סטנוזיס של אבי העורקים: גורמים, תסמינים וטיפול

היצרות איסתמית של אבי העורקים היא מולדת לֵב פְּגָם. זה כרוך בהיצרות של אבי העורקים.

מהי היצרות איסתרמית של אבי העורקים?

היצרות אסתמית של אבי העורקים (coarctatio aortae) היא הסוג השני בשכיחותו של מולדים לֵב פְּגָם. במקרה זה, היצרות לומינלית של אבי העורקים (ראשי עורק) מתרחש באזור אבי העורקים (אבי העורקים). היצרות זו גורמת לעלייה בלחץ על צינור היציאה של חדר שמאל. אבי העורקים המצומצם מגביר את ההתנגדות. כדי להתגבר על זה, ה לֵב עובד קשה יותר וגורם לו להתרחב ולהתעבות, מה שמביא להיחלשות נוספת. סטנוזיס של אבי העורקים הוא מולד ונראה אצל 7 אחוזים מכלל מומי הלב. המום שכיח יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.

סיבות

מה גורם ל היצרות אבי העורקים לא ידוע בדיוק. ישנן שתי תיאוריות להתפתחותה. התיאוריה הראשונה שוקלת ירידה ב דם זרימה באבי העורקים, המתרחשת בתקופה העוברית, כדי להיות הטריגר. התיאוריה השנייה מאשימה את הרקמה הפזורה של ductus arteriosus בהיצרות. רופאים מחלקים היצרות איסתרמית של אבי העורקים לשתי צורות שונות:

• היצרות איסתרמית של אבי העורקים.

• היצרות המוח לאחר אבי העורקים

במקרה של היצרות איסתרמית של אבי העורקים המזרחי, ההיצרות קיימת לפני הצומת של דקטוס עורק. בנוסף, לעיתים קרובות ישנה התפתחות תת-צינורית של קשת אבי העורקים וחלקים של אבי העורקים היורד. לא פעם, ישנו גם פגם במחיצת החדר. ברוב האנשים שנפגעו, המידה החמורה של היצרות איזמית של אבי העורקים מונעת דם זורמים מהעלייה לאבי העורקים היורדים. מהסיבה הזו, דם אספקה ​​של אבי העורקים העולה מתרחשת כמעט אך ורק דרך הריאה עורק. בתהליך זה, דם ורידי זורם דרך צינור העורק הפתוח. כתוצאה, ישנה ירידה בזרימת הדם לחלק התחתון של הגוף. עם זאת, אם הצינור סגור, פעימות הירך נחלשות, מה שבתורו גורם ל לחץ דם להפיל. התוצאה היא סיכון מוגבר לאנוריה ו כשל כלייתי. בצורה שלאחר הלידה, שהיא שכיחה פחות, היצרות המיצוי של אבי העורקים נמצאת אחורית למפגש הצינור ולעבר אבי העורקים. היצרות הלומן דומה לשעון חול.

תסמינים, תלונות וסימנים

סוג הסימפטומים ותזמון הופעתם תלויים במיקום ההיצרות האיזמית של אבי העורקים וכן בחומרתה. בהיצרות איסתרמית של אבי העורקים הקדמי, חסר חמצן כמו גם אי ספיקת לב אפילו בתינוקות שזה עתה נולדו. זה בא לידי ביטוי בשתייה לקויה, כישלון לשגשג ו כִּחָלוֹן, שבו עור והריריות הופכות כחלחלות. Hegatosplenomegaly עשוי להתרחש גם, שבו טחול ו כבד להגדיל במקביל. זו תערובת של הפטומגליה וטחול טחול. אם חסימה של ductus botalli מתרחשת, יש אפילו סכנת חיים. ללא טיפול בזמן, שיעור התמותה של ילדים שנפגעו הוא 90 אחוז. קשה יותר לאבחן את קואורקטציה של אבי העורקים לאחר הלידה, כי רק בדיקת לב והבדל בדופק ניכרים במהלך בדיקות הסקר. ילדים צעירים מושפעים לעתים קרובות מ דימום מהאף, עגל כְּאֵב במאמץ, רגליים קרות ו כאבי ראש. מתבגרים, לעומת זאת, נמצאים בסיכון למחלת קונים בחלון.

