נויטרופניה: גורם, תסמינים וטיפול

נויטרופניה מתייחס לירידה ב גרנולוציטים נויטרופילים ב דם. גרנולוציטים נויטרופילים ממלאים תפקיד חשוב בהגנה על הגוף מפני זיהום, ולכן נויטרופניה עלולה לגרום למחלה כללית קשה.

מהי נויטרופניה?

גרנולוציטים נויטרופילים, המכונים גם בקיצור נויטרופילים, הם הלבנים הנפוצים ביותר דם תאים (לויקוציטים). תאי חיסון מיוחדים אלה הם חלק ממערכת ההגנה החיסונית המולדת. הם משמשים לזיהוי ומניעת מיקרואורגניזמים פתוגניים. הנויטרופילים יכולים לבלוע ולעכל את המיקרואורגניזמים. בתהליך זה הם מתפקדים כפגוציטים. יתר על כן, גרגירי הגרגר שלהם מכילים חומרים שונים העלולים להשמיד בקטריה ואחר פתוגנים. יתר על כן, גרנולוציטים נויטרופילים יכולים ליצור את מה שמכונה רשתות (מלכודות חוץ-תאיות נויטרופילים). אלו הם כרומטין מבנים שיכולים לקשור מיקרואורגניזמים ובכך להפוך אותם ללא מזיקים. פונקציות אלה מוגבלות בנויטרופניה עקב היעדר גרנולוציטים נויטרופילים. בדרך כלל, מיקרוליטר אחד של דם מכיל 1800 עד 8000 נויטרופילים. ב -500 עד 1000 נויטרופילים למיקרוליטר דם קיימת נויטרופניה מתונה. נויטרופניה קשה מתחילה בספירת נויטרופילים מתחת ל -500 למיקרוליטר דם.

סיבות

הגורם לנויטרופניה עשוי להיות ברמות שונות. ראשית, ירידה ביצירת גרנולוציטים עשויה להיות אחראית על נויטרופניה. הגורם החשוב ביותר להיווצרות לקויה שכזו הוא פגיעה ב מח עצם. במקרה זה, מח עצם יכול להיפגע מכימיקלים, צמחים רעילים או על ידי תרופות כמו תרופות משתנות, גריזופולווין, חומרים כימותרפיים, אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, כלורמפניקול or סולפונמיד. זיהומים יכולים גם לגרום מח עצם נֵזֶק. נזק למח עצם מתרחש לעיתים קרובות לאחר זיהומים בפרבובירוסים, בפנלקוקופניה או אצל חתולים סרטן דם נגיף. נזק למח עצם הקשור לחיסון או ניאופלסטי יכול גם לגרום לנויטרופניה. גידולים שקשורים לנזק למח עצם כוללים לוקמיה או מיאלופיברוזיס. צריכה מוגברת של גרנולוציטים יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לנויטרופניה. גרנולוציטים נויטרופילים נצרכים במיוחד במהלך חריפה דלקת. אם הביקוש עולה על כושר הייצור של מוח העצם, יש ירידה בנויטרופילים בדם. בתהליך זה מתרחשת מה שמכונה משמרת לזמן קצר, בה רק נויטרופילים בוגרים ותאי קודמן משוחררים לאורך תקופה מסוימת. נויטרופניה עקב צריכה מוגברת מתרחשת בעיקר במחלות קשות מאוד כגון אֶלַח הַדָם, דלקת מפרקים או דלקת הצפק. מה שנקרא dysgranulopoiesis יכול גם לגרום נויטרופניה. ב dysgranulopoiesis, היווצרות גרנולוציטים נויטרופילים מופרעת. הסיבה עשויה להיות במחזור ההתפתחותי של תאי החיסון או בשחרור מופחת. Dysgranulopoiesis עשוי להיות בבסיס לוקמיה מיאלואידית חריפה, איידס, חתולית סרטן דם, או מיאלודיספלזיות. נויטרופניה חריפה אך חולפת עלולה להיגרם על ידי מעבר של גרנולוציטים נויטרופילים למאגר הנויטרופילים. מפעילים לשינוי כזה הם אנדוטוקסינים או אנפילקסיס בהקשר של חמור תגובה אלרגית. נויטרופניה מולדת מתרחשת לעיתים נדירות. דוגמאות לנויטרופניה מולדת כזו הן תסמונת קוסטמן וגליקוגנוזה סוג 1b.

