תסמונת סיוגרן

הַגדָרָה

תסמונת סיוגרן (הנקראת גם תסמונת סיוגרן-לרסון) תוארה לראשונה בשנת 1933 על ידי השבדים רופא עיניים הנריק סיוגרן. זהו יובש בעיניים ו חלל פה בקשר למחלה ראומטית, כרונית דלקת מפרקים ניוונית.

מבוא

תסמונת סיוגרן היא מחלה אוטואימונית שתוארה לראשונה בשנת 1933, בה הגוף המערכת החיסונית מכוונת בעיקר נגד בלוטות רוק ודמעות. זה שייך למה שמכונה קולגנוזות. תסמונת סיוגרן גורמת לתסמינים כמו המחלה מתגלה באמצעות א דם מבחן באיזה נוגדנים עצמיים, כלומר נוגדנים כנגד גופו של המטופל עצמו, מתגלים.

הטיפול קשה עד היום בשל הסיבתיות הלא מוסברת למחלה. התלונות מטופלות: טיפות עיניים נגד עיניים יבשות, לשתות הרבה נגד יבש פה, משככי כאבים ולמעורבות משותפת כואבת. בנוסף, ניתן להשתמש גם בתרופות נוגדות דלקת.

הפרוגנוזה בדרך כלל טובה, אך תלויה במחלות הנלוות.

• יובש בעין (סימפטום מוביל),
• ריריות יבשות באזור הפה, האף והגרון ו
• תלונות משותפות עם עצמן. הסיבה להופעת מחלה זו עדיין אינה ידועה.

מה הסיווג של תסמונת סיוגרן?

אם מחלות כגון לימפומה, איידס, סרקואידוזיס או שיש מחלת שתל מול מארח, לא נעשה שימוש בקריטריונים לסיווג זה. אם המחלות שהוזכרו זה עתה אינן קיימות ולא ידועות על מחלות ראומטיות אחרות, ניתן להניח בהסתברות של מעל 90% כי קיימת תסמונת סיוגרן ראשונית ברגע שמילאו 4 מתוך 6 הקריטריונים (במקרה של נקודה 6, רק הנוכחות של SS-A / Ro נוגדנים חובה). אם מחלה נוספת (ראומטית) (כגון ראומטואידית דלקת פרקים (כְּרוֹנִי דלקת מפרקים ניוונית), זאבת אריתמטוס or סקלרודרמה) ידוע, קיימת סבירות של למעלה מ- 90% שתסמונת סיוגרן משנית קיימת אם הקריטריון הראשון או השני והקריטריון השישי ושניים מהקריטריונים מס '.

3, 4 ו -5 מתקיימים. נדון כי אבחנה של תסמונת סיוגרן משנית יכולה להיחשב מאושרת לאחר שהתסמינים האופייניים (כגון בעיות יובש) ו- SS-A / Ro או SS-B / La נוגדנים נוכחים. בנסיבות אלה, אין חובה לבצע בדיקות נוספות כגון א שפה ביופסיה.

• תלונות עיניים לפחות תשובה חיובית אחת לאחת משאלות 1-3 בשאלון המצורף למטה.
• לפחות תשובה חיובית אחת לאחת משאלות 4-6 בשאלון למטה.
• ממצאי עיניים מבחן Schirmer או Rose Begal חיובי.
• ממצאי רקמות לפחות מוקד אחד של תאי הלימפה (> 1 תאים חד גרעיניים) לכל 50 מ"מ רקמת בלוטת הרוק
• מעורבות בבלוטות הרוק לפחות תוצאה חיובית אחת בשלושת הבדיקות הבאות: בלוטת הרוק סקרטיגרפיה, סיאולוגיה פרוטיד זרימת רוק ללא גירוי (<1.5 מ"ל 15 דקות).
• סינטיגרפיה של בלוטות הרוק,
• גרפיקה של דיאלוג פרוטי
• לא מגורה רוק זרימה (<1.5 מ"ל 15 דקות).
• זיהוי נוגדנים עצמיים לפחות תוצאה חיובית אחת: נוגדנים SS-A / Ro- או SS-B / La נוגדנים נוגדנים גרעיניים (ANA) גורמים ראומטיים
• נוגדנים SS-A / Ro או SS-B / La
• נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA)
• גורמים ראומטואידים
• סינטיגרפיה של בלוטות הרוק,
• גרפיקה של דיאלוג פרוטי
• לא מגורה רוק זרימה (<1.5 מ"ל 15 דקות).
• נוגדנים SS-A / Ro או SS-B / La
• נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA)
• גורמים ראומטואידים