אבחון והתקדמות

בדרך כלל יכול רופא לאבחן היצרות מסתם אאורטלי על ידי האזנה למלמול לב. זה קורה יחד עם הבדל ב לחץ דם בין הגפיים העליונות לתחתונות. בזמן שיש לחץ גבוה בזרועות, הדופק ו לחץ דם ברגליים חלשות למדי. בדיקה נוספת אמצעים עשוי לכלול אקו לב (ECG), קרני רנטגן בְּדִיקָה, אנגיוגרפיה or הדמיה בתהודה מגנטית (MRI). תוצאות בדיקה מדויקות אפשריות בעזרת א צנתור. בהליך זה מקדמים רופאים צינור, אליו מחובר מכשיר מדידה או מצלמה, עד ללב. באופן זה הם מעריכים את מבנה אבי העורקים, את מצבי לחץ הדם ואת זרימת הדם. אם קוטרציה של אבי העורקים מסולקת בהצלחה, הילדים המושפעים יכולים בדרך כלל לשאת שוב במשקל לחלוטין ונחשבים לריפוי. עם זאת, עליהם לעבור בדיקות אצל קרדיולוג למשך שארית חייהם. סיבוכים פוטנציאליים ארוכי טווח כוללים בליטות בדופן אבי העורקים.

סיבוכים

סיבוכים שעלולים להתרחש בקשר עם היצרות איזמאמית של אבי העורקים (ISTA) אינם מטופלים תלויים במיקום המדויק של ההיצרות המולדת ובסוג וחומרת ההיצרות. אם ההיצרות עדיין ממוקמת קדמית לדוקטוס בוטאלי, הסיבוכים הפוטנציאליים חמורים במיוחד מכיוון שהגוף אינו יכול ליצור מסלולי דם חלופיים (בטחונות). סיבוכים רציניים מתעוררים אז גם אצל תינוקות שנולדים עקב לקות חמצן ואספקת חומרים מזינים לחצי התחתון של הגוף ול איברים פנימיים כמו הכליות, כבד ומעיים. ילודים חמורים צַהֶבֶת עלול להתפתח כסיבוך גלוי. הלם תסמינים עם חומציות יתר של הדם עלול להתפתח כסיבוך נוסף. ה- pH עשוי לרדת מתחת לשבע, ובדרך כלל לגרום לבלתי הפיך מוֹחַ נֵזֶק. במקרים פחות חמורים של ISTA, ישנם סיבוכים מעטים אצל תינוקות שזה עתה נולדו מכיוון שנוצרה רשת של בטחונות המספקים הרבה מאספקת הדם. במקרים רבים, המחלה לא נראית בתחילה ורק ניכרת בה ילדות או בגרות. אם ISTA לא מורגשת וכך לא מטופלת, קבועה לחץ דם גבוה יכול להתפתח מכיוון שתפקוד Windkessel של אבי העורקים מצטמצם מאוד. במקרים אלה הגוף מנסה לפצות על הירידה המתקרבת בלחץ הדיאסטולי על ידי הגברת הלחץ הסיסטולי. מגוון הסיבוכים שעלולים להיווצר דומים לאלה של העורקים יתר לחץ דם.

מתי עליך לפנות לרופא?

