In לֵב פגמים במסתם (לב של לב), מבדילים בין היצרות מסתמי הלב (היצרות המסתם), חולשות מסתמי הלב (אי-ספיקה במסתם), ומומים משולבים במסתמי הלב. יש מולדים (מולדים) ונרכשים לֵב פגמים או פגמים במסתם.
מומי לב מולדים או מומי לב במסתם (HKF)
מומים מולדים בלב מחולקים ל:
- ציאנוטי לֵב מומים: (קבוצת מומי לב שבהם המטופל נראה כחול (כִּחָלוֹן)): נגרמת על ידי שנט ראשוני מימין לשמאל, כלומר, חלק מהחדר הימני ("מה חדר ימין"), חמצן-מדולדל דם הוא מעורבב עם החדר השמאלי, חמצןדם עשיר.
- מומי לב אזיאנוטיים: נגרמים על ידי חסימה (חלקית סְפִיגָה) של מערכת הזרימה או תריס ראשוני משמאל לימין, כלומר חמצן-עָשִׁיר דם מ חדר שמאל הוא מעורבב עם דם דל חמצן מה- חדר ימין. האחרון גורם ל כֶּרֶך העמסת הריאה כלי, חדר שמאל, ו אטריום שמאלי.
פגמים גדולים במסתם הלב המולד (HKF):
- היצרות אסתמית של אבי העורקים (ISTA; שם נרדף: קוארקטציה של אבי העורקים: coarctatio aortae); שכיחות: 6%; ICD-10-GM Q25.1: קארקטציה של אבי העורקים) - צמצום אבי העורקים ("היצרות מסתם אאורטלי").
- פגם במחיצת פרוזדורים (ASD; פגם במחיצה פרוזדורים); שכיחות: 7-10%; ICD-10-GM Q25.1: קוארקטציה של אבי העורקים) - פער במחיצה בין שני חדרי הלב.
- פגם מחיצת החדר (AVSD; שילוב של פגם מחיצת החדר (חור במחיצת החדרים) ופגם במחיצת פרוזדורים ((חור במחיצת הפרוזדורים)) (שכיחות: 40 ל 100 ילודים; ICD-000 -GM Q10: פגם במחיצת הפרוזדורים והחדר); הופעה תכופה אצל ילדים עם אנומליה כרומוזומלית בצורה של טריזומיה 21.2 2 (תסמונת דאון).
- Tetralogy של Fallot (גם Tetralogy של Fallot) (10-15%; ICD-10-GM Q21. 3: Tetralogy של Fallot) - מום מולד בלב המורכב מארבעה מרכיבים (ומכאן טטרלוגיה): היצרות ריאתית (היצרות במערכת הזרימה מהמערכת חדר ימין לריאה עורק), פגם מחיצת החדר (פגם במחיצת החדר), אבי העורקים הרוכב על מחיצת החדר וחדר ימין לאחר מכן היפרטרופיה (הגדלה פתולוגית (היפרטרופיה) של רקמת השריר בחדר הימני של הלב).
- דוקטוס ארטריוסוס בוטאלי מתמשך (מילים נרדפות: Ductus arteriosus נמשך, Ductus arteriosus מתמשך, PDA; ICD-10-GM Q25.0: פטנט ductus arteriosus) - זה קיים כאשר ductus arteriosus (ductus botalli), המספק חיבור כלי הדם בין אבי העורקים (אבי העורקים) ו truncus pulmonalis (ריאות עורקבעובר (טרום לידתי) תפוצה, לא נסגר שלושה חודשים לאחר הלידה.
- אטרזיה ריאתית (ICD-10-GM Q25.5: אטרזיה של הריאה עורק) - כישלון ביסוס עורק הריאה.
- היצרות ריאתית (תדירות: 6%; ICD-10-GM Q24.3: היצרות ריאתי בלתי-תאי) - היצרות של truncus pulmonalis
- טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (שם נרדף: טרנספוזיציה דקסטרו (d-transposition) של העורקים הגדולים; d-TGA) (תדירות: 6%; ICD-10-GM Q20.3: צומת חדרית וזרעית לא נאותה) - מום מולד בו אבי העורקים מחובר לחדר הימני של הלב ועורק הריאה מחובר לחדר השמאלי של הלב
- טרשת עכשווית (ICD-10-GM Q22.4: מולדת שסתום טריקוספיד היצרות) - היעדר המסתם הטריקוספיד.
