קרישיות יתר: גורמים, תסמינים וטיפול

קרישיות יתר מתייחס לקרישיות מוגברת באופן חריג של דם. זה קשור בנטייה ליצור תרומבי ונחשב לאחד העיקריים גורמי סיכון לטיפול בפטרומבוזיס.

מהי קרישיות יתר?

בחולים עם קרישיות יתר, דם קרישים מהר יותר מאשר אצל אנשים בריאים. הקרישיות המוגברת נגרמת על ידי עלייה בגורמים המקדמים קרישה או ירידה בגורמים המעכבים קרישה. התוצאה של הפרעת קרישה כזו היא התרחשות ספונטנית. פקקות הן חסימות בכלי הדם הנגרמות על ידי קרישי דם. פקקות בכליליות כלי יכול להפעיל א לֵב התקפה, תרומבי בספינות המספקות את מוֹחַ עוֹפֶרֶת כדי שבץ. תרפים בגלל קרישיות יתר תלוי בסיבה.

סיבות

קרישיות יתר יכולה להיות נרכשת או מולדת. קרישיות יתר מולדת נקראת גם קרישיות יתר מולדת. זה יכול להיות כמה סיבות בסיסיות. הפרעת הקרישה יכולה לעבור בירושה באופן אוטוזומלי-דומיננטי. פגמים גנטיים יכולים עוֹפֶרֶת למחסור של חלבון C, חלבון- S or אנטיתרומבין III. מחסור באלה אנזימים מביא להפחתת השבתת מפל הקרישה והיפופיברינוליזה. כתוצאה, דם קרישים נוצרים מהר יותר מצד אחד והם מושפלים לאט יותר מצד שני. מוטציה של גורם V כ התנגדות APC יכול להיות גם בירושה באופן דומיננטי אוטוזומלי. התנגדות APC מאופיין בתגובה חלשה לחלבון מופעל C. חלבון C מופעל מעכב קרישת דם. חולים עם התנגדות APC סובלים מורידי פקקת במהירות רבה יותר מאשר אנשים בריאים. הומוציסטינמיה מולדת קשורה גם לקרישיות יתר. קרישיות יתר נרכשת נובעת בדרך כלל מפגיעה תפקודית של כבד. במקרה זה, סינתזה מופחתת של חלבון S, חלבון C ו- אנטיתרומבין III מתפתח. הסינתזה המופחתת יכולה להיגרם ממחסור ב ויטמין K, על ידי הפרעות יצוא או על ידי מגבלות סינתזה בהקשר של כבד חוסר ליקויים. כבד אי ספיקה היא בדרך כלל תוצאה של שחמת הכבד. מחלות אוטואימוניות יכול גם לגרום לקרישיות יתר. דוגמה לאימונוקואולופתיה כזו היא תסמונת האנטי פוספוליפידים של מערכתית זאבת אריתמטוס. במקרה זה, אנטיפוספוליפיד נוגדנים להסתובב בדם. אלה מכוונים בין היתר כנגד גורמי קרישה וגורמים לנטייה מוגברת לקרישיות. תסמונת אנטי-פוספוליפידית יכולה להיות מופעלת גם על ידי ראומטואיד דלקת פרקים, HIV, צהבת B, מלריה or תרופות כמו כלורפרומזין or propranolol. קרישיות יתר עלולה להתרחש גם במסגרת הפריןהושקע תרומבוציטופניה. זה נגרם על ידי הידבקות של טסיות. קרישיות יתר מתרחשת גם בהקשר לקרישת דם. כאן, קרישה מוגברת גורמת לצריכה של גורמי קרישה. כתוצאה, קיים מחסור בגורמי קרישה ובכך נטייה מוגברת לדימום. בקרישיות יתר, קרישת הדם מוגברת. זה גורם ספונטני פקקת, שיכול גם לחזור על עצמו. קרישיות יתר היא חלק משלישיית Virchow. לפי זה, שלושה גורמים במיוחד רלוונטיים להתפתחות פקקת:

• שינויים בדופן הכלי
• שינויים במהירות הזרימה
• שינויים בהרכב הדם (קרישיות יתר).