תסמינים, תלונות וסימנים

מחסור בלוקוציטים נויטרופילים אינו גורם בתחילה לתסמינים. עם זאת, אנשים שנפגעו רגישים משמעותית לזיהומים מכיוון שהמחסור מגביל את תפקודם של המערכת החיסונית. נויטרופניה חמורה יכולה לפיכך עוֹפֶרֶת לזיהומים מסכני חיים. בנוסף, החולים חשים עייפות, עייפות וחלשה. הם סובלים מ חום, מדי פעם בשילוב עם צְמַרמוֹרֶת. כיבים כואבים בפה רירית or חניכים מאפיינים נויטרופניה. אלה נגרמים לעיתים קרובות על ידי זיהום פטרייתי הנקרא קנדידה.

אבחון ומהלך המחלה

רגישות מוגברת לזיהום מעלה במהירות חשד למחסור בלוקוציטים. אם הרופא חושד בנויטרופניה, יבדקו במעבדה דגימת דם. בדיפרנציאל ספירת דם, תאי הדם היחידים נספרים. בנויטרופניה, ה ספירת דם מראה מחסור ברור של גרנולוציטים נויטרופילים. במקרים חמורים, ישנם רק 500 נויטרופילים למיקרוליטר דם. לאחר האבחנה של נויטרופניה, יש לזהות את הגורם במהירות האפשרית. ההיסטוריה והבדיקה הקלינית מספקים רמזים למחלת המקור. תסמינים אחרים כגון חולשה, קוצר נשימה, כאב עצם או תחושת לחץ בבטן עשויה להצביע סרטן דם. יתכן שאפילו ניתן למשש מוגדל טחול. מוח עצם ביופסיה ניתן לקחת מעצם האגן כדי לשלול הפרעה חינוכית במח העצם כגורם.

סיבוכים

נויטרופניה כרוך בסיכון גבוה לזיהומים חיידקיים חמורים מכיוון שהתגובה החיסונית פוחתת במידה ניכרת בגלל המספר המופחת של גרנולוציטים נויטרופילים. עם זאת, זיהום עם וירוסים אינו סביר יותר. זוהי תמונה קלינית אשר, בנוסף לגורמים מולדים, היא לעתים קרובות בתור סיבוך של מחלה בסיסית. יתר על כן, זה יכול להיות גם תוצאה של נטילת תרופות מסוימות או של טיפולים מסוימים. אלה גורמי סיכון יכול אפילו עוֹפֶרֶת לאובדן מוחלט של גרנולוציטים נויטרופילים עם השפעות הרסניות. היעדרם המוחלט של הגרנולוציטים המתאימים, הידוע גם בשם אגרנולוציטוזיס, מאופיין בתמונה קלינית קשה מאוד עם צְמַרמוֹרֶת, חום וגדל מאוד לֵב ציון. זה נגרם על ידי פלישת חיידקים קבועה לגוף עם בקטריה. בהעדר גרנולוציטים נויטרופילים, נעדרת גם ההגנה הראשונית של הגוף מפני פולשים אלה. בנוסף ל חום ו צְמַרמוֹרֶת, יש מוות של הריריות בלוע (הגרון), השקדים (השקדים) ואפילו באזור פי הטבעת וגם באיברי המין. זה מלווה בנפיחות מקומית של לִימפָה צמתים. בתוך ה פה אזור, כואב אפטות להתפתח בצורה של stomatitis aphtosa. אגרנולוציטוזיס יכול בתורו להוביל לסכנת חיים אֶלַח הַדָם. כדי להציל את חיי המטופלים, בקרת זיהום קפדנית והפסקת המשקעים תרופות נדרשים בנוסף לשימוש בספקטרום הרחב אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

נמוך לחץ דם, חום וצמרמורות הם סימנים של נויטרופניה. מי שמבחין בתסמינים אלו צריך להתייעץ עם הרופא המטפל הראשוני שלו. יש צורך בייעוץ רפואי במיוחד בתלונות שנראות כאילו הן מתרחשות ללא סיבה וקשורות בתחלואה גופנית. במקרים אלה, נויטרופניה עשויה להיות הגורם הבסיסי, אשר אם לא מטפלים בה, היא עלולה להוביל לבעיות פיזיות נוספות. אם מבחינים בסימני זיהום, מומלץ לבקר בבית חולים. אנשים הסובלים מהתלונות הנ"ל בקשר עם כימותרפיה or רדיותרפיה צריך ליידע את הרופא האחראי. אנשים עם הפרעה חיסונית שייכים גם לקבוצות הסיכון ועדיף להתייעץ עם רופא המשפחה במהירות. הרופא יכול לאבחן נויטרופניה ולהתחיל בטיפול. אנשים עם רלוונטי היסטוריה רפואית (נָמוּך לחץ דם, מחלות לב וכלי דם וכו ') צריכים לפנות לייעוץ רפואי. בנוסף למשרד רופא המשפחה ניתן לפנות לקרדיולוג או למומחה פנימי. בהתאם לסיבה, פיזיותרפיסטים ורופאים אלטרנטיביים עשויים להיות מעורבים גם בטיפול. ילדים מוצגים בצורה הטובה ביותר בפני רופא הילדים כאשר התסמינים הנ"ל מתרחשים.