תרומה לתסמינים של היצרות איסתרמית של אבי העורקים (ISTA) המתרחשת היא המיקום המדויק של היצרות העיקרית. עורק (אבי העורקים). זה יכול להיות קדמי או אחורי לדוקטוס עורקיוס, שמקצר את מחזור הדם הריאתי למחזור המערכת לפני הלידה. אם ההיצרות ממוקמת קדמית לחלון הקצר (פרדוקטלי), הלב השמאלי לחוץ קשות וגם עומס יתר. בדרך כלל, הסימפטומטולוגיה חמורה כל כך, עד כי יש לטפל אפילו ביילוד בניתוח, מכיוון שהיא מסכנת חיים מצב. אם היצרות של אבי העורקים ממוקמת מיד מאחורי המפגש של ductus arteriosus (postductal), התחמקות כלי (בטחונות) יכולים להיווצר בדרך כלל דרך עורקי בית החזה השונים. לכן, במקרים רבים, ISTA שלאחר הלידה אינו מורגש עד לבגרותו. ההחלטה אם לפנות לטיפול רפואי מתקבלת רק כאשר מצב מאובחן אגב. אם לא מתגלה ומאובחן היצרות איסתרמית של אבי העורקים עד גיל ההתבגרות או הבגרות המוקדמת, פעולה נוספת צריכה להיות תלויה באיזו מידה הביטחונות תפוצה יכול לפצות על ההיצרות באבי העורקים. מדד ל"איכות "הפיצוי ניתן בעקיפין על ידי הפרשי הלחץ הסיסטוליים בין פלג הגוף התחתון לתחתון, למשל בין הברכיה לבין רגל עורקים. ככל שהפרשי הלחץ קטנים יותר, כך הבטחונות מתפקדים טוב יותר. מומלץ לפרוגנוזה לטווח הארוך היא סקירה של בטחונות הגודל והמהלך על ידי אנגיולוג או קרדיולוג.

טיפול וטיפול

הן בהיצרות איסמית של אבי העורקים המוליך והן לאחר הלידה, יש צורך בטיפול רפואי כבר בינקות. בלי מתאים תרפיהשיעור התמותה הוא 60 עד 90 אחוז. אם מופיעים תסמינים חמורים, זה נחשב למצב חירום רפואי המצריך ניתוח מיידי. מכיוון שלא צריך לפתוח את הלב בניתוח, א מכונת לב ריאה בדרך כלל ניתן לוותר עליו. במהלך ההליך, המנתח מבצע חתך בצד שמאל של הניתוח חזה בין שתיים צלעות. הידוק של אבי העורקים מבוצע מול ההיצרות ומאחורה במהלך התקופה הניתוחית. אם מדובר בהיצרות קצרת מתיחה, החולה כלי דם ניתן להסיר אזור. לאחר מכן מנתח המנתח את קצות הניתוח כלי יַחַד. אם, לעומת זאת, יש היצרות ארוכה יותר, החלק התחתון של ה כלי דם ניתן לתפור לקשת אבי העורקים. לעיתים משתמשים בחלקים של עורק הברך השמאלי לשחזור. כחלופה לניתוח ניתן לבצע התרחבות בלונים לטיפול בקוטרקטציה של אבי העורקים. ההיצרות מורחבת בעזרת צנתר בלון. עם זאת, קיים סיכון להופעה חוזרת של היצרות לאחר מכן. מסיבה זו, בדרך כלל עדיף על ניתוח. אם סטנט מחדש מתרחש לאחר הניתוח, הרחבת הבלונים נחשבת מתאימה יותר.

תחזית ופרוגנוזה

היצרות איזמית של אבי העורקים אינה בהכרח עוֹפֶרֶת לירידה בתוחלת החיים או תסמינים אחרים בכל מקרה. עם זאת, המושפעים תלויים ב תרפיה כדי להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים נוספים. ככלל, יש לספק לילדים חמצן מיד לאחר הלידה, אחרת ילודים ימותו. ילדים יכולים לסבול מהפרעה התפתחותית בתהליך זה. למרבה הצער, המגבלה של הפרעה זו אינה אפשרית בכל מקרה. במקרים חמורים, המטופל עור עשוי להפוך לכחול. אם לא מטפלים בה, המחלה יכולה גם עוֹפֶרֶת להגדלה של כבד or טחול, כך שהמטופלים סובלים מלקות קשה כְּאֵב באזורים אלה. יתר על כן, קוארקטציה של אבי העורקים יכולה עוֹפֶרֶת ל דימום מהאף וחמור כאבי ראש בחיי היומיום. אם ה מצב אינו מטופל, זה יכול להגביל משמעותית את תוחלת החיים של המטופל. עם זאת, ניתן להקל מאוד על התסמינים על ידי טיפול, כך שהאדם המושפע יכול להשתתף בחיי היומיום ללא הגבלות. ככלל, רק כמה בדיקות נוספות נחוצות לאחר טיפול מוצלח.

