מחלת השוויפלים: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת ויפל מייצג נדיר מאוד מחלה מדבקת של המעי, אשר, עם זאת, יכול להשפיע באופן משני על כל שאר איברי הגוף. מעט ידוע על הפתוגנזה של המחלה. אם לא מטפלים, מחלת ויפל מוביל למוות.

מהי מחלת ויפל?

מחלת ויפל, המכונה גם מחלת ויפל או ליפודיסטרופיה במעי, היא מחלה מדבקת של מעי דק נגרמת על ידי הפתוגן טרופירמה whipplei. המחלה תוארה לראשונה על ידי הפתולוג האמריקאי ג'ורג 'הויט וויפל (1878 - 1976). רק לאחר מותו התגלה החיידק הסיבתי ב- 1991 וב- 1992. החל מהמעי, המחלה מתפתחת לכדי מערכתית. מצב עם מעורבות של איברים רבים אחרים. ללא טיפול הפרוגנוזה גרועה מאוד. בגלל כשל איברים כללי, זה כמעט תמיד נגמר אנושות. עם זאת, המחלה נדירה מאוד. ברחבי העולם תוארו רק כ -1000 מקרים. המחלה מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 40 עד 55, אם כי גם קבוצות גיל אחרות עלולות להיפגע. נראה כי רק ילדים ומתבגרים נחסכים מהזיהום. נמצא כי גברים נוטים לפתח מחלת וויפל פי שמונה יותר מנשים. הסיבה לכך אינה ידועה. רוב המקרים התגלו באזורים כפריים. אין העברה של הזיהום על ידי הידבקות.

סיבות

הגורם למחלת ויפל נחשב לזיהום בחיידק Tropheryma whipplei. הפתוגן כנראה נכנס למעי באמצעות בליעה דרך הפה. עם זאת, למרות תדירותם, מעט מאוד אנשים חולים במחלת ויפל. זה יכול להיות בגלל העובדה שנדרש פגם גנטי כדי לגרום למחלה. הפתוגן מפוצל על ידי מקרופאגים. אבל המקרופאגים נשארים ב רירית וליצור גודש בלימפה. זה גורם ל רירית של מעי דק להתנפח קשות. במחקרים, מכתים של PAS גילה כי מקרופאגים מכילים גופי הכללה בצורת מגל. מקרופאגים phagocytizing נמצאים גם באיברים אחרים. הגורם לגודש הלימפה הוא ככל הנראה השפלה שלמה של הכלואים פתוגנים. לכן, יש חשד לפגם גנטי, המגביל את תפקוד המקרופאגים. בנוסף, גרסת האנטיגן HLA-B27 נמצא לעיתים קרובות מאוד בקרב חולי המחלה.

תסמינים, תלונות וסימנים

מחלת ויפל מאופיינת במגוון תסמינים שונים. בעיקר, המחלה היא זיהום של מעי דק, שמתפשט מאוחר יותר לכל הגוף. לכן, מבדילים בין תסמיני מעיים לתופעות חוץ-מעי. תסמיני המעי כוללים כאב בטן, צואה מריחה רעילה, צואה שומנית, שלשול, מטאוריזם וירידה במשקל. תכונות ספיגה אופייניות מתרחשות עם חומרים מזינים, ויטמין וחסרים במינרלים, חולשת שרירים, אנמיה ושינויים ברירית. תסמינים מחוץ למעי כוללים חום, לִימפָה נפיחות בצומת, אנטרופטית דלקת פרקים, לֵב כישלון, או אפילו דמנציה בגלל מרכזי מערכת העצבים מְעוֹרָבוּת. המחלה היא פרוגרסיבית והיא תמיד קטלנית ללא טיפול. אפילו אחרי תרפיה, הישנות עדיין יכולה להתרחש שנים מאוחר יותר. במקרה זה, בדרך כלל זה כבר לא המעי שנפגע, אלא המרכזי מערכת העצבים ו מוֹחַ. לכן, הישנות מתרחשת בעיקר בצורה של חסרים נוירולוגיים.

אבחון ומהלך המחלה

מחלת וויפל מאובחנת באמצעות אימון אנדוסקופי. זה מגלה לימפה לבנים רבים כלי שהם פקוקים. בהדמיה זה נראה כמו שטף שלג. יתר על כן, א ביופסיה מבוצע עם זיהוי תאי SPC באמצעות צביעת PAS. מבחינה רדיולוגית, נצפה שיפור הארמון של קפלי הטבעת Kerck של המעי הדק. בבדיקת הצואה, עדיין יש למצוא את הפתוגן Tropheryma whipplei לצורך האבחון הסופי. גילוי פתוגן זה נחשב לראיה הסופית היחידה למחלה. על מנת להעריך את מעורבותו של איברים פנימיים, הליכי הדמיה כגון קרני רנטגן בדיקות המעי, סונוגרפיה ו- CT של הבטן, הדמיה בתהודה מגנטית של מוֹחַ or אולטרסאונד בחינת ה- לֵב מבוצעות.