התלונות העיקריות של חולים מושפעים הן יובש בעיניים, פה וריריות אחרות. אם תלונות אלו מתרחשות ואינן ניתנות להסבר על ידי אלרגיות או דומות, יש לקחת בחשבון גם את תסמונת סיוגרן.

• מעורבות עיניים: מבחינה פיזיולוגית משטח עינינו נרטב על ידי סרט הדמעות.

  סרט הדמעות מורכב ממרכיבים שונים, המשתחררים מבלוטות שונות. אם סרט הדמעות הזה אינו מספיק, נוצרת הדימוי של "העין היבשה". המאפיינים הבאים אופייניים: אם תלונות אלו מתרחשות ואינן ניתנות להסבר על ידי אלרגיות או דומות, יש לקחת בחשבון גם את תסמונת סיוגרן. תחושת יובש בעיניים תחושת גוף זר של העיניים ("חול בעין") אדומה ודלקתית קריעה מוגברת של העיניים

• תחושת יובש בעיניים
• תחושת גוף זר של העיניים ("חול בעין")
• עיניים אדומות ומודלקות
• קריעה מוגברת של העיניים
• פֶּה השתתפות: לא רק בלוטת הדמעות מושפעת, אלא גם בלוטות הרוק שאחראים להפרשת רוק אל חלל פה (בלוטת התריס, בלוטות בלוטת רגל הלסת התחתונה והלשונית).

  כאן מתרחשים התסמינים הבאים: יובש בפה ובגרון שתייה תכופה דלקת בקרום החניכיים ובחניכיים

• יובש בפה ובגרון
• שתו לעיתים קרובות
• דלקת ברירית ובחניכיים
• חברות אחרות במועצה: ריריות אחרות בגוף עשויות להיות מושפעות: אף, קנה הנשימה וסמפונות. מעורבות איברים כוללת, למשל: המפרקים, שרירים וריאות. איברים אחרים מושפעים לעיתים נדירות או לעתים רחוקות מאוד.
• תחושת יובש בעיניים
• תחושת גוף זר של העיניים ("חול בעין")
• עיניים אדומות ומודלקות
• קריעה מוגברת של העיניים
• יובש בפה ובגרון
• שתו לעיתים קרובות
• דלקת ברירית ובחניכיים

החשד מושמע על ידי הרופא, בדרך כלל רופא עיניים ורופא אף אוזן גרון או רופא שיניים, על בסיס התסמינים שתוארו.

בדיקות נוגדנים מבוצעות על מנת להצליח לבצע אבחנה מהימנה. בדיקות אלו מגלות את נוגדנים עצמיים SS-A ו- SS-B, האופייניים לתסמונת סיוגרן. מאמר מפורט אודות נוגדנים עצמיים רבים ושונים והמחלות האוטואימוניות הנגרמות מהם ניתן למצוא בנוגדנים עצמיים

• האם אתם סובלים יותר משלושה חודשים מיובש יומיומי ומלחיצים מהפה?
• האם אתה מרגיש לעיתים קרובות גוף זר (חול) בעיניך?
• האם אתה משתמש בתחליפי דמעות יותר מ -3 פעמים ביום?
• האם אתה סובל מיובש בפה יומיומי כבר יותר משלושה חודשים?
• כמבוגר, סבלת מנפיחות חוזרת או מתמשכת של בלוטות הרוק בפה?
• נאלצים לשתות משהו כדי לבלוע אוכל יבש?

בנוסף לתסמינים הקלאסיים של תסמונת סיוגרן, כמו יובש בפה ו עיניים יבשות, הסובלים יכולים לסבול ממגוון מחלות אחרות.

