ברונכיאקטזיס: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

זיהומים חוזרים ונשנים בסימפונות ב ילדות, כגון דלקת ריאות (ריאות זיהומים), עוֹפֶרֶת לשיפוץ מבנה הסמפונות. ברונכיאקטזיס מתחיל לעיתים קרובות בהיצרות (חסימה) של עץ הסימפונות, כגון בגופים זרים או גידולים בסימפונות. בסופו של דבר, מרבית הטריגרים גורמים להרס של הריר הנשימה אפיתל וכך שיבוש של פינוי רירית הסימפונות (ניקוי עצמי של הסמפונות). המצולל אפיתל מורכב מקינוסיליה ניוד הנעים בצורה מתואמת לכיוון הלוע (הגרון). הם מעבירים ריר סימפונות וגופים זרים שנכנסו לדרכי הנשימה, כמו גם מיקרואורגניזמים, אל מחוץ לדרכי הנשימה. כחלק מתהליכים דלקתיים, תאי דלקת חודרים לפרנכימה הסובבת ("רקמה") של הסימפונות אפיתל. הרקמה נהרסת ומתרחשות בליטות בצורה של הרחבות שקיות, בצורת ציר או גלילי. זה מטריד את "הסליקה הרירית" (מנגנון ניקוי עצמי של הסמפונות), כתוצאה מהחזקת הפרשה (שמירה על הפרשה בסמפונות), המהווה קרקע רבייה אידיאלית לפתוגנים מדבקים. בנוסף, ריר הסימפונות יכול לנקז בצורה גרועה עוד יותר בגלל ההתרחבות. מתפתח מעגל קסמים (circulus vitiosus).

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

  • מומים מולדים (מולדים)
    • אנטומי:
      • תסמונת מרפן - הפרעה גנטית שיכולה לעבור בירושה באופן אוטוזומלי-דומיננטי או להתרחש באופן ספורדי (כמוטציה חדשה); מערכתית רקמת חיבור הפרעה שהכי בולטת בה קומה גבוהה, גפיים בעכביש, והגברת יתר המפרקים; ל 75% מהחולים הללו יש מפרצת (בליטה פתולוגית (חריגה) בדופן העורק).
      • עקממת (עמוד שדרה בצורת S).
      • טרכאוברונכומגליה - הרחבת קנה הנשימה וסמפונות גדולים.
    • הפרעות מולדות אחרות הקשורות לפגיעה ברירית הרירית:
      • Agammaglobulinemia - מקושר ל- X מחסור בחיסון בו ב לימפוציטים לא יכול להיווצר באופן מלא בגלל פגם גנטי; זה גורם לרגישות מוגברת לזיהומים באזור אף אוזן גרון וכן לריאות.
      • מחסור באנטיטריפסין אלפא -1 - כבד תאים יוצרים את האנזים פגום או בכמויות לא מספיקות; מחסור באלפא -1 אנטי-טריפסין קשור לסיכון מוגבר ל מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD) אצל מבוגרים.
      • חלבון ENaC פגום - מוטציה בגן ENaC וכתוצאה מכך תעלת נתרן אפיתל פגומה; מתרחש תעלת נתרן היפראקטיבית המובילה להפרעה בהומאוסטזיס במי מלח (הומאוסטזיס = איזון) ברירית הנשימה (רירית הסימפונות)
      • תסמונת Hyper-IgE (HIES) - מחסור חיסוני ראשוני המאופיין קלינית על ידי משולש IGE בסרום גבוה (> 2,000 IU / ml), מורסות עור חוזרות של סטפילוקוק, ודלקת ריאות חוזרת (דלקת ריאות) עם היווצרות פנאומטוצלים (הצטברות חריגה של אוויר ברקמות)
      • תסמונת קרטגנר - מחלה מולדת; משולש של סיטוס אינברסוס ויסקרום (תמונת מראה של האיברים), ברונכיאקטאזיס (מילים נרדפות: bronchiectasis; הרחבת הסמפונות) ואפלזיה (אי היווצרות) של סינוסים פרנסליים; מחלות ללא situs inversus נקראות ריריות ראשוניות דיסקינזיה (PCD).
      • רירית ראשונית דיסקינזיה (PCD) (הסיבה השכיחה ביותר ל- non-CF ברונכיאקטאזיס (לא נגרם על ידי סיסטיק פיברוזיס)) - תנועה של הסיליה (סיליה) מופרעת, וכתוצאה מכך ירידה בפינוי ההפרשות → רגישות מוגברת לזיהום.
      • מחסור ב- IgA סלקטיבי - הגנטי הנפוץ ביותר מחסור בחיסון; מוביל בעיקר לזיהומים כרוניים חוזרים (חוזרים) של דרכי הנשימה.
      • מִשְׁתַנֶה מחסור בחיסון תסמונת (“חסר חיסוני משתנה נפוץ” (CVID)) - מחסור חיסוני מולד שבו סינתזת אימונוגלובולין, במיוחד אימונוגלובולין G, נמוכה באופן לא פרופורציונלי, וכתוצאה מכך מוגברת הרגישות לזיהום, במיוחד לזיהומים חיידקיים של דרכי הנשימה ומערכת העיכול (דרכי העיכול).
      • סיסטיק פיברוזיס (CF) (שם נרדף: סיסטיק פיברוזיס).

