פיודרמה גנגראנוסום מאופיין בכיב של עור והיווצרות עור נֶמֶק. ברוב המקרים לא מדובר במחלה בפני עצמה, אלא בתסמין של הפרעה בסיסית אחרת. במקרים חמורים, חלקים שלמים של עור למות רקמות.
מה זה פיודרמה גנגראנוסום?
פיודרמה גנגראנוסום מאופיין בכיב ובמוות חלקים שלמים ב עור. ה כִּיב נקרא כיב ונקרא למוות נרחב של העור נֶמֶק. פיודרמה גנגראנוסום אינה זיהום, אלא מחלה אוטואימונית שבה העור מותקף על ידי עצמו המערכת החיסונית. יש הפעלה של הלבן דם תאים. רק תרופות מדכאות חיסון כמו גלוקוקורטיקואידים, ציקלוספורין A או דפסון יכול להחליש די המערכת החיסונית ותורמים להפוגה של תסמיני המחלה. פיודרמה גנגראנוסום מתרחשת לעיתים קרובות במסגרת מחלה בסיסית אחרת כגון קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, שגרונית דלקת פרקים, וסקוליטיס, כרוני צהבת, או אפילו סרטן דם. עם זאת, היא יכולה להתפתח גם לאחר פציעות עור או לאחר ניתוח מהפצע הניתוחי. המנגנון המדויק של התפתחותו עדיין לא ידוע. בדרך כלל כיבים מתפתחים לאט מאוד. עם זאת, ישנם גם מקרים הקשורים להתפרצויות עצומות.
סיבות
פיודרמה גנגרנוזום היא מחלה אוטואימונית, אשר הגורם לה לא נקבע במלואו. במקרים רבים הוא מתפרש גם כסיבוך של מחלה אוטואימונית קיימת. זה מוצג גם על ידי האסוציאציות של pyoderma gangraenosum עם אחרים מחלות אוטואימוניות. לפיכך, כעשרה אחוזים מכלל החולים עם פיודרמה גנגראנוסום סובלים מ קוליטיס כיבית או מחלת קרוהן. בעד 50 אחוזים מכל המקרים, קשר עם שגרונית דלקת פרקים, וסקוליטיס, דלקת מפרקים כרונית או סרטן דם יכול להמצא. קשר סיבתי עם תסמונת מטבולית חשוד גם הוא. באופן כללי, מאמינים כי פיודרמה גנגראנוזום אינה מחלת עור מבודדת אלא מהווה ביטוי לתגובת עור בתהליך מחלות מערכתי כללי על בסיס אוטואימוני.
תסמינים, תלונות וסימנים
פיודרמה גנגראנוסום מתחילה לעיתים קרובות עם היווצרות של פוסטות ופפולות על העור שמתרחבות ומתאחדות במהירות. בסופו של דבר, הם מאוחר יותר מתדרדרים ויוצרים כאב כִּיב. במרכז כִּיב יש אזור מרכזי של נֶמֶק. צבע כהה-כחלחל מופיע לעבר אזור הגבול עם העור השלם. אין זיהומים בכיב. ברוב המקרים המחלה מתפתחת באטיות רבה. עם זאת, ישנם גם מקרים עם התפתחות מהירה, לעיתים אף מחייבת קטיעה מהגפיים הפגועות. הרגליים התחתונות מושפעות ב 80 אחוז מהמקרים. עם זאת, כל אזורי העור האחרים יכולים להיות מושפעים מפיודרמה גנגראנוסום. יש לצפות למהלכים חמורים במחלה כאשר האזורים הנגועים נגועים. לעתים קרובות מאוד, מופיעים גם תסמינים אחרים. תלוי במחלה הבסיסית, קשה בעיות עיכול, תופעות ראומטיות או בעיות נשימה כרוניות לעיתים קרובות.
אבחון ומהלך המחלה
לרוב, האבחנה של pyoderma gangraenosum מבוססת על הביטויים הקליניים האופייניים של המחלה. בשלבים הראשונים של המחלה, וסקוליטיס (דלקת של דם כלי) לעיתים קרובות גם מתרחשת. לכן, כריתה לניסיון באזור החולה מועילה גם בשלב זה. בהמשך ניתן לאתר רק תגובות דלקתיות. מבחינה סרולוגית, לא ניתן לזהות שינויים ספציפיים. לפעמים ריכוזים גבוהים באופן פתולוגי של חד שבטי נוגדנים או משתנה נוגדנים עצמיים מזוהים. במסגרת א אבחנה מבדלת, מחלות עור ספציפיות כגון אריתמה, עורית שחפת, כיב בורולי, erysipelas, רגל כיבים, או אפילו עַגֶבֶת חייבים להיכלל.