סיבוכים

מחלת וויפל חייבת להיות מטופלת על ידי רופא בכל המקרים. ללא טיפול, מחלה זו יכולה, במקרה הגרוע ביותר, עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. הנפגעים סובלים בעיקר מתלונות מעיים ו בטן. לעתים קרובות יש צואה שומנית ו כְּאֵב בבטן. בנוסף, הצואה לעיתים קרובות מריחה רע ויש ירידה קשה יחסית במשקל. מחלת וויפל גורמת גם לכלל עייפות וחולשת שרירים אצל האדם המושפע. חולים סובלים מ ויטמין ליקויים וחסרונות מינרליים, שבדרך כלל יכולים להשפיע לרעה מאוד על המטופל בריאות. יתר על כן, לֵב כישלון מתרחש, אשר יכול עוֹפֶרֶת למוות. תסמינים של דמנציה עלול להתרחש גם, מה שמפחית באופן משמעותי את איכות החיים של המטופל. ריפוי עצמי של מחלת וויפל בדרך כלל אינו מתרחש. יתר על כן, התפקוד המוטורי של האדם המושפע מוגבל גם על ידי המחלה. הטיפול במחלת ויפל מתבצע בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ומוביל להצלחה במקרים רבים. עם זאת, סיבוכים מתרחשים כאשר הטיפול מתחיל מאוחר מדי ו פתוגנים כבר התפשטו לאיברים אחרים. ברוב המקרים, החולים תלויים בממושך תרפיה.

מתי עליך לפנות לרופא?

יש להתייעץ עם רופא ברגע שיש אי סדרים מתמשכים או חוזרים בעיכול. אם יש צואה שומנית, עצירות or שלשול, האדם המושפע זקוק לעזרה. אם כאב בטן מכניס או אם יש רעש יוצא דופן בתוך ה- מערכת עיכול, מומלץ לבקר אצל הרופא. ירידה לא רצויה במשקל הוא תמיד אות אזהרה מהגוף. זה חייב להיות מובהר על ידי רופא כדי שלא יהיה זה עוֹפֶרֶת לחריף בריאות-מְאַיֵם מצב של האדם המושפע. ירידה בשרירים כוחיש לבחון ולטפל בכושר ביצועים מופחת וחוסן פיזי נמוך. טמפרטורת גוף מוגברת, נפיחות של לִימפָה והפרעות בקצב הלב מעידות על אי סדרים שיש להעריך על ידי רופא. אם נצפה אובדן יכולת נפשית, אם יש בעיות אוריינטציה או ריכוז, או אם יש הפרעה ב זיכרון, יש להתייעץ עם רופא. כְּאֵב ב המפרקים או הגבלות בתנועתיות מעוררות דאגה ומעידות על מחלה קיימת הדורשת פעולה. אם התלונות הקיימות גדלות בהיקפן ובעוצמתן או אם מתפתחות אי סדרים נוספים, יש לפנות לרופא. מכיוון שללא טיפול רפואי, מחלת ויפל תגרום למותו של החולה בטרם עת, יש לבקר אצל הרופא בסימן הראשון לאי סדר.

טיפול וטיפול

אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה משמשים לטיפול במחלת וויפל. פניצילינים, סולפונמיד, טטרציקלינים, קפלוספורינים or macrolides הוכיחו את עצמם כיעילים במיוחד. לאחר שבוע של טיפול, תסמינים רבים כגון שלשול ו חום לְהֵעָלֵם. עם זאת, הוכח כי מחלת וויפל חוזרת לעיתים קרובות, אך בדרך כלל עם חסרים נוירולוגיים. זה מצביע על שלמות חיסול של הפתוגן. הפתוגן מתיישב בסופו של דבר כמעט בכל האיברים, מה שמקשה יותר ויותר להגיע אליו אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. בגלל מעט המקרים של המחלה, יש גם ניסיון מועט לשליטה מלאה שלה. לָכֵן, אנטיביוטי תרפיה הוארך לשנה לפחות בתקווה להגיע לכל פתוגנים. ניסיון מכריע בכך טרם נצבר. מעל לכל, לא ברור אם הפתוגנים הממוקמים ב מוֹחַ ניתן גם להילחם בזה. דווח על מקרים שבהם הופיעו תסמינים נוירולוגיים גם לאחר מספר שנים. במקביל ל אנטיביוטי טיפול, יש צורך בהתחלה לבנות בהדרגה את הגוף. למטרה זו, ויטמינים, מינרלים ו יסודות קורט חייב להיות מנוהל באופן שיטתי. כיום, על מנת לצבור ניסיון ארוך טווח, ניטור כל הזמן אחר הצלחת הטיפול בבדיקות מעקב קבועות. זה נעשה על ידי אנדוסקופיות בקרה נוספות. יש לבצע בדיקות מעקב אלה במשך עשר שנים לפחות.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה למחלת Whipple תלויה בטיפול. התחלפות זו בגוף עקב ספיגה ואובדן משקל היא קטלנית אם לא מטפלים בה. עם זאת, לוקח הרבה זמן עד שאדם בריא נחלש על ידי זיהום זה עד כדי מוות. זה משאיר מקום לגישות הטיפול. הסיכוי לטיפול מוצלח תלוי במידה רבה באנטיביוטיקה ובכל עמידות. אם מטפלים כראוי, ניתן להילחם בזיהום בהצלחה. בהמשך, על המטופל לבנות מחדש את גופו, מה שהופך חיוני לתזונה טובה. הסכנה במחלת ויפל אינה כל כך גדולה בתמונה הקלינית, הנחשבת לניתנת לטיפול בקלות. במקום זאת, לאבחון מושהה יש השפעה שלילית לרוב על הפרוגנוזה. בנוסף, ייתכן שהמחלה תתפרץ שוב שנים לאחר הטיפול. הסיבה לכך היא אוכלוסיות חיידקים שעדיין קיימות ולרוב התגוררו במוח, שם אינן נגישות לטיפול. בהישנות כאלה מופיעים תסמינים נוירולוגיים לעיתים קרובות. מכיוון שהתסמינים הנגרמים ממחלת וויפל הם חמורים מאוד ויכולים להיות קטלניים, הפרוגנוזה טובה מאוד למחלת וויפל.