טיפול וטיפול

תרפים תלוי במחלה הבסיסית. לטיפול סימפטומטי, חולים מקבלים גורם מגרה של מושבת גרנולוציטים (G-CSF). G-CSF הוא הורמון פפטיד הממריץ היווצרות גרנולוציטים. התרופה מיוצרת מתאי E. coli או CHO. ארבע הגדולות סרטן חברות ממליצות על טיפול מונע ב- G-CSF כאשר הסיכון לנויטרופניה הוא 20 אחוזים. ייתכן שיהיה צורך בבידוד הפוך. בידוד הפוך כולל בידוד אנשים עם מערכת חיסון חלשה. השהייה במחלקות בידוד מיוחדות בבתי חולים נועדה להגן על החולים מפני מחלות זיהומיות. במחלקות בידוד ישנם מנעולים מחוץ לחדרי המטופלים. צוות ומבקרים רשאים להיכנס לחדרים רק עם הגנה ולאחר חיטוי מסוים אמצעים. סִבָּתִי תרפיה חייב להינתן ללא קשר לטיפול סימפטומטי. אם הנויטרופניה נובעת מחמורה מחלה מדבקת, ערכי הדם יחזרו לקדמותם לאחר שההדבקה פגה. לעומת זאת, מחלות במח העצם דורשות טיפול מיוחד.

תחזית ופרוגנוזה

בירור הסיבה בנויטרופניה הוא חיוני להמשך המחלה ולפיכך לפרוגנוזה. לעתים קרובות, קביעה של בריאות מצב מתרחשת רק לאחר פרק זמן ארוך. חולים בדרך כלל סובלים מרגישות מוגברת לזיהומים, כך שהאבחון בפועל של נויטרופניה מתרחש בדרך כלל מאוחר מאוד. ככל שניתן לקבוע את הסיבה מוקדמת יותר, כך יהיה המשך ההמשך טוב יותר. מיוחד תרפיה יש צורך לטפל בחולה בצורה הטובה ביותר. טיפול תרופתי יכול לספק הקלה ניכרת מהתסמינים. בנוסף, במקרים מסוימים יש צורך בהשתלת מוח עצם כדי להשיג שיפור הכללי בריאות מצב. החלמה מלאה אינה מושגת אצל חולים רבים למרות כל המאמצים. הטיפול קשור לסיבוכים רבים, כך שלא תמיד ניתן תרופה. המטופל זקוק לטיפול ארוך טווח וכן לבדיקות רפואיות קבועות על מנת להבטיח את תמיכת האורגניזם בצורה הטובה ביותר. מכיוון שהמחלה קשורה למספר ליקויים, היא מהווה נטל עצום עבור המטופל כמו גם קרוביו. חיי היומיום צריכים להיות מותאמים לתנאים הפיזיים. לעיתים קרובות הדבר מוביל לכך שהאדם המושפע מדווח על תחושת רווחה מופחתת בטווח הארוך, והפרעות משניות פסיכולוגיות אפשריות. לעתים קרובות, שהייה במחלקות מבודדות נחוצה בכדי להשיג שיפורים.

מניעה

לא ניתן למנוע את רוב הנויטרופניה. אם יש סיכון מוגבר עם כימותרפיה, ניתן לתת G-CSF כאמצעי מניעה.

מעקב

ברוב המקרים, אמצעים והאפשרויות לטיפול מעקב בנויטרופניה מוגבלות משמעותית. מסיבה זו, על האדם הנפגע לפנות לטיפול רפואי מיידי בסימנים הראשונים של המחלה כדי למנוע התרחשות נוספת של סיבוכים ותסמינים אחרים. לא ייתכן שהמחלה תבריא מעצמה, ולכן אין מנוס מטיפול רפואי. מרבית החולים תלויים בבדיקות ובבדיקות סדירות של רופא במהלך הטיפול על מנת לאתר ולהסיר גידולים נוספים בשלב מוקדם. על חולי נויטרופניה להגן על עצמם במיוחד מפני זיהומים שונים. לעתים קרובות, טיפול ותמיכה ממשפחתך חשובים מאוד, מה שיכול להקל על התפתחות דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. על המטופל לנוח ולהקל בזה, תוך הימנעות ממאמץ ומפעילות גופנית כדי לא להעמיס על הגוף מיותר. במקרים מסוימים, נויטרופניה יכולה גם להפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע. נוסף אמצעים טיפול לאחר הטיפול לרוב אינו זמין למטופל במקרה זה.