חולים רבים סובלים מ כאבי ראש, שיכולה להיות בדרגת חומרה משתנה. מיגרנהכמו התקפות עם בחילה ורגישות לאור יכולה להופיע גם בתסמונת סיוגרן. נשירת שיער יכול להיות סימן ל מחסור בברזל בחולים עם תסמונת סיוגרן.

התייבשות העור והקרום הרירי מוביל לעיתים קרובות לדימום קטן, וכן דם ניתן גם להפריע לקרישה. אם אדם מפסיד באופן קבוע דם, זה יכול להתבטא בתור מחסור בברזל. עם זאת, אובדן שיער יכול להיות מופעל גם על ידי תרופות שונות המשמשות לטיפול בתסמונת סיוגרן (למשל, תרופות מדכאות חיסון או ציטוסטטיות).

טיפול סיבתי בתסמונת סיוגרן עדיין אינו אפשרי כיום - אי אפשר להילחם בסיבה. מטפלים רק בתסמינים. תחומי הרפואה השונים הולכים יד ביד.

אל האני רופא עיניים רושם תחליפי דמעות, מה שמכונה "דמעות מלאכותיות", כדי לשמור על לחות העיניים. רופא השיניים ממליץ על חומרים המעצימים רוק כגון סוכריות לימון לא ממותקות או מי פה. לתלונות משותפות, משככי כאבים או ניתן לתת תרופות נוגדות דלקת.

באופן כללי יש לוודא צריכת נוזלים מספקת של לפחות 1.5 ליטר מדי יום. למרות שקיימות מספר גישות תרופתיות ולא תרופתיות לשיפור סימפטומטי, תסמונת סיוגרן עדיין לא נחשבת לריפוי. עם זאת נבדקו לאחרונה אפשרויות טיפוליות חדשות לבקרת פעילות המחלה ולשיפור איכות חייהם של המטופלים.

הטיפולים החדשים הם מה שמכונה טיפולים ותרופות ביולוגיות ("ביולוגיות"), אשר פועלים כנגד חיסונים. משמעות הדבר היא שתרופות משמשות לניסיון לווסת את המערכת החיסונית כך שהוא כבר לא פעיל כנגד מבני הגוף עצמו. נכון לעכשיו, לא אושרה אף תרופה מתחום זה לטיפול בתסמונת סיוגרן, אך כיום נערכים מחקרים אינטנסיביים בתחום זה, ולכן יש תקווה לשיפור אפשרויות הטיפול בעתיד הקרוב. מנקודת מבט מדעית, ההכנות ההומאופתיות אכן עושות טיפול. אינם מציעים טיפול תחליפי הולם לתסמונת סיוגרן ואינם מספיקים בכדי למנוע או להאט את התקדמות המחלה.

עם זאת, גישות ריפוי אלטרנטיביות יכולות לשפר את איכות החיים ולעזור להקל על התסמינים. ניתן לתכנן טיפול הומאופתי וליווי הומאופת מנוסה. במקרה של דלקת והחמרה חריפה בתסמינים, יש לפנות לרופא באופן מיידי.

כדי לבצע אבחנה, הרופא לוקח דגימת דם, אשר נבדקת אחר כך ערכי מעבדה ונוגדנים. בדרך כלל, תסמונת סיוגרן מאופיינת בהיפר-גמאגלובולינמיה רב-כיוונית. משמעות הדבר היא שתאי החיסון בדם מייצרים רמות מוגברות של נוגדנים מסוימים (גמא גלובולינים).

אולם לבד זה אינו מוכיח את קיומה של תסמונת סיוגרן, שכן היפר-גמאגלובולינמיה מופיעה במחלות רבות, למשל מחלות זיהומיות או מחלות מעי דלקתיות כרוניות. בשל הנוגדנים הרבים בדם, קצב שקיעת הדם (BSG) גדל גם הוא. לחולים יכול להיות גם מחסור בכדוריות דם אדומות (אנמיה), תאי דם לבנים (לוקופניה) ו / או דם טסיות (תרומבוציטופניה).