מניעה

עד כה לא ניתן להמליץ ​​על מניעת מחלת ויפל, במיוחד מכיוון שכנראה חייבת להיות נטייה גנטית לפתוגנזה של המחלה. הפתוגן נמצא בכל מקום ונכנס לגוף דרך מזון.

מעקב

לרוב האנשים שנפגעו יש טיפול מעט מאוד ובדרך כלל מוגבל מאוד אמצעים זמין להם במחלת ויפל. מסיבה זו, האדם המושפע אמור לפנות לרופא בשלב מוקדם מאוד במחלה זו כדי למנוע סיבוכים ותסמינים אחרים. במקרה הגרוע ביותר, מוות יכול להתרחש אם מחלת וויפל לא מטופלת כראוי או מתגלה מאוחר. מכיוון שמדובר במחלה גנטית, לרוב ריפוי מלא אינו אפשרי. אנשים מושפעים צריכים לעבור בדיקות וייעוץ גנטיים אם הם רוצים להביא ילדים למניעת הישנות המחלה אצל צאצאיהם. ככלל, המושפעים תלויים בנטילת תרופות כדי להגביל את התסמינים לצמיתות. לרוב זה כרוך בנטילת אנטיביוטיקה ועל האדם המושפע לא לשתות כּוֹהֶל תוך כדי לקיחתם. באופן כללי, אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה יש גם השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. רבים מהנפגעים חייבים לצפות לתוחלת חיים מופחתת עקב מחלת וויפל למרות הטיפול.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

חולים שנפגעו ממחלת ויפל עשויים להיות מטופלים באנטיביוטיקה שונים במשך זמן רב מאוד. טיפול זה גם לא אמור להיחקר על ידי המטופל או להפסיק אותו בידו, אחרת המחלה עלולה להיות קטלנית. עם זאת, ארוך אנטיביוטי לטיפול יש גם את החיסרון שהוא לא רק הורג מסוכן חיידקים ו בקטריה, אך גם בריאים. זה חל גם על חיידקים שנמצאים במעיים ותורמים לתפקוד טוב המערכת החיסונית. למען בריא פלורת מעיים, חולי מחלת Whipple יכולים לקחת מיקרואורגניזמים חיים במהלך הטיפול האנטיביוטי שלהם ואילך, אשר זמינים כביכול פרוביוטיקה בבתי מרקחת. הם נועדו לפצות על אובדן חיידקים נגרמת על ידי האנטיביוטיקה. פָּחוּת לחץ, חיים מוסדרים בלי ניקוטין ו כּוֹהֶל, אך עם הרבה פעילות גופנית ושינה מספקת יכולים גם לקדם ריפוי. הרופא המטפל רשאי לרשום ויטמינים ו מינרלים כדי לפצות על ויטמין וליקויים במינרלים שהתרחשו במהלך המחלה. כמובן, אורח חיים מודע, הכולל בריא ונמוךסוכר דיאטה, תורם בנוסף בנוסף לכך. הוא צריך להכיל כמה שיותר אוכל טרי, עשיר בוויטמינים, כמו פירות וירקות, כמו גם בשר רזה, ביצים וסיבים ממוצרי דגנים מלאים טבעיים כמו שיבולת שועל ואומגה 3 חומצות שומן מזרעי פשתן יקרי ערך או שמן דגים.