵן NAF1, הנדרש לתחזוקת טלומרים בסוף הכרומוזומים, עלול לגרום לתסמונת תורשתית פיברוזיס ריאתי.
  • מחלות גנטיות
    • תסמונת הרמנסקי-פודלק - הפרעה גנטית עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית הקשורה ל לַבקָנוּת, פוטופוביה, וגברה נטיית דימום; בדרך כלל גם פיברוזיס ריאתי ונטיית דימום מוגברת.
    • מחלת נימן-פיק (מילים נרדפות: מחלת נימן-פיק, תסמונת נימן-פיק או ליפידוזיס ספינגומיאלין) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; שייך לקבוצת הספינגוליפידוזות, אשר בתורן מסווגות כמחלות אגירה ליזוזומליות; הסימפטומים העיקריים של מחלת נימן פיק מסוג A הם hepatosplenomegaly (כבד ו טחול הגדלה) וירידה פסיכו-מוטורית; בסוג B לא נצפים תסמינים מוחיים.
    • נוירופיברומטוזיס - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; שייך לפקומטוזות (מחלות עור ומערכת העצבים); שלוש צורות מובחנות גנטית מובחנות:
      • נוירופיברומטוזיס סוג 1 (מחלת פון רקלינגהאוזן) - חולים מפתחים נוירופיברומות (גידולים עצביים) במהלך גיל ההתבגרות, לעיתים קרובות מופיעים בעור אך מופיעים גם במערכת העצבים, אורביטה (ארובת העין), מערכת העיכול (דרכי העיכול) ורטרופריטונום (חלל) ממוקם מאחורי הצפק בגב לכיוון עמוד השדרה); ההופעה של כתמי קפה-או-לייט (CALF; מקולות / כתמים חומים בהירים) וגידולים שפירים (שפירים) מרובים אופייניים.
      • [נוירופיברומטוזיס סוג 2 - מאופיין על ידי דו צדדי (דו צדדי) נוירומה אקוסטית (Schwannoma שיווי המשקל) וכפול מנינגיומות (גידולים בקרום המוח).
      • Schwannomatosis - תסמונת גידול תורשתי]
    • טרשת שחפת - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית הקשורה למומים וגידולים של מוֹחַ, נגעים בעור ובעיקר גידולים שפירים במערכות איברים אחרות.
• עיסוקים - bes. עיסוקים עם חשיפה לאסבסט או קוורץ.

סיבות התנהגותיות

• צריכת ממריצים
  • טבק (עישון)
• שימוש בסמים
  • קוֹקָאִין
• אינהלציה של סוכנים מזיקים (טבק עשן + גורמים מזיקים אחרים: ראה להלן "זיהום סביבתי - שיכרונים"); אך אינו מופיע בעיקר אצל מעשנים; עם זאת, מעשנים לשעבר או פעילים נמצאים בסיכון גבוה פי 1.6

