שמות נוספים
- Myasthenia gravis pseudoparlytica
- תסמונת הופה גולדפלם
- מחלת להבת זהב תורשתית
<br> סיכום
מיאסטניה גרביס היא מחלה של צומת עצב-שריר (לוח קצה עצבי-שרירי; ראה אנטומיה שרירית) מקבוצת המחלות האוטגרסיביות. ה המערכת החיסונית של האדם המושפע מייצר (אוטומטי)נוגדנים כנגד הקולטנים (המקבלים) לחומר המסנג'ר שמפעיל את התרגום של דחף עצבי לפעולה מכנית (כיווץ שרירים). זה מוביל להרס מתקדם של קולטנים אלה עם התוצאה כי דחף עצבי ואחריו פעולת שרירים חלשה יותר ויותר (חולשת שרירים).
אם לא מטפלים בה, מיאסטניה גרביס מתקדם ברציפות בדרגות שונות ועשוי להיות קטלני על ידי הידבקות בשרירי הנשימה. ניתן להאט את התקדמות המחלה או אפילו להפסיק אותה באמצעות תרופות כדי להשפיע על האדם המושפע המערכת החיסונית. מצד שני, ישנן תרופות נפוצות רבות (למשל חומרי הרדמה) העלולות להחמיר את הסימפטומים של מיאסטניה גרביס, ולכן מומלץ לאנשים שנפגעו לקבל "דרכון מיאסטניה" כדי ליידע את המגיבים הראשונים והמטפלים על עובדה זו.
הַגדָרָה
מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית המובילה לפגיעה מתקדמת בממשק שבין עצבים ושרירים. הרס הקולטנים לחומר השליח בצומת גורם לעייפות וחולשה מוגברת פתולוגית של השרירים המושפעים.
תדר
מיאסטניה גרביס מתרחשת בתדירות של 4 - 10/100000, המחלה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר בגיל 20 - 40 שנים או בגיל 60 - 70 שנים, לעתים רחוקות גם פעם אחת ילדות. נשים נפגעות בתדירות גבוהה יותר מגברים.
סיבות
מיאסטניה גרביס נגרמת על ידי תהליך אוטומטי של אגרסיבי המערכת החיסונית, שבו מערכת החיסון מייצרת נוגדנים כנגד קולטנים של לוח הקצה העצבי-שרירי. במקרים רבים שינוי ב- תימוס (איבר אימונולוגי ב ילדות, אשר בדרך כלל נסוגה בבגרות) מזוהה. כמו במחלות אוטואימוניות רבות, יש מרכיב תורשתי מסוים. במקרים נדירים, תסמינים של מיאסטניה גרביס יכולים להופיע גם בקשר עם מחלות אחרות, למשל יתר לחץ דם, ראומטואידי דלקת פרקים או מחלות אוטואימוניות אחרות. לחץ נפשי ופיזי כמו גם מחלות משניות יכולים להעצים את הסימפטומים של מיאסטניה גרביס.
