Neoplasia Myeloproliferative: גורם, תסמינים וטיפול

Neoplasia Myeloproliferative היא קבוצה של מחלות כרוניות שונות של מח עצם ו דם. Neoplasia Myeloproliferative הוא ממאיר באופיו והוא נדיר יחסית. ב neoplasia myeloproliferative, מוח העצם מייצר מספר עודף של דם תאים. נכון לעכשיו, תרופה לניאופלזיה מיאלופרופרטיבית נעשית באופן בלעדי השתלת תאי גזע.

מהי neoplasia myeloproliferative?

Neoplasia Myeloproliferative ידוע גם בשם מחלת מיאלופרופריפרטיבית כרונית והוא מכונה לעתים קרובות על ידי צורתו הקצרה CMPE בקרב רופאים. Neoplasia Myeloproliferative משפיע בעיקר על אותם תאים מח עצם שממלאים תפקיד חיוני ביצירת חדש דם תאים. בעוד שקיימות צורות שונות של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית, המשותף לכל הביטויים של המחלה הוא ייצור יתר של רכיבי דם שונים. אלה כוללים תאי דם אדומים, תאי דם לבנים ו טסיות. היווצרות הדם לקויה קשורה לסוג אחד של חומר דם או משפיעה על כמה. הסיכון העיקרי לחולים עם neoplasia myeloproliferative הם הסימפטומים הנובעים מעודף תאי דם מסוימים. סיבוכים אפשריים כוללים סְפִיגָה של דם כלי, קרישי דם, ונטייה מוגברת לדמם. סוגים נפוצים במיוחד של neoplasia myeloproliferative הם פוליציטמיה ורה, תרומבוציטמיה חיונית, מיאלואידית כרונית סרטן דם, ומיאלופיברוזיס ראשוני. ברוב המקרים, גנים מסוימים המקדמים התפתחות של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית נמצאים אצל אנשים מושפעים.

סיבות

באופן עקרוני, ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית היא א סרטן. הגורמים לרוב נמצאים בשינויים בגנים ש עוֹפֶרֶת לחריגות הממאירות ביצירת דם. מוטציות גנטיות אלה משפיעות על תאי ה- מח עצם המייצרים את תאי הדם. שינויים אלה מתרחשים במקרה או בשל גורמים חיצוניים מסוימים, כגון אורח חיים גורמי סיכון, שימוש בתרופות ספציפיות, או סיבות דומות. אצל אנשים רבים הסובלים מ neoplasia myeloproliferative, גֵן מוטציות קיימות במה שמכונה Janus kinase 2. זהו חלבון השולט בחלוקת התאים. כתוצאה מההפרעה, התאים המושפעים אינם מסוגלים עוד לעצור את חלוקת התאים. כתוצאה מכך הם ממשיכים לשכפל. בנוסף, מספר מוטציות גנטיות אחרות אחראיות להתפתחות ניאופלזיה מיאלופרופרטיבית. בעיקרון, neoplasia myeloproliferative מתרחשת לעיתים נדירות. ההערכה היא כי השכיחות של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית היא אחת לשני מקרים לכל 100,000 איש. בעוד שנאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית מופיעה באופן עקרוני אצל אנשים בכל הגילאים, המחלה מתפתחת בתדירות גבוהה במיוחד בגיל מתקדם. חולים גברים סובלים מ neoplasia myeloproliferative לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית מתפתחים באופן חתרני לאורך תקופה ארוכה ולכן לעתים קרובות הם כמעט ולא מבחינים בחולים בהתחלה. לכן ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית מתגלה לעתים קרובות במקרה במהלך בדיקות דם שגרתיות. כל הסימפטומים של neoplasia myeloproliferative נגרמים על ידי עודף של תאי דם ו טסיות. לפיכך, אנשים לעיתים קרובות עייפים ועייפים, סובלים מ כאבי ראש, כישופים סחרחורת ופגיעה בזרימת הדם לכפות הרגליים והידיים. לפעמים חוש הראייה נפגע עקב ניאופלזיה מיאלופרופרטיבית. הנטייה המוגברת לדימום באה לידי ביטוי, למשל, בחבורות יוצאות דופן, פטכיות, ודימום ממושך מפציעות קלות. בחולות, משך וסת עשוי להיות ממושך. בשלב מתקדם של neoplasia myeloproliferative, יש תחושה של לחץ על הצד השמאלי של הבטן כמו טחול מגדיל. אנשים רבים סובלים גם מאובדן תיאבון וירידה במשקל. מצלצל באוזניים ו טינטון כמו גם הזעות לילה ו התכווצויות בשוקיים אפשר גם.

