גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA) - נקרא בעבר גרנולומטוזיס של ווגנר - (מילים נרדפות לתזאורוס: אנגייטיס אלרגית וגרנולומטוזיס; מחלה גלומרולרית בגרנולומטוזיס של ווגנר; הפרעה גלומרולרית בגרנולומטוזיס של ווגנר; גלומרולונפריטיס in גרנולומטוזיס של ווגנר; גרנולומה gangraenescens; פוליאנגיטיס גרנולומטית; גרנולומטוזיס ווגנר; תסמונת קלינגר-ווגנר-צ'ורג; גרנולומטוזיס ריאתי; תסמונת מקברייד-סטיוארט [granuloma gangraenescens]; מחלת ווגנר; גרנולומטוזיס נשימתי נמק; גרנולומטוזיס רינוגני; גרנולוארטרריטיס של תאים ענקיים; גרנולוארטריטיס תאי ענק Wegener-Klinger-Churg; גרנולומטוזיס של ווגנר; תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג; תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג עם מעורבות ריאתית; מחלת ווגנר; מחלת ווגנר עם מעורבות ריאתית; גרנולומטוזיס של ווגנר (או בסדר אחר של תסמונת ווגנר-קלינגר-צ'ורג); תסמונת ווגנר; ICD-10-GM M31. 3: גרנולומטוזיס של ווגנר) מתייחס לנמק (גוסס רקמות) וסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) של הקטנים עד הבינוניים כלי (כלי קטן וסקוליטידים), המשויך ל- גרנולומה היווצרות (גוּלָה היווצרות) בחלק העליון דרכי הנשימה (אף, סינוסים, האוזן התיכונה, אורופרינקס) כמו גם דרכי הנשימה התחתונות (ריאות). הדלקת של דם כלי מופעלת באופן חיסוני.
גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס שייך לקבוצת ANCA הקשורה וסקוליטידים (AAV). ANCA מייצג ציטופלזמה אנטי-נויטרופילית נוגדנים. קשורה ל- ANCA וסקוליטידים הן מחלות מערכתיות, כלומר הן יכולות לפגוע כמעט בכל מערכות האיברים. בהקשר של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, מעורבות כלייתית כמו גלומרולונפריטיס (דלקת של הגלומרולי (גופי הכליה)) או המיקרואנוריזמות (בליטות בדופן כלי הדם של הנימים) קיימת בכ- 80% מהמקרים.
יחס מין: גברים ונשים מושפעים באותה מידה.
שיא תדירות: גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס יכול להופיע בכל גיל.
שכיחות גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא כ -5 מקרים לכל 100,000 נפשות.
שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא כ- 0.9 מקרים לכל 100,000 אנשים בשנה.
מהלך ופרוגנוזה: עקב השימוש בחיסון מדכא תרפיהתוחלת החיים של המושפעים השתפרה משמעותית בשנים האחרונות. ההישנות תכופות, ולכן יש לעקוב מקרוב אחר המטופלים. גורמי סיכון להישנות כלול PR3-ANCA המוביל להכפלת קצב ההישנות, הפסקה מוקדמת של גלוקוקורטיקואיד תרפיה, וסך הכל נמוך יותר ציקלופוספמיד מנה/משך הטיפול. חולים עם תפקוד כלייתי טוב נמצאים גם בסיכון להישנות. זיהומים יכולים לגרום להישנות (הישנות המחלה). למשל, החיידק סטפילוקוקוס aureus מגדיל את שיעור ההישנות ב- ENT.
שיעור ההישרדות של 5 שנים עבור גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ללא מספיק תרפיה הוא מספר חודשים (<6 חודשים). בטיפול הולם, מדובר על> 85%. אם נזק לאיברים (במיוחד נזק לכליות) מתרחש במהלך המחלה, הפרוגנוזה מחמירה. הדבר נכון גם לגבי זיהומים, העלולים להתפתח ביתר קלות באמצעות טיפול חיסוני.
