פתוגנזה (התפתחות מחלה)
מיאסטניה גרוויס היא אחת המחלות האוטואימוניות. במקרה הזה, נוגדנים מכוונים כנגד מבני הגוף עצמו, במקרה זה כנגד מבנים של הממברנה הפוסט-סינפטית (הממוקמת מאחורי הצומת (סינפסה)) באזור צלחת הקצה המוטורית של השרירים (שרירי השלד הניתנים לרצון). בכ- 85% מהמקרים, נוגדנים מכוונים נגד הניקוטינים אצטילכולין קולטן (AChR). כתוצאה מכך, האינטראקציה בין המשדר אצטילכולין לבין אצטילכולין הקולטן נפגע (→ חולשת שרירים) או חסום (→ שיתוק שרירים). אי אפשר להעביר את הדחף החשמלי מהעצב לשריר. בנוסף, מספר הפוסט-סינפטי אצטילכולין קולטנים מצטמצמים. נוגדנים לטרוזין קינאז ספציפי לשרירים (MuSK) ולעתים נדירות מאוד ניתן לזהות נוגדנים לקולטן אצטילכולין או נוגדנים לחלבון הקשור לקולטן ליפופרוטאין (LRP4) ב1-10% מהמקרים. עם זאת, נותר גם מספר מסוים של חולים שלא ניתן לגלות בהם נוגדנים. יש חשד כי בנוסף לנוגדנים שהוזכרו לעיל, נוגדנים אחרים יכולים עוֹפֶרֶת לתמונה הקלינית. חיבורים ל תימוס לחם מתוק המערכת החיסונית) כמו גם להעברת האות המופרע מעצב לשריר שבבסיס המחלה הוכחו. ה תימוס נראה שמשחק תפקיד בפתוגנזה של מיאסטניה גרביס. ב ילדות, הנוגדנים נוצרים שם. שינויים פתולוגיים (פתולוגיים) ניתנים לזיהוי אצל אלו הסובלים מהמחלה. בכ- 70% מהמקרים קיימת תימיטיס (דלקתית) תימוס עם פעילות מוגברת) עם מרכזי נבט פעילים. בעוד 10-15% נוספים ניתן לזהות תימומה (גידול של התימוס), כאשר כמחצית מהם ממאירים (ממאירים). הסרה כירורגית יכולה להשפיע באופן חיובי על מהלך המחלה.
אטיולוגיה (גורם)
הסיבות מיאסטניה גרביס עדיין לא ברורים. סיבות ביוגרפיות
- נטל גנטי - סיכון למחלה של 4.5% אצל אחים לאנשים הסובלים ממחלה עצבית-שרירית.
הגורמים הבאים עשויים להחמיר את מיאסטניה גרביס הקיים:
- דלקת
- קַדַחַת
- חום
- תנודות הורמונליות - במהלך וסת.
- זיהומים
- לחצים גופניים
- תרופות (טענה לשלמות אינה קיימת!)
- משככי כאבים
- פלופירטין
- תכשירי מורפיום
- אנטי-קצב תרופות - כינידין, אג'מלין, מקסיטיל, procainamide.
- אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה
- Aminoglycosides - va סטרפטומיצין, ניאומיצין, פחות טוברמיצין.
- מקרולידס - למשל אריתרומיצין
- קטולידים - טליתרומיצין / קטק
- לינקומיצינים
- פולימיקסינים
- מעכבי גיראז - levofloxacin, ciprofloxacin, פרוליפלוקסצין.
- סולפונאמידים
- טטרציקלינים
- פניצילינים - רק במינון גבוה במיוחד.
- תרופות נוגדות דיכאון - אלטרול-חומרים מסוג.
- נוגדי פרכוסים - בנזודיאזפינים, קרבמזפין, דיפנילהידנטואין, אתוסוקסימיד, גאבאפנטין.
- תרופות נגד מלריה - כִּינִין, chloroquine ואנלוגים.
- תרופות אנטי-ראומטיות - כלורוקין, etanercept
- חוסמי בטא - אוקספרנולול, פינדלול, פרולול, propranolol, טימולול - משמש גם מקומי כמו טיפות עיניים.
- רעלן בוטולינום
- סִידָן אנטגוניסטים - ורפמיל, דילטיאזם, ניפדיפין וקרובי משפחה.
- משתנים - אצטזולמיד, בנזוטיאדיאזינים, משתן לולאה.
- גלוקוקורטיקואידים (החמרה רלוונטית מבחינה קלינית נדירה במינונים בינוניים או במינון חלש)
- אינטרפרונים - אינטרפרון-אלפא (מקרים בודדים).
- ליתיום
- חומרי הרדמה מקומיים - פרוקאין (אסתר הקלד את ה amide חומרים מסוג המשמשים כיום אינם בעייתיים.
- מגנזיום - מינונים גבוהים כמו משלשלים (משלשלים).
- נוגדנים מונוקלוניים: דורוואלומאב (נָדִיר).
- מרפי שרירים
- נגזרות קוראאר - בגלל רגישות מוגברת, בתחילה (החל) בחר 10-50% מהמינון הרגיל
- סוכינילכולין - בדרך כלל אסור להשתמש בו מכיוון שלא ניתן להתנגד לו עם פירידוסטיגמין!
- נרקוטים
- תרופות פסיכוטרופיות - כלורפרומזין, פרומזין וקרובי משפחה, כולם בנזודיאזפינים וקרובי משפחה מבניים כגון זולפידם, זופיקלון.
- סטטינים - דיווחים מרובים על ממצאים על שונים כולסטרול-הוֹרָדָה תרופות.
- משככי כאבים
- מחלת בלוטת התריס
- לחץ נפשי
- תנודות