מניעה

היצרות איסתמית של אבי העורקים היא מצב מולד. לכן, אין מניעה יעילה אמצעים.

מעקב

מכיוון שהיצרות איסתרמית של אבי העורקים היא מחלה מולדת, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי, רק באופן סימפטומטי. לא ניתן להשיג ריפוי מלא במקרה זה, וגם האפשרויות לטיפול מעקב בהיצרות איסתרמית של אבי העורקים מוגבלות יחסית. המטופל תלוי בטיפול רפואי, שכן אחרת עלול להתרחש מוות מוקדם של האדם המושפע. אם מופיעים הסימפטומים החריפים של היצרות איסתרמית באבי העורקים, בדרך כלל יש להתקשר ישירות לרופא חירום או לבקר את בית החולים. ככל שה- היצרות אבי העורקים מאובחן ומטופל, כך גדל הסבירות למהלך חיובי של המחלה. לאחר הניתוח על המטופל לדאוג לגופו ולנוח בעצמו. עליהם להימנע מפעילויות מאומצות או ספורט. לחץ צריך להימנע גם. צריכת ניקוטין ו כּוֹהֶל צריך גם לשמור על מינימום. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה משפיעה לטובה על מהלך המחלה. אם הרופא רושם תרופות לחולה עם קוארקטציה של אבי העורקים, יש להקפיד על נטילת תרופה זו באופן קבוע. כְּמוֹ כֵן, יחסי גומלין עם תרופות אחרות יש לקחת בחשבון.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

העדיפות בטיפול בהיצרות איסתרמית של אבי העורקים מתבצעת באופן מונע וטיפולי באופן עקבי אמצעים. הודות להתקדמות האבחונית, אנו יודעים כעת את היעילות של לב זהיר ניטור וטיפול. יש להיזהר במרכז מנוסה בניהול מומי לב מולדים. לחץ דם גבוה לעיתים קרובות מלווה את המחלה. בנוסף לתרופה תרפיה, כולם מורידים לחץ דם איידס יתקבלו בברכה - אם הם לא מכבידים על המטופל יותר מדי. שני היבטים תומכים בהפחתת לחץ הדם: דיאטה ופעילות גופנית. כשזה מגיע ל דיאטה, כמעט כל המחקרים מצביעים על קשר בין צריכת מלח ל לחץ דם גבוה. לחולים המפחיתים את כמות המלח בתזונה שלהם או שמים לב לתכולת המלח במזון מוכן לאכילה יכולה להיות השפעה חיובית ניכרת על רמות לחץ הדם שלהם. יש צורך בפעילות גופנית עקבית וסדירה כדי להוריד את רמות לחץ הדם לצמיתות. רק לתרגילים מבודדים אין כל השפעה, להפך, הם מסננים את הגוף הרגיש כבר. ענפי ספורט המורידים את לחץ הדם הם אלו בהם המטופל מתחזק או עולה סבולת וסיבולת. אלה כוללים הליכה, ריצה, רכיבה על אופניים ו שחיה.קשר קשר עם ספורט או מה שמכונה ספורט עצור התחלה כגון טֶנִיס יש להימנע; ספורט עם עומס סטטי גבוה כמו הרמת משקולות, התעמלות מכשירים, או חתירה צריך להעריך ביקורתית גם.