סקלרודרמה מערכתית מתקדמת: גורם, תסמינים וטיפול

מערכתית מתקדמת סקלרודרמה (PSS) היא מחלה דלקתית כרונית של רקמת חיבור ומערכת כלי הדם הנגרמת על ידי חוסר ויסות של הגוף המערכת החיסונית. נשים נפגעות יותר על ידי מערכתית מתקדמת סקלרודרמה מאשר גברים.

מהי סקלרודרמה מערכתית פרוגרסיבית?

מערכתית מתקדמת סקלרודרמה (PPS) הוא כרוני דלקת של רקמת חיבור ומערכת כלי הדם של עור ו איברים פנימיים שנובעת מבעיות בתפקוד המערכת החיסונית (מחלת כשל חיסוני). עקב חוסר ויסות של המערכת החיסונית, בסקלרודרמה מערכתית פרוגרסיבית המערכת החיסונית תוקפת את הקולגן של הגוף עצמו רקמת חיבור (קולגנוזיס) וגורם לתגובות דלקתיות ש עוֹפֶרֶת לאובדן האלסטיות של עור, ובהמשך גם של האיברים, ולהקשחה (טרשת). התוצאה היא בצקת של האצבעות והידיים, כמו גם סקלרודקטי, פנים המסכה האופייניות לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת עקב אובדן הבעת פנים, דיספגיה עקב קיצור פרנולום הלשוני ודלקת המפרקים (ארתרלגיות).

סיבות

הסימפטומים האופייניים לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת נגרמים על ידי תפקוד לקוי של המערכת החיסונית, לפיה מערכת החיסון תוקפת את מבני הגוף עצמו, במיוחד רקמת החיבור הקולגנית ומערכת כלי הדם של עור ו איברים פנימיים, הגורם לתגובות דלקתיות. בנוסף, בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת, יש הפרעה בוויסות של תאים מסוימים ברקמת החיבור (פיברובלסטים), מה שגורם להם לסנתז יותר קולגן, המצטבר בעור וגורם ל שינויים בעור מאפיין סקלרודרמה מערכתית מתקדמת וככל שהיא מתקדמת, רקמות החיבור והשינויים בכלי הדם במערכת איברים פנימיים. הגורמים להפרעת ויסות זה אינם ידועים עדיין. בנוסף לגורמים גנטיים, אנטיגנים נגיפיים וחיידקיים וכן מסוימים תרופות, גידולים, אור UV ומין הורמונים נדונים כגורמים לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת.

תסמינים, תלונות וסימנים

ניתן לחלק את הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת לשלושה שלבים. בתחילה, שינויים בעור ועיבוי נציין על הידיים והרגליים. השלב הראשוני של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מאופיין גם בבצקת בידיים. רקמת החיבור מתקשה יותר ויותר. זה מתקלקל. תסמונת ריינו הוא גם אופייני. זה מאופיין בידיים לבנבן-כחלחל, שעבר חלוק רע. לִפְעָמִים נֶמֶק מאזורי העור המתוחים המוטלים על ידי רקמת צלקת קשוחה מתרחשת בשלב זה. הבעת הפנים מצטמצמת יותר ויותר. מתח העור המתקדם גורם לתווי פנים דמויי מסכה. מאז שפה אזור יכול גם להיות מושפע מהגברת התקשות הרקמות, קרינה קמטים לעיתים קרובות נוצרים סביב פה פְּתִיחָה. ה פה הופך להיות קטן יותר ויותר. מבחינה רפואית, זה נקרא מיקרוסטומיה. קָטָן דם כלי בפנים מתרחבים לעיתים קרובות ויוצרים טלנגיאקטזיות. פיגמנטציה של העור עשויה להשתנות בצורה מדהימה. בשלב השני, מודלקים ובצקתיים המפרקים לא ניתן להזיז עוד ללא הגבלה ו כְּאֵב עקב הידוק העור הגובר. סקלרודרמה מערכתית מתקדמת גורמת לעיקום אצבעות או בהונות. השלב השלישי של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת משפיע על איברים פנימיים. אלה מושפעים יותר ויותר מהקשחה. זה מוביל לאיברי עיכול קשוחים, פיברוזיס ריאתי, וקושי בבליעה עקב שינויים טרשתיים בוושט ו חלל פה.

