פתוגנזה (התפתחות מחלה)
הפתוגנזה של מחסור בחיסון (מחסור בחיסון) מורכב ותלוי בסוג המערכת החיסונית תפקוד לקוי. אם רוב התאים החיסוניים (למשל, לימפוציטים) מושפעים (כלומר, הגנות סלולריות), ה מצב נקרא סלולרי מחסור בחיסון. הומורלי מחסור בחיסון נוכח מתי נוגדנים ושאר הגנות אימונוגלובולינים (כלומר ההגנה ההומורלית) נוטים יותר להיות מושפעים. ברוב המקרים, שתי המערכות מושפעות. הגורם למחסור חיסוני הוא מחסור מולדי (מחסור חיסוני ראשוני, PID) או מחסור חיסוני נרכש. גורם נוסף למחסור חיסוני הוא הזדקנות החיסון, שהיא הסיבה או התוצאה להזדקנות פיזיולוגית של המערכת החיסונית. הזדקנות חיסונית משפיעה על מערכת החיסון המולדת והנרכשת. להלן שינויים אופייניים במערכת החיסון המזדקנת:
| סוג תא | הַגדָרָה | שינוי |
| תאי B | = ב לימפוציטים; התאים היחידים שמסוגלים לייצר נוגדנים. יחד עם ט לימפוציטים, הם לפצות המרכיב הקריטי של ההסתגלות המערכת החיסונית. |
|
| תאי T | קבוצת תאים של לימפוציטים (תת קבוצה של לויקוציטים/לבן דם תאים)); ה- "T" בתא T מייצג תימוס, שם מתרחשת הבידול שלהם. |
|
| מקרופאגים | מונוציטים (קבוצת משנה של לויקוציטים/לבן דם תאים)) גויסו לרקמות כדי להתמיין למקרופאגים (פגוציטים); בנוסף, ישנם מקרופאגים תושבים בכל האיברים. |
|
| תאים דנדריטים | תאים של מערכת החיסון המתפתחים מ- מונוציטים או מקדימי תאי B ו- T, תלוי בסוג. |
|
| תאי רוצח טבעיים (תאי NK; אנגל. תאי רוצח טבעיים). | לימפוציטים עם פעילות ציטוטוקסית בעלי יכולת לגרום לאפופטוזיס (מוות מתוכנת של תאים) בתאי יעד מסוימים. דם מוגדרים כ- CD3-CD56 +. |
|
אטיולוגיה (גורם)
סיבות ביוגרפיות
- ליקויים חיסוניים ראשוניים (PID).
- ליקויים בסדרת תאי B כגון.
- דיסימונוגלובולינמיה
- אגמגלובולינמיה מולדת.
- מחסור סלקטיבי ב- IgA
- היפוגלמגלובולינמיה חולפת אצל תינוקות / פעוטות.
- ליקויים בסדרת תאי T כגון.
- פגמים משולבים בתאי T ו- B כגון.
- אגמגלובולינמיה (סוג שוויצרי).
- לימפופניה פרקית עם לימפוציטוטוקסין.
- מחסור בחיסון עם גמדות לא פרופורציונאלית.
- לואיס בר תסמונת (מילים נרדפות: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); תסמונת Boder-Sedgwick) - תורשה אוטוזומלית רצסיבית; התסמינים הראשונים בסביבות השנה השנייה עד השלישית לחיים; אטקסיה מוחית (הליכה ואי יציבות בעמדה) עם ניוון מוחי (אובדן חומר); Teleangiectasia (התרחבות העורקים הקטנים) בעיקר על הפנים לחמית של העין על; פגם בתאי T וקשור בהפחתת יכולת חיסונית; הפרשת יתר (ריר) והיפוגונאדיזם (היפופונקציה של בלוטת המין).
- דיסגנזה ברשתית
- מחלות מחסור חיסוניות משתנות (לא ניתנות לסיווג).
- תסמונת ויסקוט-אולדריך - הפרעה תורשתית רצסיבית קשורה ל- X עם אי ספיקה (חולשה) של קרישת הדם ומערכת החיסון; משולש סימפטומים: אקזמה (פריחה בעור), טרומבוציטופניה (חוסר טסיות דם) וזיהומים חוזרים ונשנים
- הפרעות פגוציטוזיס - צורה של הגנה לא ספציפית מפני זיהום - כגון.
