גלובולינים: מבנה, פונקציה ומחלות

גלובולינים הם חלבונים נמצא באורגניזמים מן החי והאדם. ניתן לחלק אותם לארבע קבוצות. בנוסף לגלובולינים אלפא -1, פלזמה זו חלבונים כוללים גלובולינים אלפא -2, גלובולינים בטא, וגלובולי גמא. רוב הגלובולים נוצרים ב כבד, חלקם בתאי פלזמה. יש להם פונקציות שונות מאוד בגוף האדם. לכן עלייה או ירידה ברמות גלובולין מסוימות יכולות להצביע על מגוון רחב של מחלות. לדוגמא, מחלה תורשתית היא מה שמכונה מחסור באלפא -1 אנטי-טריפסין.

מה הם גלובולינים?

גלובולינים הם פלזמה חלבונים נמצא אצל בעלי חיים ובני אדם. הם משמשים גם אמצעי אחסון לאורגניזמים צמחיים. כיום ידועים יותר ממאה חלבוני פלזמה. הם נוכחים ב דם פלזמה ב a ריכוז של כ- 7.5 גרם לדציליטר. הם מחולקים לאלבומינים ולגלובולינים. האלבומים מהווים את השיעור הגדול ביותר של תכולת החלבון הכוללת 60 אחוז, ואחריהם מה שמכונה מקרוב אימונוגלובולינים. רוב הגלובולים נוצרים ב כבד. תת-קבוצה של חלבונים אלה, גמא גלובולינים, לעומת זאת, משוחררת ל דם על ידי תאי פלזמה.

אנטומיה ומבנה

הבחנת חלבונים לאלבומינים וגלובולינים יכולה להיות מוסברת על ידי תכונותיהם השונות והתנהגות המסיסות שלהם. בעוד שאלבומינים מסיסים ב מַיִם, גלובולינים מסיסים מאוד במים. ניתן לחלק את הגלובולים לארבע קבוצות. מה שמכונה גלובולינים אלפא -1 כוללים, למשל, את טרנספורטר הבילירובין, טרנסקורטין, טרנסקובלמין ואלפא -1 אנטיטריפסין. גלובולי אלפא 2 כוללים פלסמינוגן, מקרוגלובולין אלפא -2, ו הפטוגלובין. טרנספרין, חלבון תגובתי C, וליפופרוטאינים שייכים לקבוצת בטא-גלובולין. הקבוצה של אימונוגלובולינים כגון IgA ו- IgE הם גלובולי גמא. גלובולינים הם מה שמכונה גליקופרוטאינים. חלבונים אלה הם מקרומולקולות המורכבות ממולקולת חלבון ואחת או יותר סוכר קבוצות קשורות זו לזו. לעתים קרובות, חלבונים אלה מורכבים מסוכרים פשוטים כגון גלוקוז, פרוקטוז, או מנוסה.

פונקציה ומשימות

לקבוצות הגלובולינים השונות פונקציות שונות באורגניזם האנושי. הקבוצה של גלובולינים אלפא -1 היא קבוצה קטנה למדי, המהווה רק ארבעה אחוזים מתכולת החלבון הכוללת דם פְּלַסמָה. תפקיד מיוחד ממלא את מה שמכונה אנטיטריפסין Alpa-1. חלבון זה מה שמכונה סרפין. זה מגן על הגוף מפני פרוטאזות של סרין על ידי עיכוב פעולתם. כתוצאה מכך מונעים את פירוק החלבון לתאים. החלבון פועל במיוחד כנגד עיכול החלבון טריפסין. גלובולי אלפא 2 מהווים כשמונה אחוזים מכלל תכולת החלבון בפלסמת הדם. משמעותיים מבחינת כמות הם, למשל, הפטוגלובין ואלפא -2-מקרוגלובולין. האחרון ממלא תפקיד בתהליכים דלקתיים, אך בדרך כלל אין משמעות קלינית. הפטוגלובין הוא חלבון תחבורה עבור המוגלובין, פיגמנט הדם האדום. לא מאוגד המוגלובין רעיל ויכול לפגוע בסיבי עצב סביב הכליות בפרט. לכן המשימה המרכזית של הפטוגלובין היא הובלת פיגמנט הדם למערכת הרטיקולואנדותל. שם זה יכול להתפרק ולהופרש על ידי הכליות. לפיכך, להפטוגלובין יש גם השפעה אנטיבקטריאלית. בזמן המוגלובין קשור לחלבון, הוא כבר לא זמין כמצע למיקרואורגניזמים בזמן זיהומים. בטא-גלובולינים מכסים 12 אחוזים מתכולת החלבון הכוללת. נציג חשוב של קבוצה זו הוא הגלובולין טרנספרין. טרנספרין הוא חלבון תחבורה עבור ברזל, שיש לו השפעה רעילה בצורה לא מאוגדת. חשוב גם מה שנקרא פיברינוגן. פיברינוגן אחראי על קרישת דם. הוא נסגר פצעים על ידי הקמת רשת פיברין. גלובולי הגמא כוללים את מה שמכונה אימונוגלובולינים. הם מכסים כ- 16 אחוז מתכולת החלבון בפלסמת הדם. גלובולינים אלה נוצרים בתאי פלזמה ומשתחררים משם לדם. תפקיד חשוב ממלא, למשל, אימונוגלובולין M. הוא אחראי לתגובת הנוגדנים הראשונית של ה- המערכת החיסונית. אימונוגלובולין A מופרש בעיקר כ נוגדנים in נוזלי גוף להלחם פתוגנים שם.

מחלות

A מצב המכונה מחסור באלפא -1 אנטי-טריפסין היא מחלה תורשתית. אצל אנשים מושפעים, הגלובולין אלפא 1-אנטיטריפסין אינו מיוצר כהלכה ב כבד וכך לא ניתן להעבירם לזרם הדם. כתוצאה, טריפסין כבר לא מעוכב בתפקודו ותוקף את תאי הגוף. מחסור זה פוגע בעיקר בריאות ובכבד. עלייה או ירידה של הגלובולינים בגוף האדם יכולים לתת אינדיקציה למחלות שונות. עלייה בגלובולינים אלפא -1 יכולה להתרחש, בין היתר, בזיהומים חריפים, פציעות רקמות, מחלות ראומטיות, לֵב התקפים, מחלות מעי דלקתיות או גידולים. אם ירד, הכבד דלקת עשוי להיות נוכח בנוסף למחסור באלפא -1 באנטי-טריפסין שתואר כבר. אלפא 2-גלובולינים מוגברים בשלבים דלקתיים חריפים בגוף, אך יכולים להתרחש גם בקשר עם כליה מחלות. מחסור באלפא 2-גלובולין אינו צריך להיות בעל רלוונטיות קלינית, אלא עלול להתרחש בנוכחות תת תזונה או הרס של כדוריות דם אדומות. רמת בטא-גלובולין גבוהה מדי עשויה להצביע דלקת, שחמת כבד, מחסור בברזל, או גבוה כולסטרול, בין יתר התנאים. נמוך ריכוז בדם יכול להתרחש עם תת תזונה. בנוסף, אנשים הסובלים מ מחלות אוטואימוניות יכול להיות שרמות בטא-גלובולין נמוכות. אם גמא גלובולין מוגבה, כנראה שיש כבר ממושך דלקת בתוך הגוף. בנוסף, הגלובולינים הללו מיוצרים בסרטן השד. ירידה ברמות הגלובולין הגמא עשויה להצביע על הפרעה מולדת של המערכת החיסונית. בנוסף, לחולים עלולים להיות גלובולינים נמוכים של גמא לאחר כימותרפיה.