סיבוכים
במחלה זו חולים סובלים ממספר תלונות עור לא נעימות. זה בעיקר כולל עור נֶמֶק ובהמשך גם היווצרות כיבים מתחת לעור. מסיבה זו, חולים תלויים גם בבדיקות סדירות על מנת להימנע מסיבוכים שונים. עם זאת, מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בסיבה המדויקת, כך שלרוב לא ניתן לחזות סיבוכים. במקרה הגרוע ביותר, שכבות העור יכולות למות. על העור עצמו נוצרים פסטולות ופפולות. כיבים קשורים בדרך כלל עם כְּאֵב והעור יכול לקבל צבע לא טבעי. אם לא מטפלים במחלה, קטיעה בגפיים המושפעות עשוי להיות נחוץ במקרים מסוימים. ניתן לטפל במחלה בעזרת תרופות. עם זאת, המיקוד העיקרי הוא בטיפול במחלה הבסיסית. ככלל, המושפעים תלויים גם בטיפול פסיכולוגי. תוחלת החיים אינה מושפעת לרעה אם הטיפול מצליח. עם זאת, על סמך הטיפול לא ניתן לשלול כי התלונות לא יחזרו על עצמו בחיי המטופל.
טיפול וטיפול
חבישות לא חביבות ותחבושות פצעים המקדמות היווצרות רקמת גרנולציה משמשות לטיפול בפיודרמה גנגראנוסום. יתר על כן, ריפוי פצע מואץ גם על ידי גרידות רגילות (גְרִידָה) של האזורים הפגועים. עם זאת, אבלציה נמקית באמצעים כירורגיים אינה מסומנת מכיוון שהיא יכולה להגדיל עוד יותר את גודל הנגעים. השפעה זו ידועה גם כתופעת הפטרגי. בסך הכל, תוצאות טובות מתקבלות על ידי יישום מערכתי של מדכאי חיסון. אימונופרספרנטים הם בעיקר גבוהיםמנה גלוקוקורטיקואידים בקומבינציה עם ציטוסטטיקה כמו אזתיופרין or ציקלופוספמיד. תרפים עם גלוקוקורטיקואידים לבד מוביל לעיתים קרובות להישנות לאחר הפסקת הטיפול. לכן, תוצאות טובות יותר מתרחשות בשילוב של תהליכים שונים המובילים לדיכוי חיסוני. קולוניזציה חיידקית של פצעים ניתן למנוע על ידי עופות עם ריבנול, ובמנות קלות, על ידי אמבטיות עם מלוחים ו כלורהקסידין. אין להגביל את תנועת המטופלים במהלך הטיפול, מכיוון שהטיולים הרגילים מקדמים לִימפָה זְרִימָה. זה עוזר להפחית כל נפיחות שעלולה להתרחש. מתלווה כְּאֵב הטיפול מתבצע על ידי מתן משככי כאבים. טיפול פסיכולוגי הוא מרכיב חשוב ב תרפיה. במיוחד במקרה של מחלה כה קיצונית כמו pyoderma gangraenosum, יש לצפות לתופעות פסיכולוגיות נלוות. שיטות כגון אימון אוטוגני, שריר פרוגרסיבי הַרפָּיָה או עזרה אישית לרגיעה עמוקה להפחית את הלחץ. מומלץ גם טיפול פסיכותרפי.
מניעה
מכיוון שהסיבה המדויקת ל- pyoderma gangraenosum אינה ידועה, אין המלצות ספציפיות למניעתה. קיים מחלות אוטואימוניות להגדיל את הסבירות להופעת תסמינים של מחלה זו. סביר להניח כי טיפול מתמשך במחלה הבסיסית יכול גם להפחית את הסיכון לפיודרמה גנגראנוסום. המלצות כלליות לאורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה, הרבה פעילות גופנית, והימנעות מ כּוֹהֶל וסיגריות תמיד טובות לרווחת הגוף. הם עשויים גם לסייע בהפחתת הסיכון לפיודרמה גנגראנוזום במקרים בודדים.
מעקב
ברוב המקרים, רק מעטים אמצעים ואפשרויות לטיפול ישיר ישנן לאלו שנפגעו מפיודרמה גנגראנוסום. מסיבה זו, יש לפנות לרופא בשלב מוקדם בכדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות ממחלה זו. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש, לכן יש לפנות לרופא בסימנים או בתסמינים הראשונים. רבים מהנפגעים תלויים בנטילת תרופות שונות. כאן, חשוב תמיד להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע ובמינון הנכון על מנת לנטרל את הסימפטומים כראוי ולצמיתות. יתר על כן, אלה שנפגעו צריכים גם ללבוש גרבי דחיסה על מנת לרפא את פיודרמה גנגראנוסום לחלוטין. תמיד יש לפנות לרופא תחילה במקרה של אי וודאות, שאלות או תופעות לוואי. רבים מהנפגעים תלויים גם בעזרה פסיכולוגית במהלך הטיפול, לפיה במיוחד לתמיכת המשפחה שלך יכולה להיות השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. המסלול הנוסף של פיודרמה גנגראנוסום תלוי, לעומת זאת, בזמן האבחון וגם בביטוי המחלה, כך שלא ניתן יהיה לחזות כללית.