- תסמונת Chedak-Higaski - תורשה רצסיבית אוטוזומלית; המאפיינים כוללים לבקנות עיניים (ירידה בפיגמנטציה), שיער בלונדיני כסוף, הפטוספלנומגליה (הגדלת כבד וטחול), היפרטרופיה גנגליונית וזיהומים מוגלתיים חוזרים ונשנים בעור ובדרכי הנשימה.
- תסמונת איוב - תורשה דומיננטית אוטוזומלית; מאפיינים הם עור מורסות, זיהומים חוזרים בפנים בפנים, עליונים דרכי הנשימה ו דלקת ריאות; כבר בפנים ילדות וכן דלקת עור אקזמטואידית מינקות (דלקתית) עור תְגוּבָה).
- תסמונת ליקוציטים עצלנים - ירושה לא ברורה; זיהומים חוזרים.
- פגם במיאלופרוקסידאז
- גרנולומטוזיס ספיגה מתקדמת
- ליקויי השלמה - מערכת משלימה = מערכת הגנה חיסונית מיוחדת.
- C1 - C9 פגמים
- מחסור חיסוני משולב חמור (SCID) - קבוצה של מחלות גנטיות (פגמים גנטיים רצסיביים אוטוסומליים או מקושרים ל- X) המאופיינים בהעדר מוחלט של הגנה חיסונית (עיכוב התפתחות של לימפוציטים T ואולי. היעדר לימפוציטים מסוג B ולימפוציטים מסוג NK); אנשים שאינם מטופלים, הנפגעים ביותר מתים מינקות; שכיחות (תדירות המחלה) בערך 1: 70,000.
- מחלות גנטיות אחרות
- תא מגל אנמיה (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם מגל אנמיה, אנמיה חרמשית) - הפרעה גנטית עם השפעה על תורשה אוטוזומלית רצסיבית אריתרוציטים (תאי דם אדומים); זה שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר הנקרא המוגלובין מגל, HbS).
- טריזומיה 21 (תסמונת דאון; אופן הירושה: לרוב ספוראדי) - מוטציה גנומית מיוחדת בבני אדם שבה כל הכרומוזום ה -21 או חלקים ממנו נמצאים בשלושה עותקים (טריזומיה). בנוסף למאפיינים גופניים הנחשבים אופייניים לתסמונת זו, בדרך כלל נפגעים יכולותיו הקוגניטיביות של האדם המושפע; יתר על כן, קיים סיכון מוגבר ל סרטן דם.
- ליקויים בסדרת תאי B כגון.
- לידה בניתוח קיסרי (ניתוח קיסרי; עלייה בסיכון ליקויים חיסוניים 46%).
- גיל - עלייה בגיל (= מחסור חיסוני סנילי; חיסון); מגיל 50 החסינות בתאי T פוחתת.
- גורמים סוציו-אקונומיים - עוני
סיבות התנהגותיות
- תזונה
- תת תזונה
- מחסור במיקרו-תזונה (חומרים חיוניים) - ראה מניעה באמצעות מרכיבים תזונתיים.
- צריכת ממריצים
- כּוֹהֶל
- טבק (עישון)
- פעילות גופנית
- ספורט תחרותי
- עומס עבודה גבוה (למשל, עבודה כבדה).
- עבודה במשמרות
- מצב פסיכו-חברתי
- בריונות
- חתכי חיים רציניים
- קונפליקטים נפשיים
- בידוד חברתי
- לחץ
- מחסור בשינה
- עודף משקל (BMI ≥ 25; השמנת יתר) (ייצור תאי NK ↓)
- תת משקל (BMI <18.5)
סיבות הקשורות למחלות
מחלות בסיסיות
- אספלניה - היעדר ה טחול; מולדת או נרכשת על ידי כריתת טחול (הסרת הטחול).
- ממאירות - למשל, לוקמיה (סרטן הדם; לוקמיה לימפוציטית כרונית), לימפומה (ניאופלזמה ממאירה שמקורה במערכת הלימפה); ממאירות לא בהפוגה (ירידה)
- Sarcoidosis - מחלה מערכתית דלקתית הפוגעת בעיקר ב עור, ריאות ו לִימפָה צמתים.
- תא מגל אנמיה (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם אנמיה חרמשית, אנמיה חרמשית) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית, המשפיעה על אריתרוציטים (תאי דם אדומים); זה שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר, מה שמכונה המוגלובין תאי מגל, HbS).