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים של פקקת יכול להשתנות מאוד בהתאם למיקום ולמידת הספינה סְפִיגָה. לעתים קרובות, פקקות אינן מורשות. אפילו פקעות קשות זה עוֹפֶרֶת לריאה תסחיף בשלב מאוחר יותר הם לעתים קרובות סימפטומים בהתחלה. במקרה של מבוטא רגל וָרִיד עם זאת, יש בדרך כלל נפיחות ותחושת חום ב רגל תחתונה או את כל הרגל. הנפיחות לעיתים קרובות גורמת לתחושת אטימות. העלאת הגפיים הפגועות מביאה להקלה. ה עור באזור הפגוע הוא אדום ומתוח. שינוי צבע כחול עשוי להיראות גם כן. הסיבוך המסוכן ביותר של עמוק וָרִיד פקקת היא ריאתית תסחיף. במקרה זה, הפקק נשבר, עובר לריאות ונחסם חשוב כלי שם. רֵאָתִי תסחיף יכול להיות קטלני. סיבוך מאוחר שעלול להתרחש לאחר עומק וָרִיד פקקת היא תסמונת פוסט טרומבטית. אם נוצרים פקקי דם כליליים כלי עקב קרישיות יתר, א לֵב התקפה מתרחשת. הסימפטומים האופייניים של לֵב התקף הם לחץ עז באזור הלב, כאב בחזה מקרין לזרועות או לבטן העליונה, תחושת אטימות, בחילה, הקאה וקוצר נשימה. היווצרות קריש במוח עורקלעומת זאת, מוביל לאפופלקסיה איסכמית. זֶה מצב ידוע גם בשם א שבץ. במקרה זה, ההפרעה במחזור הדם מובילה לחוסר חמצן וכך למוות של מוֹחַ רִקמָה.

אבחון ומהלך המחלה

האבחון נעשה במעבדה. למטרה זו, חלבון C, חלבון S ו- אנטיתרומבין III נחושים. אחת או יותר מרמות אלה מופחתות בקרישיות יתר. אם יש חשד למוטציה של גורם V ליידן, מבוצעת בדיקה גנטית מולקולרית.

סיבוכים

במקרים רבים, קרישיות יתר נותרת מעיניהם, ולכן טיפול מוקדם בכך מצב בלתי אפשרי. האדם המושפע עלול לסבול א תסחיף ריאתי עקב קרישיות יתר ובמקרה הגרוע ביותר מת ממנה. ככלל, הנפיחות מתפשטת בעיקר לנמוכה יותר רגל, שמאוחר יותר יכול לכסות את כל הרגל. יתר על כן, יש גם כְּאֵב על הרגליים וצביעה של עור. התנועה מוגבלת וזה מוביל לפגיעות קשות בחיי היומיום. קרישיות יתר יכולה להוביל אחר כך ל- התקף לב, שקודם לו כאב בחזה. זה יכול להתפשט גם לאזורים אחרים בגוף, מה שמוביל ל כְּאֵב ב צוואר ובחזרה. המטופל סובל גם מקוצר נשימה, הקאה ו בחילה. ה התקף לב יכול להיות גם קטלני עבור המטופל. הטיפול בקרישיות יתר הוא סיבתי ומתבצע לרוב בעזרת תרופות. אין סיבוכים נוספים. עם זאת, לא ניתן להבטיח ריפוי מלא. מהלך המחלה הנוסף תלוי במידה רבה בביטוי שלה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

התייעצות עם רופא נחוצה ברגע שהפרעות בדם תפוצה מתרחש. אם יש תחושה חריגה של חום בגוף או קר בגפיים, יש לבחון את הסימנים ולטפל בהם. אם הסימפטומים נמשכים לאורך זמן רב יותר או מתגברים ברציפות בעוצמה, יש סיבה לדאגה. אם יש נפיחות, הגבלת תנועה או אובדן רמת הביצוע הרגילה, יש לדון בתצפיות עם רופא. אם יש תחושה של אטימות ב חזה, שינויים במראה ה - עור או שינוי צבע, מומלץ לבקר אצל הרופא. שינוי צבע כחול במיוחד נחשב לתמרור אזהרה. אם האדם המושפע סובל מ בחילה, הקאה or סְחַרחוֹרֶת, מומלץ בירור הסימפטומים. במקרה של קוצר נשימה או לסירוגין נשימה, יש להתחיל ביקור אצל הרופא בהקדם האפשרי. חוסר הכרה או קריסה פתאומית דורשים טיפול רפואי מיידי. יש להתקשר לרופא חירום ולבצע את הוראותיו כדי להבטיח את הישרדותו של המטופל. כאב בחזה מעיד על מצב חירום. אם ה כְּאֵב עובר לזרוע, לכתף או לבטן העליונה, יש צורך ברופא. אם נשימה קשיים, הפרעות שינה, תחלואה כללית או בעיות התנהגות, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

תרפים בגלל קרישיות יתר תלוי בסיבה. אם כבר התרחשו פקקות ספונטניות מרובות, יש לטפל בקרישיות יתר מולדת באמצעות תרופות לכל החיים. מה שמכונה נוגדי קרישה משמשים למטרה זו. מדללי דם אלה מעכבים קרישת דם. נוגדי קרישה ידועים הם נגזרות קומארין כגון פנפרוקמון or קומדין. הפארין לא ניתן להשתמש משום שיעילות התרופה מופחתת בגלל היעדר אנטיתרומבין III. תרפים שכן קרישיות יתר נרכשת תלויה גם בסיבה. במקרה של ויטמין K מחסור, ויטמין K מוחלף. ייתכן שתידרש גם הפריניזציה טרומבופרופילקטית. אם קרישיות יתר נובעת ממחלת כבד, יש לטפל במחלה סיבתית זו. ניתן לטפל במחסור באנטיתרומבין III הנגרם על ידי מחלת כבד בטווח הקצר על ידי החלפה של אנטיתרומבין III. עם זאת, לא ניתן לקיים טיפול זה.