אבחון ומהלך המחלה

לעיתים קרובות, ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית מאובחנת אגב כאשר נותחים דם בטכניקות מעבדה במהלך בדיקות המעקב. ריכוזים גבוהים באופן משמעותי של תאי דם מצביעים על ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית. לעיתים מופחתים גם פרופורציות מסוימות של חומרי דם. לאחר מכן בדיקה של הבטן על ידי אולטרסאונד מראה הגדלה של טחול. המטופל מופנה להמטולוג, שמבסס את האבחנה של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית וקובע את סוג המחלה המדויק. ניתוח גנטי מאפשר חיפוש אחר מה שמכונה JAK2 גֵן שמאבטח במידה רבה את האבחנה של ניאופלזיה מיאלופרוליבטיבית. בנוסף, הרופא בודק את מח העצם של המטופל באמצעות ה- לנקב הליך.

סיבוכים

ברוב המקרים, מחלה זו מתגלה ומאובחנת מאוחר. מסיבה זו, בדרך כלל טיפול מוקדם אינו אפשרי במקרה זה. הנפגעים סובלים מכך מקבע עייפות וגם מא עייפות. ה עייפות לא ניתן לפצות על ידי שינה. זה לא נדיר שחולים סובלים מלקות קשה סְחַרחוֹרֶת ו כאבי ראש. איכות החיים של המטופל מוגבלת בבירור על ידי מחלה זו. לגפיים של האנשים שנפגעו כבר לא מסופק דם כראוי, כך שהם בדרך כלל מופיעים קר. חוש הראייה מושפע לרעה מהמחלה, כך שהמטופלים יכולים לסבול מראיית רעלה או ראייה כפולה. אפילו פציעות קלות גורמות לדימום חמור, שברוב המקרים אינו מפסיק מעצמו. יתר על כן, המחלה מובילה גם לירידה חמורה במשקל אובדן תיאבון. בלילה, לעתים קרובות הסובלים מהנפגעים סובלים מהזעה או התקפי חרדה. רעשי אוזניים עלול להתרחש ולהמשיך להשפיע לרעה על איכות חיי המטופל. הטיפול במחלה מתבצע בעזרת תרופות. אין סיבוכים נוספים בתהליך. עם זאת, טיפול מוחלט במחלה זו אינו אפשרי למרבה הצער.

מתי צריך ללכת לרופא?

Neoplasia Myeloproliferative יכול לגרום לתסמינים שונים מאוד, אשר, עם זאת, צריך להיות מובהר על ידי רופא בכל מקרה. אפילו סימני האזהרה הראשונים, כגון עייפות, בעיות תשישות או מחזור הדם בידיים וברגליים, יש לבחון ולטפל על ידי רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים בהמשך. הַהוּא הַדִין סְחַרחוֹרֶת, כאבי ראש והפרעות ראייה וכן נטייה מוגברת לדימום, המתבטאת בשטפי דם קטנים ודקירות. אם יש גם תחושת לחץ בבטן העליונה השמאלית, המחלה עשויה כבר להיות רחוקה מאוד. לכל המאוחר, יש לפנות לרופא שיוכל לאבחן או לשלול את הטיפול מצב. אנשים שהם חולה כרוני או סובלים ממחלה של המערכת החיסונית רגישים במיוחד להתפתחות ניאופלזיה מיאלופרוליבטיבית. אנשים הסובלים ממחלות מוח עצמות שהתגברו עליהם שייכים גם הם לקבוצות הסיכון ועליהם ליידע את הרופא האחראי במהירות. הטיפול ניתן על ידי רופאים מתמחים ומומחים למחלות מוח עצם. אם יש ירידה במשקל כתוצאה מ אובדן תיאבון, יש להתייעץ עם תזונאי במקביל.