סיבות הקשורות למחלות

• דלקת ריאות אלרגית (דלקת ריאות יתר של רגישות יתר; למשל, חקלאית) ריאות, ריאה עופות).
• מחסני ברונכיוליטיס עם התארגנות דלקת ריאות (BOOP): מתרחשת עם טיפול עם אמיודרון, זהב, ו סולפסאלזין; עלול להתרחש עוד במהלך דלקת ריאות; הופעה במחלות ראומטיות ואוטואימוניות (למשל, קולגנוזות)
• ביניים כרוניות דלקת ריאות (מילים נרדפות: ביניים ריאות מַחֲלָה; מחלת שלד ריאתי).
• דלקת ריאות interstitial desquamative (DIP) - דלקת ריאות אינטרסטיציאלית המופיעה בעיקר אצל מעשנים; הופעה בעיקר בעשור הרביעי או הרביעי לחיים.
• סוכרת
• תסמונת ריאות אאוזינופילית - קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינות בהצטברות גרנולוציטים אאוזינופיליים בכליות ו / או אינטרסטיציום; הסיבות כוללות אספרגילוזיס אלרגי הסימפונות-ריאות, מחלות אוטואימוניות (למשל, גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס), הלמינטים, תרופות (לְמָשָׁל, קוקאין), תרופות (למשל, פניטואין, L- טריפטופן),
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית / דלקת ריאות רגילה (מונח כולל לכל צורה של דלקת ריאות (דלקת ריאות) הכוללת את האינטרסטיציום או את החלל הבין-תאי ולא את alveoli (שקיות האוויר)) (UIP).
• מחלת ריפלוקס במערכת העיכול (מילים נרדפות: GERD, מחלת ריפלוקס גסטרו-וושט; מחלת ריפלוקס גסטרו-וושט (GERD); מחלת ריפלוקס גסטרו-וושט (מחלת ריפלוקס); ריפלוקס גסטרו-וושט; דלקת הוושט ריפלוקס; מחלת ריפלוקס; דלקת הוושט ריפלוקס; וושט פפטי) - מחלה דלקתית של הוושט (הוושט) הנגרמת על ידי ריפלוקס פתולוגי (ריפלוקס) של מיץ קיבה חומצי ותכולת קיבה אחרת.
• דלקת ריאות (דלקת ריאות) - למשל לאחר לגיונלוזיס.
• מחלות ראומטולוגיות - דרמטומיוזיטיס, גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, זאבת אריתמטוס, ואנקילוזינג ספונדיליטיס, פולימיוזיטיס, ראומטואידי דלקת פרקים, סקלרודרמה, תסמונת סיוגרן, טרשת מערכתית.
• Sarcoidosis
• דלקת ריאות בקרינה (דלקת ריאות בקרינה) - דלקת ריאות הנובעת מקרינה; מחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

סמים (כולל מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הנגרמת מתרופות (DILD)).

• אמיודרון, פלקינייד (אנטי אריתמי תרופות).
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה - ניטרופורנטואין, דפטומיצין.
• נוגדי פרכוסים, לא מוגדרים (למשל, פניטואין).
• סִידָן חוסמי תעלות- bepridil (חוסם תעלות סידן באמין; שכיחות DILD: 6.3%).
• מעכבי מחסום - איפילימומאב (שכיחות DILD: 5.44%), ניבולומאב (שכיחות DILD: 11.7%).
• זהב
• גורמים מעוררי גרנולוציטים
• אינטרפרונים
• מחלת הסרטן טיפול חיסוני - אימטיניב (מעכב קינאז חלבון), rituximab.
• L- טריפטופן
• חד שבטי נוגדנים - ארלוטיניב, cetuximab, גפיטיניב, panitumumab.
• מעכבי MTOR - everolimus, temsirolimus ו- sirolimus.
• תרופות שגרוניות - לפלונומיד, מטוטרקסט (שכיחות DILD: 0.06-15%), מעכבי TNF.
• חמצן
• ציטוסטטיקה
  • Bleomycin (שכיחות DILD: 6.8-15%).
  • Busulfan
  • Gemcitabine (שכיחות DILD: 1.1-3.9%).
  • אירינוטקאן (תרופה ציטוסטטית מקבוצת מעכבי הטופואיזומרז).
  • מתוטרקסט (MTX) [לעתים רחוקות מאוד.]
  • Pemetrexed

זיהום סביבתי - שיכרונות (הרעלות).

• קוטלי עשבים (קוטלי עשבים) כגון פרקווט.
• שאיפת חומרים מזיקים כגון עשן טבק, גזים, אדים, אירוסולים, תרסיסי שיער, אבק עץ, אבק מתכת (עובדים במסלות מתכת), אבק אבן (סיליקה סיליקית / עובדים במחצבות וכן בהתזת חול; מינרלים סיליקטיים סיביים: אסבסט; בריליום בעיבוד בריליום), כמו גם חלקיקי צמחים ובעלי חיים

סיבות אחרות

• Microaspiration של מיץ קיבה
• רדיאטיו (רדיותרפיה) עם קרינה מייננת.