סיכוי ופרוגנוזה

אם לא מטפלים בקרישיות יתר יש פרוגנוזה שלילית. השפעות ההפרעה יכולות לגרום למצבים שונים מסכני חיים אצל האדם המושפע. לעיתים קרובות מתרחש מצב אקוטי בו המטופל מת תוך מספר דקות. אם מבחינים בזמן בקרישיות יתר ומאובחנים בזמן, ניתן למזער משמעותית את ההשלכות מסכנות החיים בטיפול ארוך טווח. יש למצוא את המחלה הסיבתית ולטפל בה כדי להבטיח פרוגנוזה טובה. לא כל המחלות הבסיסיות של קרישת דם הפרעות ניתנות לריפוי. במקרים רבים יש לשנות ולייעל את תנאי החיים בנוסף לטיפול התרופתי. אם קיימות מחלות איברים, יש להעריך אותן בנפרד. במקרה של נזק בלתי הפיך לרקמת האיברים, ייתכן שיהיה צורך באיבר תורם על מנת להבטיח את חיי המטופל. פעולה קשורה תמיד לסיכונים וסיבוכים שונים. אם הפעולה מצליחה ואיבר התורם מתקבל היטב על ידי האורגניזם, יש שיפורים משמעותיים ב בריאות מתרחש. למרות שנותרו מגבלות, ניתן להשיג איכות חיים טובה בתנאים משתנים. אף על פי כן, קבוע ניטור ערכי חיוניות ודם חייבים להתבצע לאורך חייו של המטופל. במקרה של שינויים וחריגות, יש צורך בטיפולים חדשים. באופן כללי, קרישת דם אינו מוביל לחופש מסימפטומים אצל מספר רב של חולים. עם זאת, תחזית חיובית ניתנת אם מתבצעת תוכנית הטיפול.

מניעה

קרישיות יתר מולדת היא מולדת ולכן לא ניתן למנוע אותה. במקרה הטוב ניתן למנוע קרישיות יתר נרכשת על ידי זיהוי מוקדם וטיפול במחלה הבסיסית.

מעקב

ברוב המקרים של קרישיות יתר, למטופל אין או מעט מאוד אמצעים ואפשרויות לטיפול לאחר הטיפול. במקרה זה, הדבר החשוב ביותר הוא אבחון מוקדם עם טיפול עוקב בכדי להקל על התסמינים כראוי ולמנוע החמרה נוספת בתסמינים. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המחלה הנוסף טוב יותר. ברוב המקרים, מחלה זו מטופלת על ידי נטילת תרופות. בכך, האדם המושפע תלוי במינון נכון עם צריכה קבועה על מנת להקל על התלונות בצורה נכונה ובעיקר לצמיתות. יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא. יש לבצע בדיקות סדירות על ידי רופא גם כדי לפקח על המצב. מכיוון שקרישיות יתר היא מחלה מולדת, לא ניתן לרפא אותה לחלוטין. אם האדם המושפע מעוניין להביא ילדים לעולם, ייעוץ גנטי ניתן לבצע גם כדי למנוע הישנות של מחלה זו. עם זאת, לא נדיר שהמחלה תביא לתוחלת חיים מופחתת של המטופל למרות הטיפול.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ברוב המקרים, טיפול בקרישיות יתר מטופל על ידי נטילת תרופות. בכך, על המושפעים להקפיד ליטול מדללי דם באופן קבוע כדי למנוע פקקת וסיבוכים אחרים. יתר על כן, המחלה יכולה להוביל גם למחסור ב ויטמין K, כך שיש ליטול ויטמין זה תוספים. במיוחד זקנים צריכים לקחת חלק בבדיקות קבועות עם מומחים שונים על מנת למנוע א התקף לב, לדוגמה. אפילו כאב קל באזורים בהתאמה יכול להצביע על המחלה. מכיוון שרבים מהנפגעים סובלים מניידות מוגבלת בגלל קרישיות יתר, הם תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. בהקשר זה עזרת החברים והמשפחה מוכיחה את עצמה כמועילה במיוחד. גם דיונים עם פסיכולוגים או עם החברים והקרובים הקרובים ביותר על המחלה יכולים להקל דכאון. במקרה של ילדים, חינוך ישיר צריך להתקיים על מנת להראות מהלך תקין של המחלה. המשך הטיפול תלוי מאוד במחלה הבסיסית, כך שלא ניתן לחזות כאן כלליות.