אבחון ומהלך

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מאובחנת על בסיס הסימפטומים המופיעים, במיוחד שינויים בעור. האבחנה מאושרת באמצעות דגימת וניתוח רקמות (ביופסיה) מאזורי העור הפגועים ובמהלך א דם מִבְחָן. בנוכחות סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, ריכוז של אימונולוגי מסוים חלבונים, מה שמכונה אנטיגנים אנטי-גרעיניים, ו- ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים) מוגבהים. יתר על כן, נימים מיקרוסקופיה של מיטת הציפורן יכולה לחשוף את השינויים בכלי הדם התלויים בשלב האופייניים לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת. ניתן לאבחן דיספגיה אפשרית על בסיס מדידת לחץ בוושט (צינור המזון). בנוסף, סונוגרפיה לבבית (אולטרסאונד) וניתוח של ריאות פונקציה לספק מידע על מעורבות איברים. לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת יכולים להיות שני קורסים שונים. למה שמכונה סקלרודרמה של האקרל יש מהלך מקומי, שבו מושפעים רק אזורי עור קטנים יותר, במיוחד בכפות הרגליים והידיים (acras). הפרוגנוזה בדרך כלל טובה אם אין ריאות מְעוֹרָבוּת. במהלך המפוזר של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, האיברים הפנימיים (כליה, ריאות, לֵב) מעורבים בדרך כלל, מה שהופך את הפרוגנוזה ואת מהלכתם לבלתי (שלילית) בהתאם למידת המעורבות.

סיבוכים

מרבית סיבוכי האבחנה כמו סקלרודרמה מערכתית מתקדמת נובעים ממעורבות איברים פנימיים. בצורה זו של סקלרודרמה, לא רק העור מושפע מהתקשות. מערכת החיסון מעורבת גם במחלה אוטואימונית נדירה זו עקב תגובות יתר. לפיכך חשוב יותר שהנפגעים יזכו לטיפול ארוך טווח על מנת להימנע מסיבוכים. ניקוטין השימוש יכול להחמיר את הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת. אצל מעשנים, כבר מכווצים כלי צר עוד יותר. הנטייה המוגברת ל דלקת הוא גדל. היצרות של כלי יש להפחית גם בצורה חמורה זו של סקלרודרמה עם אמצעים נגד קר השפעות. עם תזונה לקויה, לחות וטיפול בעור, העור של המושפעים מתייבש. הפרעות בליעה, בעיות במחזור הדם באצבעות או פנים מסיכות עלולות להופיע בגלל המחלה. פרקים דלקתיים, בעיות מעיים וחסר חיסוני שכיחים בקרב הסובלים. סיבוכים יכולים להופיע גם במערכת השלד והשרירים עם סקלרודרמה. לְלֹא ניקוז לימפטי or פיסיותרפיה, ה המפרקים להיות נוקשה יותר ויותר. ספורט מתון כגון שחיה רצוי גם. בשלב השלישי של המחלה, פיברוזיס ריאתי עלול להתפתח. איברים אחרים יכולים גם להיות לא פונקציונליים בגלל התקשות הרקמה הגוברת. מכיוון שתוחלת החיים מופחתת בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת, הטיפול הוא אינטנסיבי בהתאם.

מתי עליך לפנות לרופא?

יש להציג לרופא שינויים במראה העור, נפיחות, שינוי צבע או גידולים. אם מתפתחת בצקת, עיבוי שכבות העור או המוזרויות של הגפיים, מומלץ לבקר במעקב אצל רופא. יש לחקור ולטפל בהגברת אי הנוחות או באי סדרים קבועים. אם יש הפרעות בהבעות הפנים, יש סיבה לדאגה. אם מבחינים בתווי פנים דמויי מסכה או הגבלת הבעות פנים, יש צורך בביקור אצל הרופא. התקשות סביב השפתיים אופיינית לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת. יש לברר את הסימפטומים כך שניתן יהיה לערוך תוכנית טיפול. בנוסף, צורת ה- פה, ובמיוחד פתח הפה, הולך וקטן בחולים עם המחלה עם הזמן. אם נראה דם כלים מתפתחים בפנים, הגבלות בבליעה או שינויים חזותיים בפנים חלל פה, יש להתייעץ עם רופא. יש גם לבדוק חריגות בוושט וירידה בצריכת המזון. יש להציג לרופא הפרעות בתפקוד כללי, התקשות בתוך הגוף או תחושת אטימות. המחלות עוֹפֶרֶת לשינויים באיברים, בהם יש לטפל בכדי למנוע סיבוכים או מצבים מסכני חיים. הפרעות בדם תפוצה, תחושת מחלה או חולשה כללית צריכה להיות ברורה על ידי רופא. אם היעילות פוחתת או שמים לב להפרעות במערכת החיסון, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

