צליאק מחלה (מילים נרדפות: צליאק; צליאק; אשוח ילידי; אלרגיה לגלוטן; אנטרופתיה המושרה על ידי גלוטן; אנטרופתיה רגישה לגלוטן; חוסר סובלנות לגלוטן; מחלת היובנר-הרטר; אינפנטיליות מעיים; אשוחית לא-טרופית; אשוחית, הילידים; ICD-10 K90. 0: צליאק מחלה) היא א מחלה כרונית של רירית של מעי דק (קערה קטנה רירית; אנטרופתיה) בגלל רגישות יתר לחלבון הדגנים גלוטן* אצל אנשים בעלי נטייה גנטית. צליאק מחלה היא מחלה מערכתית / אוטואימונית הנקבעת באופן אימונולוגי. צורות מיוחדות של צליאק:
- מחלת צליאק לא טיפוסית: סימפטומים מחוץ למעי (מחוץ למערכת המעיים) בולטים. סרולוגיה של צליאק חיובית. ניתן לזהות שינויים מעטים ב- רירית של מעי דק. אין סימני ספיגה.
- מחלת צליאק פוטנציאלית: טרנזגלוטמינאז TG2-IgA ו- EMA-IgA (כותרות IgA של endomysium) גדל, עם מבנה וילי רגיל במקביל (סוג 0 או 1 לפי מארש) לפחות ב -5 תריסריון. ביופסיה דגימות / איסוף רקמות מה- תריסריון (נורה ונקבות יורדות).
- מחלת צליאק שקטה: כאשר כותרות נוגדנים חיוביות, קבוצת HLA חיובית (ראה להלן אבחון מעבדה) ושינויים היסטולוגיים ב מעי דק עם תסמינים קליניים נעדרים קיימים.
- מחלת צליאק סמויה: כאשר קיים מצב HLA הנגרם מראש. תסמינים וחריגות נוגדנים עשויים להיעדר.
מחלת צליאק עקשן אמורה להתרחש כאשר לא משיגים שיפור קליני והיסטולוגי למרות הקפדה גלוטן-חופשי דיאטה (GFD) למשך 12 חודשים, לאחר אישור האבחנה של מחלת הצליאק. עד כה תואר רק בחולים מבוגרים. מחלת צליאק רפרקטורית מסוג I הינה בעלת אופי אוטואימוני וסוג II הוא בעל אופי פרלימפומה (לפרטים נוספים ראה להלן בסעיף "מהלך ופרוגנוזה") בגלל הספקטרום הרחב של ביטויים תוך-מעיים (בתוך מערכת המעיים ומחוצה לה), מחלת הצליאק נחשבת לזיקית המחלות ועדיין מתעלמים ממנה. זמן ההשהיה האבחוני (הזמן בין הופעת התסמינים הראשונים לאבחון הסופי של המחלה) הוא כ -4 שנים! יחס מין: נשים נפגעות בתדירות גבוהה יותר מגברים. שיא תדירות: המחלה מופיעה בינקות / בעיקר בגיל בית הספר ובעשור הרביעי לחייהם. בזמן האבחון, נשים הן בממוצע בין 4 ל -40; אצל גברים יש שתי פסגות גיל - בין 45 ל -10 ובין 15 ל -35 שנים. הערה: אנשים שזוהו על ידי הקרנה עשויים להיות חסרי תסמינים לחלוטין למרות ניוון סוער בולט! השכיחות (שכיחות מחלות) היא 40-0.5% (בגרמניה); 1-0.3% (מחקרי אוכלוסייה). באירופה ובצפון אמריקה השכיחות היא 3-1%. באפריקה ובאסיה המחלה אינה ידועה. במחקר שוודי, יותר מ -2 ילדים בכיתה ו '(10,000 שנים) נבדקו לאיתור מחלת צליאק באמצעות סמנים סרולוגיים: 12% מהילדים הראו ממצאים סרולוגיים חיוביים, ואפשר לאשר את האבחנה מבחינה היסטולוגית ב -2.7%. שכיחות מחלת הצליאק (תדירות המקרים החדשים) בהתבסס על מחקרי סקר פוטנציאליים היא הגבוהה ביותר בין הגילאים שנתיים עד 2.1 שנים. השכיחות המצטברת של מחלת צליאק עקשן היא כ -2% מהלך ופרוגנוזה: אם לא מטפלים, המחלה מובילה לירידה במשקל, עד cachexia (התחלפות; התחלשות קשה). אצל ילדים, מחלת צליאק שאינה מטופלת בדרך כלל מובילה למחסור של ויטמינים ו יסודות קורט כמו גם אנמיה מחסר בברזל (אנמיה עקב מחסור בברזל). יש לכך השפעה שלילית על הגדילה ואיכות העצם. תחת הקפדה גלוטן-חופשי דיאטה (GFD), הסימפטומים בדרך כלל משתפרים תוך מספר שבועות. לעומת זאת, רירית המעי הדק (רירית המעי הדק) מתחדשת תוך חודשים ובמקרים בודדים תוך שנים. בדיקות ספציפיות למחלת הצליאק נוגדנים עצמיים הם שליליים. במקרים נדירים, למרות מחמיר ללא גלוטן דיאטה, המטופל ממשיך לסבול מתסמונת ספיגה עם התמדה ("התמדה") של המעי הגס האופייני לצליאק ("קשור למעי"). אם מדובר בצליאק עקשן מסוג I, מטופל בדרך כלל בחיסון מדכא ("דיכוי התפקוד הרגיל של המערכת החיסונית") אם קיימים תסמינים. בנוכחות צליאק עקשן מסוג II, קיים סיכון מוגבר לפתח תא T הקשור לאנטרופתיה לימפומה (ETZL). במקרים אלה, אבחונים נוספים נרחבים (מח עצם לנקב, במידת הצורך) נדרשים. הקטלניות (תמותה ביחס למספר הכולל של חולים במחלה) של חולי צליאק מוגברת. בהתבסס על נתונים של ESPRESSO ("אפידמיולוגיה מחוזקת על ידי דיווחי היסטופתולוגיה בשוודיה") עם רישומי התמותה השוודית, נמצא כי התמותה (שיעור תמותה) של 9.7 מקרי מוות לאלף שנות אדם הייתה גבוהה משמעותית בהשוואה לקבוצת השוואה של 1,000 שוודים מאותו גיל ומין, שם היו 246,426 מקרי מוות לכל 8.6 שנות אדם. מחלות נלוות: המחלה קשורה לסיכון מוגבר לאילימפומה ע"ש הודג'קין (a סרטן של לִימפָה צמתים), לימפומה של המעי הדק, וקרצינומה של מערכת העיכול. לחולי צליאק יש סיכוי גבוה פי 2.5 לפתח נוירופתיה (מונח קיבוצי למחלות רבות בפריפריה מערכת העצבים). הסיכון הגבוה ביותר לאבחון זה היה בשנה הראשונה לאחר שאובחנה של צליאק. תחלואה אחרת היא אֶפִּילֶפּסִיָה (הפרעת התקפים; HR 1.42 בילדים ו- 1.58 בקרב מתבגרים (גיל <20 שנים)). * גלוטן (אחסון חלבונים של חיטה) נקרא גם גלוטן מכיוון שהוא קריטי עבור אפיה יכולת קמחי חיטה ומשפר את תכונות האפייה. הגלוטן מהווה כ- 80% מסך החלבון בחיטה ומורכב מכמה שברים, כולל חלבונים גליאדין וגלוטנין.
