דרמטומיוזיטיס

שמות נוספים

פולימיוזיטיסמחלה סגולה דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית בעור ובשריר השלד. בנוסף, איברים כמו כליה or כבד יכול להיות מושפע. דרמטומיוזיטיס נקראת גם מחלה סגולה, מכיוון שהיא ניכרת בעיקר באדמומיות סגולה באזור העפעפיים.

התפלגות תדרים

בדרמטומיוזיטיס ישנם שני שלבים בהם המחלה מתרחשת. מצד אחד, זה יכול להתרחש ב ילדות בין גיל חמש ל -14. כ 0.2 / 100.

000 תושבים בשנה מושפעים. אולם לעתים קרובות יותר המחלה מתרחשת בין הגילאים 35 עד 65, כאן בעיקר כתוצאה ממחלת גידול או לפניה. השכיחות היא 0.6-1.0 / 100,000,000 תושבים בשנה. לכן דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה מאוד, כאשר נשים נפגעות לעתים קרובות יותר מגברים. רוב המחלות מתבטאות בנשים בגיל 50, בדרך כלל עם נטייה למחלות גידול.

סיבות

הסיבה המדויקת (האטיולוגיה) למחלה עדיין לא ברורה. ההנחה היא שמדובר במחלה אימונולוגית. המשמעות היא שהגוף מייצר נוגדנים עצמיים מכוון כנגד מבנה הגוף.

בדרמטומיוזיטיס הגוף מייצר נוגדנים עצמיים כנגד מבנה ספציפי שנמצא בעור ו עצמות, כלומר קולגן. קולגן הוא חלבון שנמצא אצלנו רקמת חיבור ומבטיח שעורנו יהיה אלסטי ועם זאת עמיד מכנית. יחד עם זאת, זה מספק יציבות רבה ב עצמות ובכל זאת מבטיח גמישות מסוימת.

בנוסף לעור ו עצמות, קולגן נמצא גם במבנה השיניים, סָחוּס, גידים ורצועות שונות. לכן קולגן הוא "חלבון אוניברסלי" עם תתי סוגים רבים ושונים הממלאים את תפקידם האופייני ברקמה המתאימה. בתוך ה גידיםלדוגמא, קולגן מסודר במקביל ובכך יש כוח מתיחה עצום.

בעור קולגן מקושר לרוחב כדי להבטיח גמישות גבוהה. מאז בדרמטומיוזיטיס, נוגדנים מכוונים נגד רכיבי קולגן, זה נקרא גם קולגן. ההנחה היא כי לחץ פסיכולוגי, נטייה גנטית וחשיפה לאור השמש תומכים בהתפתחות של קולגנוזה כזו.

מאז קולגן נמצא בכל רקמת חיבור וכל איבר, כל איבר יכול להיות מושפע. עם זאת, ישנם גם מקרים המוגבלים לשרירים או לעור. אם רק השריר מושפע ואין איבר אחר או רקמת חיבור, זה נקרא פולימיוזיטיס.

חשוב לדעת כי דרמטומיוזיטיס מלווה בדרך כלל בגידול, כלומר ניאופלזיה. אצל נשים זה לעתים קרובות סרטן של השחלות (קרצינומה בשחלות). לא ברור אם ה סרטן הוא הגורם לדרמטומיוזיטיס או אם דרמטומיוזיטיס מתפתח תחילה ואז מתפתח סרטן.

למרות שהסיבה המדויקת אינה ידועה, אם קיימת דרמטומיוזיטיס, יש לבדוק זאת תמיד סרטן. המצב שונה עבור ילדים המפתחים דרמטומיוזיטיס. זו לעיתים קרובות מחלה הנגרמת על ידי וירוסים וכמעט תמיד מלווה בחולשת שרירים. ה וירוסים (ככל הנראה נגיפי קוקסאקי) מפעילים חיסון אוטומטי, כלומר תגובה הגנתית של הגוף למרכיבי הקולגן בגוף עצמו.