טיפול בתסמונת פון-היפל-לינדאו
הגורם לתסמונת פון היפל-לינדאו הוא מוטציה בכרומוזום שלוש. כרגע טיפול אפשרי אינו אפשרי. לכן נותרה רק אפשרות הטיפול הסימפטומטי.
כאן, הגודל והמיקום של מום כלי הדם מכריעים. גידולים קטנים באזור הרשתית מטופלים באמצעות לייזר. זהו אחד הטיפולים המוצלחים ביותר בו ראיית המטופל נשמרת לרוב במידה רבה.
לאנגיומות גדולות יותר, קריותרפיה משמש, למשל. כאן הגידול קפוא. רדיותרפיה משמש גם, למשל בהקשר של ברכיתרפיה.
בהליך זה, מקור רדיואקטיבי סגור ממוקם בסביבה המיידית של האנגיומה. מומים של איברים פנימיים כגון ציסטות על כבד, כליה ולבלב יש צורך לטפל בניתוח רק אם הם גורמים לאי נוחות בגלל גודלם. שינויים קשים ב הלבלב or כליה יש להסיר בניתוח. אם הגידולים עדיין קטנים, לעתים קרובות ניתן לבצע ניתוחים לשימור האיברים, ולכן יש צורך בבדיקות סדירות.
תוחלת חיים של תסמונת פון-היפל-לינדאו
תסמונת פון היפל-לינדאו היא הפרעה גנטית עם מומים שפירים וממאירים שונים, במיוחד ברשתית, מוֹחַ מְאוּרָך, כליה ו בלוטת יותרת הכליה. הפרוגנוזה של המטופל תלויה בגודל ובמיקום הגידולים. אלה אינם מודגשים באותה מידה בכל החולים.
קרצינומה של תאי כליות היא סיבת המוות השכיחה ביותר. מומים בכלי הדם ב מוֹחַ יכול גם להוביל למותו של המטופל. תוחלת החיים הממוצעת ניתנת לכ- 50 שנה.
עם זאת, יש לומר כי באמצעות בדיקות עקביות, גידולים מתגלים ומטופלים בשלב מוקדם. זה מוביל לשיפור משמעותי בתוחלת החיים.