סיבות הקשורות למחלות - ברונכיאקטזיס נרכש.

  • אספרגילוזיס ברונכ-ריאות אלרגי (ABPA) - מחלה אלרגית מעורבת של הריאות (סוג I וסוג III) אלרגיה) מופעלות על ידי תבניות של סוג הפטרייה הצינורית אספרגילוס.
  • אסתמה בסימפונות
  • מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD)
  • מחלות מעי דלקתיות: מחלת צליאק (גלוטןאנטרופתיה המושרה) - מחלה כרונית של רירית של מעי דק (מעי דק רירית), המבוסס על רגישות יתר לחלבון הדגן גלוטן.
  • Panbronchiolitis מפוזר - דלקת פרוגרסיבית כרונית (פרוגרסיבית) של הסימפונות.
  • תסמונת ציפורן צהובה ("תסמונת הציפורניים הצהובות") - צבע צהבהב ציפורניים; למשל כרונית ברונכיטיס, bronchiectasis (שם נרדף: bronchiectasis), שפכים של pleural, סינוסיטיס (דַלֶקֶת הַגַת).
  • פיברוזיס (עלייה פתולוגית ב רקמת חיבור) - פיברוזיס קרינה, פיברוזיס ריאתי, פיברוזיס לאחר השחפת.
  • ליקויים אימונולוגיים (משניים).
    • כימותרפיה
    • טיפול חיסוני
    • גידול סרטני
  • חסימה (היצרות) של דרכי הנשימה עקב:
    • גידולים שפירים (שפירים)
    • בלוטות לימפה מוגדלות
  • פוסט-זיהומיות - ממלא תפקיד בעיקר במדינות מתפתחות (הסיבה השכיחה ביותר); במדינות מתועשות, שיעור המחלות יורד בגלל השימוש באנטיביוטיקה ותוכניות חיסון
  • ראומטואידי דלקת פרקים - מחלה רב מערכתית דלקתית, המתבטאת בדרך כלל בצורה של דלקת הסינוביטיס (דלקת בקרום הסינוביאלי).
  • עקממת (עמוד שדרה בצורת S) - כיפוף צדדי של עמוד השדרה, עם סיבוב בו זמנית של החוליות, שאי אפשר עוד ליישר אותן.
  • מערכתית זאבת אריתמטוס מחלה מערכתית הפוגעת ב עור ו רקמת חיבור של כלי, מוביל ל וסקוליטידים (דלקת בכלי הדם) של איברים רבים כגון לֵב, כליות או מוֹחַ.
  • עמילואידוזיס טרכאוברונכי (צורה שכיחה ביותר של עמילואידוזיס ריאתי / מרבצי עמילואידים (עמידים בפני השפלה) חלבונים)).
  • תסמונת צעירה - מאופיינת בברונכיטיס כרונית, סינוסיטיס (דלקת בסינוסים) ואזוזפרמיה (היעדר זרעונים בזרע); ככל הנראה בירושה באופן אוטוזומלי רצסיבי

סיבות אחרות