אאוזינופילי גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (EGPA) - הנקרא בשפה המלאה תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS) - (מילים נרדפות: אנגייטיס גרנולומטית אלרגית; גרנולומטוזיס צ'ורג-שטראוס; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis עם מעורבות ריאתית) מתייחס לגרנולומטוס (בערך: "גרגר- יוצרים ”) דלקת של הקטנים עד הבינוניים דם כלי בהם מסתננת הרקמה הפגועה ("נודדת דרכה") על ידי גרנולוציטים אאוזינופיליים (תאי דלקת). הדלקת של דם כלי מופעלת באופן חיסוני.
אאוזינופילי גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס שייך לקבוצת ה- ANCA הקשורה וסקוליטידים (AAV). ANCA מייצג ציטופלזמה אנטי-נויטרופילית נוגדנים. קשורה ל- ANCA וסקוליטידים הן מחלות מערכתיות, כלומר הן יכולות לפגוע כמעט בכל מערכות האיברים. מאפיין אאוזינופילי גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס הוא מעורבות ריאתית בצורת תסמינים אסתמטיים.
המחלה נדירה.
יחס מין: נשים מושפעות בתדירות כפולה מגברים.
שכיחות שיא: המחלה מתרחשת בעיקר בגילאים 40 עד 50; עם זאת, זה קורה גם אצל ילדים או מתבגרים
שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס היא כ1-2 מקרים לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה.
מהלך ופרוגנוזה: שימוש בחיסוני מדכא תרפיה שיפרה משמעותית את תוחלת החיים של אלה שנפגעו בשנים האחרונות. הישנות תכופות, ולכן יש לעקוב מקרוב אחר המטופלים. גורמי סיכון להישנות כוללים הפסקה מוקדמת של גלוקוקורטיקואיד תרפיה וסך הכל נמוך יותר ציקלופוספמיד מנה/משך הטיפול. תסמינים המעידים על הישנות כוללים תסמינים ראומטיים, עלייה ב אסתמה בסימפונותוגידול באאוזינופילים (גרנולוציטים אאוזינופילים/לבן דם תאים).
שיעור ההישרדות של 5 שנים עבור גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס הוא מעל 80% עם אופטימלי תרפיה. הסיבות השכיחות ביותר למוות הן אוטם שריר הלב (לֵב התקפה) ו אי ספיקת לב.