50-80% מהחולים עם תסמונת סיוגרן מראים זיהוי חיובי של מסוימים נוגדנים עצמיים, ה- ANA (נוגדנים אנטי-גרעיניים). אלה נוגדנים המיוצרים על ידי תאים חיסוניים ומופנים כנגד גרעיני התאים של הגוף עצמו. בדרך כלל, נוגדנים מגנים על הגוף מפני חומרים זרים כגון בקטריה or וירוסים.

גילוי חיובי של ANA יכול אפוא להוות אינדיקציה למחלה אוטואימונית בה המערכת החיסונית מכיר בטעות במבני הגוף עצמו כזר ומשמיד אותם. נוגדנים עצמיים נוספים המעידים על תסמונת סיוגרן הם נוגדני SS-A ונוגדני SS-B. אלה חלבונים למקד רכיבים אחרים של גרעין התא.

נוגדנים כנגד רכיבי ה- בלוטות הרוק או מה שמכונה גורמים ראומטואידים מורגשים גם אצל חלק מהחולים. רמת הנוגדנים בדם אינה מאפשרת להסיק שום מסקנה לגבי חומרת המחלה, מכיוון שהדבר תלוי בעיקר בתסמינים הקליניים. יש להעריך תמיד תוצאת מעבדה חיובית יחד עם הסימפטומים הקליניים על מנת לבצע את האבחנה הסופית של תסמונת סיוגרן.

אצל כמעט 50% מהנפגעים המחלה מתרחשת בפני עצמה, כלומר ללא מחלות נלוות אחרות: מה שנקרא תסמונת סיוגרן הראשונית. תסמונת סיוגרן משנית היא בדרך כלל מחלה בסיסית ראומטית (למשל כרונית) דלקת מפרקים ניוונית). הסיבה המדויקת אינה ידועה.

יש חשד לתקלה במערכת החיסון. נראה כי זה מכוון נגד תאי הגוף עצמו, מה שמכונה מחלה אוטואימונית. לא ניתן למנוע את תסמונת סיוגרן.

זו תקלה במערכת החיסון, הפונה כנגד הגוף עצמו ומנסה להילחם בה. עד היום, התפתחותה של מחלה אוטואימונית זו עדיין אינה מובנת במלואה, כך שלא ניתן לנקוט באמצעי מניעה. תסמונת סיוגרן היא א מחלה כרונית שעדיין לא ניתן לרפא.

משמעות הדבר היא שחולים צריכים לחיות עם המחלה לאורך חייהם. עם זאת, לתסמונת סיוגרן יש פרוגנוזה טובה יחסית מכיוון שהמחלה מתקדמת לאט מאוד. בתחילת תסמונת סיוגרן ראשונית, בלוטות הרוק והדמעות מושפעות בדרך כלל.

הרקמה מותקפת על ידי תאי דם לבנים (לימפוציטים) ובסופו של דבר נהרסו. זה מורגש על ידי תלונות בעיניים ובפה (התייבשות). עם התקדמות המחלה, איברים אחרים, כגון העור, מערכת העצבים, המפרקים ו איברים פנימיים מושפעים גם הם.

כתוצאה מכך, לעיתים קרובות נפגעים משמעותית באיכות החיים של הנפגעים. מהלך תסמונת סיוגרן המשנית, המתרחש בהקשר למחלות אחרות (למשל ראומטואידית) דלקת פרקים או כרונית צהבת B), נקבע על ידי המחלה הבסיסית. טיפול תרופתי וטיפול הולם (למשל מתן דמעות מלאכותיות או רוק) יכולים להקל על התסמינים ולשפר משמעותית את איכות החיים.

המחלה אינה קטלנית כשלעצמה. חולים עם תסמונת סיוגרן מתים לעיתים קרובות ממחלות לב וכלי דם, זיהומים או לימפומות (לִימפָה בלוטה סרטןבאופן כללי, הפרוגנוזה לתסמונת סיוגרן טובה, אך תלויה במחלות הנלוות, כגון מעורבות משותפת וכו '. ברוב המקרים תסמונת סיוגרן היא שפירה, שכן המחלה מתקדמת לאט מאוד למרות היעדר הריפוי עד היום, ולכן יש פרוגנוזה טובה יחסית.