- פגם במחיצת החדר (VSD; פגם במחיצת החדר; פגם במחיצת החדר) (שכיחות: 15-30%; מולדים שכיחים ביותר מום בלב; ICD-10-GM Q21.0: פגם מחיצת החדר); נבדלים בין ארבעה סוגים שונים של VSD:
- VSD עכברי: שכיחות כ 80%.
- VSD שרירי: מוקף ברקמת שריר מסביב; כאשר קיימים פגמים מרובים, מכונה סוג "גבינה שוויצרית".
- VSD תת רבעי (מילים נרדפות: פגם תת-ריאתי, פגם בקונוס, VSD "מוצא"): סגירה לא מלאה של מחיצת הקונוס מ-
- כניסת VSD (שם נרדף: סוג "תעלת AV"): ממוקמת מיד מאחורי שסתום טריקוספיד (מסתם לב בין חדר ימני והחדר הימני); התרחשות מקובצת בטריסומיה 21.
מומי לב נרכשים או מומים במסתמי לב (HKF)
מומים לבביים נרכשים מחולקים ל:
- היצרות המסתם ("היצרות המסתם") עם ליקויים בלחץ.
- אי ספיקת שסתומים ("דליפת שסתומים") עם כֶּרֶך טעינה.
- ויטמין לב משולב, כלומר הופעה שכיחה של שתי הצורות.
מחלת לב מסתמית נרכשת (HKF):
- שסתום מיטרלי היצרות (היצרות מיטרלית; ICD-10-GM I05.0: שסתום מיטרלי הִצָרוּת; ICD-10-GM I34.2: היצרות של המסתם המיטרלי הלא ראומטי) (היצרות המסתם המיטרלי) - הנפוצה ביותר ב- HKF; משפיע על נשים לעיתים קרובות יותר מגברים; היצרות אבי העורקים קיימת גם בכ- 40% מהמקרים
- שסתום מיטרלי התחדשות (רגרגיטציה מיטרלית, MI; ICD-10-GM I05.8: מחלות אחרות של המסתם המיטרלי; ICD-10-GM I34.0: התחדשות המסתם המיטרלי) (נזילה של המסתם המיטרלי) - מחלת המסתם השנייה בשכיחותה בקרב
- צניחת שסתום מיטרלי (ICD-10-GM I34.1: צניחת המסתם המיטרלי) (בליטה של המסתם המיטרלי) - מתרחשת בכ -5% מהאוכלוסייה הבוגרת; גברים נפגעים יותר מאשר נשים
- שסתום אב העורקים היצרות (היצרות מסתם אאורטלי; ICD-10-GM I35.0: שסתום אב העורקים הִצָרוּת; ICD-10-GM I06.0: ראומטי שסתום אב העורקים היצרות) (היצרות מסתם אבי העורקים).
- אי ספיקת מסתם אבי העורקים (אי ספיקת אבי העורקים; ICD-10-GM I35.1: אי ספיקת מסתם אבי העורקים; ICD-10-GM I06.1: אי ספיקה של מסתם אבי העורקים הראומטי) (נזילות של מסתם אבי העורקים)
השכיחות (שכיחות מחלות) למומי לב מולדים היא 0.8% מכל הילודים. תלוי בסוג של מום בלבהשכיחות נעה בין 0.1-0.4% (cor triatriatum) ופגם מחיצת החדר (15-30%). הפגם השכיח ביותר במסתם הוא צניחת שסתום מיטרלי (עד 6%), ואחריו היצרות מסתם אבי העורקים (5%). מהלך ופרוגנוזה: בדרך כלל, למומים במסתם יש מהלך פרוגרסיבי. אם הפגם במסתם גורם לתסמינים, הפרוגנוזה גרועה למדי. מסתם לב פגום יכול להיות מודלק, מה שמשפיע לרעה על המסלול. במקרים מסוימים, הפרעות בקצב הלב להתפתח עקב הפגם במסתם. בשל התקדמות רפואית, כ- 90% מכלל האנשים הסובלים מלידה מום בלב להגיע לבגרות במדינות עם אפשרויות התערבות מתאימות.