רפואי אמצעים בסקלרודרמה מערכתית פרוגרסיבית מכוונים להפחתה וסילוק תסמינים סימפטומטיים והאטת המסלול הפרוגרסיבי. לפיכך, נוגד דלקת תרופות כגון NSAIDs (תרופות אנטי-ראומטיות שאינן סטורידליות כגון דיקלופנק) ו גלוקוקורטיקואידים משמשים, במיוחד בפרקים דלקתיים. אימונופרספרנטים (מטוטרקסט, ציקלופוספמיד) משמשים גם למינימום ועיכוב של ויסות החיסון הקיים בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת. פיסיותרפיה, רפוי בעסוק, טיפול בחום ופיזית אמצעים לשמירה על ניידות מפרקים כמו גם טיפול נבון בעור עם חידוש שומנים בדם משחות ו לִימפָה מומלץ ניקוז. בנוסף, בנוכחות הפרעות במחזור הדם, מרחיבי כלי דם (פרוסטגלנדינים) ו חומצה אצטילסליצילית ניתן להשתמש, בעוד בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת עם מעורבות כלייתית, חומרים נגד יתר לחץ דם (מעכבי ACE) משמשים גם תרופתית. במקרים מסוימים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, ייתכן שיהיה צורך בניתוח בכדי להסיר פגמים בעור או נוקשות במפרקים. סוכנים כגון אינטרפרון, המעכב היווצרות רקמת חיבור חדשה, ו tacrolimus, המדכא אנזים המעורב בהגנה חיסונית (calcineurin), נמצא בשלב ניסוי. ניסיון חיובי הושג גם עם חדורים אילופרוסט בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת.

מניעה

מכיוון שהגורמים להפרעה בוויסות החיסוני בסקלרודרמה מערכתית פרוגרסיבית אינם ידועים, לא ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, כמה צעדים פשוטים יכולים להקל על הסימפטומים. לדוגמה, רוקמגרה סוכריות (נענע סוכריות, מסטיק) וארוחות תכופות יותר אך קטנות יותר יכולות להקל על ההווה קשיי בליעה ולמנוע יובש בפה. להתחמק קר, מומלץ בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת להעביר חופשות שנתיות לחודשי החורף ואזורים חמים.

טִפּוּל עוֹקֵב

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת היא תת קבוצה של סקלרודרמה שהיא מחלה אוטואימונית חשוכת מרפא. לכן, בצורה זו, מעקב ישיר אינו אפשרי ויש צורך בטיפול קבוע, במחלה המחמירה כרונית בעיקר. לאחר אבחון וטיפול אקוטי, הטיפול הארוך חייב להתקיים וכן הפחתה, עיכוב או מניעה של השלכות מאוחרות במהלך. בצורות קשות של המחלה, השלכות אלה יכולות בסופו של דבר עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. ככלל, המטופל תלוי במגוון תרופות למשך שארית חייו, והתייעצויות קבועות עם רופאים מומחים הן חיוניות. המסלול הקונקרטי והפרוגנוזה הישירה אינם צפויים מראש, יש כאן צורות שונות מאוד. לבסוף, בנקודה של טיפול לאחר, טיפול פליאטיבי יש להזכיר גם כאשר יתברר כי המחלה תוביל בהכרח למוות תוך זמן מסוים. ניתן להגדיל או לשמור על איכות חיי המטופל ברמה טובה מאוד למשך זמן רב ככל האפשר. בהקשר זה, אין לחשוש לפנות לאנשי רפואה וסיעוד שהוכשרו טיפול פליאטיבי בזמן ובמיוחד לקחת בחשבון את משאלותיו של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לאלה שנפגעו, חשוב במיוחד שהם יקבלו טיפול רפואי עמיד. עצירה או שינוי של תרופות מרשם תרופות באחריותו של האדם יכול להוביל לסיבוכים או לעלייה בתסמינים הקיימים. מאז הצריכה של ניקוטין גורם להידרדרות של בריאות כמו גם עלייה בפערים הקיימים, יש להימנע מכך לחלוטין. כמו כן, יש להימנע מסביבות בהן אנשים מעשנים. האורגניזם של המטופל מגיב גם אם ניקוטין נקלט רק באופן פסיבי. למרות שהמחלה מופעלת על ידי הפרעה במערכת החיסון, עדיין צריך להיות חיזוק מספיק של ההגנות של הגוף עצמו. אורח חיים בריא כמו גם מאוזן דיאטה תורמים לחיזוק הרווחה. עודף משקל יש להימנע ולהתקיים פעילות גופנית מספקת. סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מלווה בשינויים חזותיים. כדי להימנע מבעיות נפשיות או רגשיות, יש צורך לחזק את ההערכה העצמית. אחרת, מחלת נפש עלול להתפתח. כפיצוי, יש לשים לב לסביבה חברתית יציבה ולפעילות פנאי צריכה להיות מכוונת לחיזוק שמחת החיים. להפחתת גורמי לחץ, טכניקות של יוגה or מדיטציה יכול להיות מועיל. אלה יכולים להתבצע בכל עת על ידי האדם המושפע באחריותו בלבד.