בהתאם, לרוב החולים אין תוחלת חיים מופחתת. עם זאת, תוחלת החיים תלויה במידה רבה בשאלה אם מדובר באיברים אחרים. בנוסף לקרע ו בלוטות הרוק ובלוטות שונות אחרות (כגון בלוטות זיעה,) מערכת העצבים or איברים פנימיים יכול גם להיות מושפע מהמחלה.

בפרט, אנשים הסובלים מתסמונת סיוגרן ריאות למעורבות יש סיכוי מוגבר פי ארבעה למות בטרם עת מהמחלה. בנוסף, תסמונת סיוגרן מגדילה משמעותית את הסיכון לפתח גידולים ממאירים שונים של לִימפָה צמתים (למשל, לא-לימפומה ע"ש הודג'קין, לימפומת MALT או לימפומה באזור השוליים). תסמונת סיוגרן יכולה להתקדם לאט או להישנות.

הישנות חוזרת פירושה שפעילות המחלה היא קבועה, אך לא תמיד הסימפטומים בולטים באותה מידה. דלקת חדשה מפעילה "הישנות" המאופיינת בתסמינים חריפים כגון יובש סביב העיניים ובפה. המושפעים מרגישים אז מותשים, חסרי כוח ועייפים.

לעיתים קרובות, להישנות מקדימה מאמץ פיזי גדול יותר או דרישות מוגזמות, אך זה לא בהכרח חייב להיות המקרה. צריכת אלכוהול, משקאות המכילים קפאין (קפה ותה) או מאכלים בעלי אחוז סוכר גבוה עלולים לגרום גם להתלקחות הפעילות הדלקתית בגוף ולעורר הישנות. בתסמונת סיוגרן ישנם תהליכים דלקתיים בגוף המופנים נגד בלוטות ומספר איברים אחרים.

בריא ומאוזן דיאטה יכול לשפר את הסימפטומים, לתמוך בטיפול ולשפר את איכות חיי המטופל. המאפיין העיקרי של המחלה הוא יובש בעיניים ובפה. מסיבה זו, על המטופלים לשתות כמה שיותר נוזלים, ולהימנע מקפה המכיל קפאין, תה ירוק ושחור, מכיוון שאלו שואבים מים מהגוף.

כנ"ל לגבי אלכוהול ומזונות חריפים. משקאות ממותקים מחמירים גם את התלונות, ולכן על המושפעים להיעזר במים, תה לא ממותק או מיצי פירות מדוללים במיוחד. ללא סוכר מסטיק או סוכריות על מקל יכולות לעורר את ייצור הרוק של הבלוטות ולכן הן בחירה טובה.

אנשים רבים נאלצים לשנות את הרגלי האכילה שלהם לאחר שאובחנו עם תסמונת סיוגרן. לעיתים קרובות יש להם סובלנות מזון אחת או יותר (למשל לגלוטן). הארוחות צריכות להיות מורכבות בעיקר מצריכה מוגזמת של בשר, מוצרי חלב, מזון מעובד ומזונות ממותקים.

זה מבטיח כי מספיק ויטמינים, מינרלים ויסודות קורט יכולים להיספג בגוף.

• הרבה ירקות טריים,
• דג,
• שמן זית ו
• פרי קיים.

תסמונת Sjörgren מאופיינת בשינויים בריריות ובעור. המחלה הורסת את בלוטות הגוף בהדרגה.

כתוצאה מכך הריריות מתייבשות והעור הופך יבש ומתקלף. תסמונת סיוגרן מלווה לעיתים קרובות בצבע סגול שינויים בעור, אדמומיות דלקתית בעור (אריתמה טבעתית), קרציות וגירודים. יש חולים שמתפתחים תסמונת ריינו כתסמין נלווה.

זה מוביל להפחתת זרימת הדם באצבעות, מה שגורם לעור באזורים הפגועים להלבין. לאחר מכן, הצבע משתנה לכחול בגלל חוסר חמצן ברקמה וזה מוביל בתגובה להגברת זרימת הדם, האצבעות הופכות אדומות וכואבות. בשל הטריקולורינג האופייני של העור (לבן-כחול-אדום), תסמונת ריינו ידוע גם בשם "תופעת הטריקולור".

