בפוליציטמיה (מילים נרדפות בתזאורוס: פוליגלובוליה רגשית; פוליגלובוליה נרכשת; פוליציאתמיה נרכשת; אריתרוציטוזיס; תסמונת פורסל; פוליגלובוליה בגובה רב; פוליגלובוליה בגובה רב; פוליגלובוליה פוליגיאולית; ; פוליציאתמיה ורה; פוליגלובוליה; פוליגלובוליה עקב הימצאותם בגובה רב; פוליגלובוליה בשל אריתרופואטין; פוליגלובוליה עקב ריכוז המוצא; פוליציטמיה עקב מגורים בגובה רב; פוליציטמיה עקב לחץ; פסאודופולגלובוליה; Pseudopolycythemia; פוליגלובוליה יחסית; פוליגלובוליה כלייתית; אריתרמיה משנית; פוליגלובוליה משנית; פוליציטמיה משנית; פוליגלובוליה מתח; פוליגלובוליה סימפטומטית; מחלת ווקז-אוסלר; תסמונת ווקס-אוסלר; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: פוליגלובוליה משנית) כרוך באריתרוציטוזיס (ריבוי של אריתרוציטיםכלומר אדום דם תאים בדם). פוליציטמיה יכולה להיות מולדת או נרכשת. ניתן להבחין במספר צורות:
- פוליציטמיה ראשונית - פוליציטמיה ורה (PV), פוליציטמיה משפחתית שפירה; הפרעת תאי גזע אריתרופואטית; ריבוי אוטונומי של שלוש סדרות התאים.
- פוליציאתמיה משנית (פוליגלובוליה) - ספירת תאים אדומים מוגדלת עם נפח פלזמה תקין, למשל:
- פוליציטמיה יחסית (פסאודופוליגולובוליה) - עקב ירידה בפלסמה כֶּרֶך עם גבול מבודד או עלייה מתונה במספר אריתרוציטים (לחץ אריתרוציטוזיס).
Polycythaemia vera (PV) הוא אחד מהניאופלזמות המיאלופרופירטיביות (MPN) (הפרעות מיאלופרופליפרטיביות כרוניות לשעבר (CMPE)). אלה מחלות בהן יש ריבוי של שלושתם דם סדרת תאים (במיוחד אריתרוציטים, אלא גם טסיות (תרומבוציטים) ו לויקוציטים/תאי דם לבנים) בדם. PV הוא הנפוץ ביותר מבין ניאופלזמות מיאלופרופרטיביות. המחלות האחרות הבאות הן בין הגידולים המיאלופוליפרטיביים:
- מיאלואידית כרונית סרטן דם (CML).
- טרומבוציטמיה חיונית (ET) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית כרונית (CMPE, CMPN) המאופיינת בהעלאה כרונית של טסיות דם (טרומבוציטים)
- אוסטאומיאלופיברוזיס (OMF; שם נרדף: אוסטאומיאולרוסקלרוזיס, PMS) - תסמונת מיאלופרופליפרטיבית; מייצג מחלה מתקדמת של מח עצם.
נבדלים בין שני שלבים קליניים של פוליציטמיה.
- שלב כרוני:
- ייצור מוגבר של תאים אדומים ואריתרוציטוזיס (עלייה במספר אריתרוציטים), שיכולים להימשך עד 20 שנה, ו
- שלב מאוחר מתקדם (נקרא בעבר שלב בילה):
- פיברוזיה מדולרית משנית עם המטופואזיס חוץ-גולמי (היווצרות דם מחוץ למח העצם) וגידול טחול הטחול (הגדלת הטחול, עד 25% מהחולים) ו / או במעבר ל:
- מיאלודיספלזיה (קבוצת מחלות במח העצם בהן היווצרות הדם מקורן בתאי מקור שהשתנו גנטית (תאי גזע) ולא בריאים) או לוקמיה מיאלואידית חריפה (כ -10% מהחולים)
- פיברוזיה מדולרית משנית עם המטופואזיס חוץ-גולמי (היווצרות דם מחוץ למח העצם) וגידול טחול הטחול (הגדלת הטחול, עד 25% מהחולים) ו / או במעבר ל:
יחס המין: גברים לנקבות הוא 2: 1 (ביחס לפוליציטמיה ורה). שיא תדירות: השכיחות המקסימלית של פוליציטמיה ורה היא סביב גיל 60. הגיל החציוני של החולים באבחון הוא 60 עד 65 שנים. שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של polycythaemia vera היא כ 0.7-2.6 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה. מהלך ופרוגנוזה: אם המחלה אינה מוכרת, זמן ההישרדות הוא שנים ספורות בלבד. נכון להיום, פוליציאתמיה אינה ניתנת לריפוי. עם זאת, מספק תרפיה יכול להאט את התקדמות המחלה. תוחלת החיים אינה מוגבלת באופן משמעותי.