מומים מולדים, עיוותים וחריגות כרומוזומליות (Q00-Q99).
- עוברי אלכוהול
מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).
- סוכרת mellitus (סוכרת).
- תת תזונה
- תת תזונה
מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).
- מחלות זיהומיות מכל הסוגים, במיוחד זיהום עם
- וירוס כשל חיסוני אנושי (HIV).
- נגיף אפשטיין-באר (EBV)
- ציטומגלווירוס (CMV)
- חַצֶבֶת
כבד, כיס המרה ו מָרָה צינורות - לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).
- מחלת כבד כרונית
נפש - מערכת עצבים (F00-F99; G00-G99)
- נדודי שינה (הפרעות שינה)
- טרשת נפוצה (MS) עם החמרה (החמרה; התחדשות המחלה) ללא טיפול
פֶּה, הוושט (מקטרת מזון), בטןומעיים (K00-K67; K90-K93).
- תסמונות אובדן חלבון (תסמונות אובדן חלבון) כגון.
- אנטרופתיה לאיבוד חלבונים
- מעיים - הקשורים לדרכי העיכול - לימפאגיאקטזיה.
מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).
- דלקת מפרקים שגרונית
- מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE) - מחלה אוטואימונית עם היווצרות נוגדנים עצמיים בעיקר נגד אנטיגנים של גרעיני התאים (מה שמכונה אנטי גרעיני נוגדנים = ANA), אולי גם כנגד תאי דם ורקמות גוף אחרות.
ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).
- אנמיה אפלסטית - צורה של אנמיה (אנמיה) המאופיינת בפנציטופניה (שם נרדף: טריציטופניה; צמצום שלושת שורות התאים בדם; מחלת תאי גזע) והיפופלזיה במקביל (ליקוי בתפקוד) של מח עצם.
- מחלות גידול מכל הסוגים, במיוחד של מערכות הלימפה וההמטופויאט.
מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי רבייה) (N00-N99).
- מחלת כליות כרונית
- תסמונת נפרוטית - מונח קיבוצי לתסמינים המופיעים במחלות שונות של גלומרולוס (גופי הכליה); התסמינים הם פרוטאינוריה (הפרשת חלבון מוגברת בשתן) עם אובדן חלבון של יותר מ- 1 גרם / מ"ר / משטח גוף / ד; hypoproteinemia, בצקת היקפית עקב hypalbuminemia של <2.5 g / dl בסרום, hyperlipoproteinemia (הפרעת מטבוליזם השומנים).
- תסמונות אובדן חלבון (תסמונות אובדן חלבון) כגון.
- גלומרולופתיה - שינויים פתולוגיים המשפיעים על גופי הכליה.
- טובולופתיה - שינויים פתולוגיים המשפיעים על צינורות הכליה.
פציעות, הרעלות ותוצאות אחרות של גורמים חיצוניים (S00-T98).
- ברנס
תרופות
- נוגדי פרכוסים (קרבמזפין)
- הורמונים
- Glucocorticoids (בטמטזון, בודנוסיד, קורטיזון, dexamethasone, פלוטיקזון, methylprednisolone, פרדניזולון).
- אימונופרספרנטים (אזתיופרין, ציקלוספורין (ציקלוספורין A), אוורולימוס, חומצה מיקופנולית, מיקופנולט mofetil, sirolimus (rapamycin), טאקרוליזם).
- נוגדנים מונוקלוניים - rituximab → ליקויים חיסוניים עם דלדול ממושך של לימפוציטים מסוג B ו / או היפוגלמגלובולינמיה.
- מעכבי MTOR (everolimus, temsirolimus).
- מעכבי משאבת פרוטון (PPI; חוסמי חומצה) - אזומפרזול, לנסופרזול, אומפרזול, פנטופרזול, רבפרזול.
- תרופות ציטוסטטיות (6-מרקפטופורין מטוטרקסט, וכו ').
זיהום סביבתי - שיכרון (הרעלה).
- חשיפה לקרינה מייננת
- רעש
- תסמונת קרינה - קומפלקס תסמינים העלולים להופיע לאחר תרפיה/ חשיפה לקרינה מייננת.
עוד
- מח עצם הַשׁתָלָה (BMT), מתחת לגיל שנתיים או עם דיכוי חיסוני או תורם לעומת מחלת מארח (מחלת שתל מול מארח = GvHD).
- השתלת איברים לפני <1 שנה או טיפול דחייה.