הפרעה במחזור הדם יכולה להימשך מספר שעות והיא לעיתים קרובות מופעלת על ידי קור או לחץ בקרב חולי סיוגרן. לחולים הסובלים מתסמונת סיוגרן יש אפשרות להגיש בקשה לקבלת כרטיס נכה קשה. דרגת הנכות (GdB) תלויה במגבלות הפיזיות בחיי היומיום.

בהתאם לסימפטומים מהם סובל האדם הנוגע בדבר, ישנם ציונים שונים התואמים ל- GdB (למשל 30 נקודות תואמים ל- GdB של 30). מומחה רפואי קובע את דרגת הנכות באופן אינדיבידואלי. הסיבה המדויקת לתסמונת סיוגרן עדיין לא ברורה, אך ישנן עדויות הולכות וגוברות כי בנוסף להשפעות סביבתיות וגורמים הורמונליים, גם רכיבים גנטיים תורמים להתפתחות המחלה.

עם זאת, הסיכון להעביר את תסמונת סיוגרן לילד נמוך יחסית, ובין 1-3%. מכיוון שנשים בגיל העמידה במיוחד מושפעות מהמחלה, לעיתים קרובות קורה שהמטופלים נמצאים או רוצים להיכנס להריון. בנוכחות תסמונת סיוגרן, יש לתכנן בקפידה את הרצון לילד עם הרופא המטפל ורופא הנשים, מכיוון שלרוב יש לשנות את הטיפול במחלה במהלך הֵרָיוֹן.

יש להפסיק תרופות רבות המשמשות בתסמונת סיוגרן משום שהן נחשבות כמזיקות חיידקים או את בטיחות ההכנות הללו במהלך הֵרָיוֹן אינו מובטח דיו. לנשים הסובלות מתסמונת סיוגרן ראשונית אין סיכון מוגבר ללקות בה הַפָּלָה or לידה מוקדמת בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. בתסמונת סיוגרן משנית, גורם זה תלוי במידה רבה במחלה הבסיסית.

במקרים נדירים ביותר, נוגדנים עצמיים של האם עשויים להיות מועברים לזרם הדם של העובר במהלך הֵרָיוֹן. זה יכול לגרום ל הפרעות קצב לב והתפתחות לימפומות של תאי B (גידול ממאיר של לִימפָה צמתים) אצל הילד. הימצאות תסמונת סיוגרן אינה אומרת שהנשים שנפגעו לא צריכות להביא ילדים לעולם.

הסיכון של לידה מוקדמת or הַפָּלָה במהלך ההריון המחלה אינה מוגברת והסיכון להעברת המחלה לילד קטן יחסית. עם זאת, נשים המעוניינות להביא ילדים לעולם צריכות להיות מודעות לכך שגידול ילד יכול להוות נטל פסיכולוגי ופיזי יוצא דופן, במיוחד אם אינך כשיר פיזית. בכל מקרה, על המטופלים לדון בתכנון המשפחה עם הרופא המטפל, כך שניתן יהיה להפסיק את הטיפול לפני כן עיצוב ואפשר לשקול אפשרות טיפול אלטרנטיבית במהלך ההריון.

לעיתים קרובות מחלה אוטואימונית כמו תסמונת סיוגרן מתרחשת יחד עם מחלות אחרות ולהיפך. לדוגמא, יותר מ -20% מהחולים עם חשימוטו בלוטת התריס סובלים גם מתסמונת סיוגרן. אם תסמונת סיוגרן מתרחשת יחד עם מחלת השימוטו, היא מכונה "תסמונת סיוגרן משנית" (בניגוד לתסמונת סיוגרן הראשונית, המופיעה ללא מחלות נלוות).

האשימוטו בלוטת התריס היא גם מחלה אוטואימונית הגורמת לכרונית דלקת בבלוטת התריס. כתוצאה מכך, ה בלוטת התריס הופך להיות underactive והחולים מרגישים מותשים ועייפים. הקשר המדויק בין שתי המחלות עדיין אינו מובן לחלוטין, אך בשני המקרים לתהליכים אוטואימוניים תפקיד חשוב.