טיפול וטיפול

ביסודו של דבר, לא ניתן לרפא עד כה ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית; במקום זאת, מטפלים במחלה על סמך הסימפטומים שלה. לדוגמא, חולים מקבלים מעכבי צבירת טסיות, אשר נוגדים קרישי דם. זה מקטין את הסיכון לכלי דם סְפִיגָה ו פקקת. הסם חומצה אצטילסליצילית משמש לעתים קרובות. הקזת דם יעילה במיוחד לטיפול בניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית. על ידי משיכת כמות מסוימת של דם מהגוף, הסימפטומים בדרך כלל משתפרים בטווח הקצר. נלקח עד חצי ליטר דם לכל פלבוטומיה. בטווח הארוך, המחסור בכדוריות דם אדומות גורם ל ברזל גירעון, כך שמייצרים פחות תאי דם. בנוסף לתרופות אחרות תרפיה מתקרב, קיימת האפשרות של השתלת תאי גזע.

תחזית ופרוגנוזה

על פי הידע המדעי הנוכחי, הפרוגנוזה גרועה. Neoplasia Myeloproliferative אינו נחשב לריפוי. רופאים יכולים להקל רק על הסימפטומים. נותר לראות עד כמה המחקר יחקור דרכים טיפוליות חדשות בעתיד. העובדה שהתסמינים מתגברים עם הזמן מתגלה כבעייתית. חולים רבים סובלים כתוצאה מאובדן באיכות חייהם. בהתאם לחומרתה, ניאופלזיה מיאלופרופרטיבית יכולה לתרום גם לתוחלת חיים מקוצרת. Neoplasia Myeloproliferative משפיע בעיקר על מבוגרים בסביבות גיל 60. רק לעיתים נדירות אנשים צעירים מפתחים את המחלה. סטטיסטית, ישנם אחד עד שניים חולים לכל 100,000 אוכלוסיות בכל שנה. אבחנה של ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית בשלב מוקדם קשה מכיוון שהסימנים הראשונים אינם ספציפיים ועשויים להיות קשורים גם לצורות אחרות של המחלה. עובדה זו מחמירה את המצב ההתחלתי ומספרת את התחזית הלא טובה. רופאים שופטים את סיכויי הזקנים בנוכחות פקקת או לויקוציטוזיס כקריטי במיוחד. מְתוּקנָן תרפיה מושגים עדיין לא קיימים. חולים צריכים לפעמים להתנסות עד שסוכנים שנקבעו מראים את השפעתם. לא ניתן לכלול סיכונים ותופעות לוואי במהלך תרפיה.

מניעה

כרגע לא ניתן למנוע ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית, משום שרוב הגורמים הגורמים למחלה הממאירה הם במידה רבה מחוץ לשליטתו של המטופל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ההתמודדות עם חיי היומיום לאחר האבחון מאופיינת בעיקר בהתבוננות פנימית. על מנת לשמור על איכות חיים גבוהה ככל האפשר, יש צורך בחולים להחזיר דימוי גוף טוב וכך להגביר את תחושת הרווחה שלהם. ההתמודדות עם המחלה ממלאת תפקיד מרכזי גם בחיי המטופלים. להתמודדות אקטיבית עם ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית, ליידע את עצמך ולא לוותר, יש השפעה חיובית על איכות החיים ברוב המקרים. ההערכה עם אנשים מושפעים אחרים באמצעות פורומים או בקבוצות עזרה עצמית יכולה להיות לא יסולא בפז. חילופי דברים בין מטופלים מובילים להבנה רבה יותר ולהרגשה שהם לא לבד. משלים לקבוצות עזרה עצמית, כדאי לנהל יומן או יומן. אם המטופלים כותבים את מה שהם חווים, איך הם מרגישים ומה עובר להם בראש, הם יכולים לסווג טוב יותר את המחשבות והרגשות האלה מאוחר יותר. יומן מסייע גם בהתבוננות עצמית. שינויים לאחר פעילויות מסוימות, אי נוחות לאחר ארוחות מסוימות או חזרה ליכולות מקלים על החזרת המודעות לגוף ותורמים גם לגישה בסיסית חיובית יותר. חשוב שהמטופלים יתמקדו בהצלחות קטנות. זה יכול להיות מועיל גם לדון על כך עם הרופא.