אנמיה אפלסטית

באפלסטיקה אנמיה (מילים נרדפות: אנמיה אפלסטית; תסמונת אפלסטית; אנמיה ארגנרית; פנמיופתיה, פנמיאלופטיסיס; ICD-10-GM D61.9: אפלסטי אנמיה, לא מוגדר) הוא סוג של אנמיה (אנמיה) המאופיינת בפנציטופניה (שם נרדף: טריציטופניה; הפחתה של שלוש שורות התאים דם; מחלת תאי גזע) והיפופלזיה במקביל (ליקוי בתפקוד) של מח עצם.

אפלסטי אנמיה שייך לקבוצת האנמיות ההיפראגנרטיביות, כלומר יש הפרעה של אריתרופואזיס (היווצרות של בוגרים אריתרוציטים מתאי גזע המטופויאטים של המטולוגיה מח עצם).

אופייני לאנמיה אפלסטית הוא ממוצע נורמלי המוגלובין תוכן לכל אריתרוציט (MCH) ואריתרוציט יחיד ממוצע רגיל כֶּרֶך (MCV). זה מכונה נורמוכרומזיה ומסווג את האנמיה כאנמיה נורמוכרומית נורמוציטית. יתר על כן, רטיקולוציטים נורמלי לירידה בתמונה קלינית זו.

סיווג אנמיה אפלסטית על פי חומרתם (יש לעמוד ב -2 מתוך 3 קריטריונים):

חומרה גרנולוציטים טסיות דם רטיקולוציטים
אנמיה אפלסטית לא חמורה (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
AA חמורה (SAA) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
AA (vSAA) חמור מאוד (מאוד) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

יתר על כן, מבדילים בין צורות מולדות (מולדות) ונרכשות של אנמיה אפלסטית. הנציגים החשובים ביותר של שתי הטפסים כוללים:

אנמיה אפלסטית מולדת (מופיעה לעיתים רחוקות באופן כללי).

  • Dyskeratosis congenita
  • אנמיה של פנקוני

נרכש אנמיה אפלסטית

ביותר ממחצית מכל המקרים של מחלה, הגורם נותר לא ברור.

יחס מין: גברים ונשים מושפעים באותה מידה.

שיאי תדרים: ישנם שני שיאי גיל. האחד נמצא בקרב בני נוער ומבוגרים צעירים והשני אצל אנשים מבוגרים. יש חשד למתאם לשינויים הורמונליים.

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -2 מקרים לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה (באירופה). ב סין, השכיחות היא 2 מחלות לכל 100,000 תושבים בשנה.

מהלך ופרוגנוזה: הפרוגנוזה גרועה מאוד אם אינה מטופלת. הקטלניות (תמותה הקשורה למספר האנשים הסובלים מהמחלה) בקרב חולים שלא טופלו היא עד 70% (הם מתים תוך זמן קצר). עם תומך (מסייע) תרפיה, ניתן להפחית את הקטלניות לכ- 50%, ובטיפול חיסוני או אלוגני מח עצם הַשׁתָלָה, הקטלניות נמוכה מ -20%. הפרמטרים הפרוגנוסטיים החשובים ביותר הם ספירת גרנולוציטים וגיל באבחון.