מבוא
אלפא 1-אנטיטריפסין שייך למבני החלבון, כלומר חלבונים זֶה לצוף in דם נַסיוֹב. השם בא מהמחקר לזיהוי אלה חלבונים. באלקטרופורזה לבנה בסרום, אלה חלבונים נמצאים בקבוצת אלפא -1.
אלפא 1-אנטיטריפסין הוא אנטגוניסט של טריפסין, אנזים שמבקע חלבונים. זֶה טריפסין, אשר מזיק ב דם, ולכן מעוכב על ידי אלפא 1-אנטיטריפסין. מאז אלפא -1-אנטיטריפסין לא רק מעכב טריפסין, אך גם אחרים אנזימים, זה נקרא גם מעכב פרוטאז.
משימות, פונקציות ויתרונות של אלפא 1-אנטיטריפסין
אלפא 1-אנטיטריפסין הוא מעכב פיצול חלבונים אנזימים. הוא שייך לחלבונים ממשפחת סרפין, שמקודדים בגנים של סרפין. במערכת העיכול, פיצול חלבונים אנזימים כמו טריפסין חשובים איידסתוך כדי דם הם מזיקים.
בדם ניתן להרוס חלבונים בסרום שהגוף זקוק להם וזה מונע על ידי אלפא -1-אנטיטריפסין. חלבוני סרום הם קבוצה גדולה של חלבונים שונים, אותם ניתן לחלק לתתי קבוצות שונות במחקרים. בין היתר יש להם משימות בהגנה החיסונית ובקרישת הדם בגוף.
מרבית החלבונים הללו מיוצרים ב כבד. השפלה מוגברת על ידי אנזימים תביא לתוצאות מזיקות רבות עבור בני האדם. מכיוון שזה לא רק טריפסין, השם הכללי יותר הוא מעכב פרוטאז.
מלבד אלפא -1-אנטיטריפסין, ישנם מעכבי פרוטאז רבים אחרים. פרוטאזות הן גם חלק מקרישת הדם ותהליכים רבים אחרים בגוף. מעכבי פרוטאז יכולים לשמש גם כתרופות.
ניתן להשתמש במעכבי תרומבין מסוימים, כלומר חומרים המונעים קרישת דם לֵב לתקוף מניעה. מעכבי פרוטאז יכולים לשמש גם לטיפול בכמה מחלות נגיפיות. כמות האלפא -1-אנטיטריפסין בדם עולה כאשר מתרחשת דלקת בגוף.
במהלך התגובה בשלב החריף מיוצר אלפא -1-אנטיטריפסין מוגבר ובכך יכול להפחית תגובה חיסונית מוגזמת ואת ההשפעה של גרנולוציטים נויטרופילים, שאם לא כן, יביא להרס האלסטין של הגוף עצמו. מוטציה בגנים הסרפינים עלולה להוביל לאלפא -1-אנטיטריפסין פגום, שמתעשר בגוף ובכך יש לו השלכות מזיקות רבות על האדם שנפגע. יתר על כן, למחסור באלפא 1-אנטיטריפסין עצמו יש השלכות רבות, כמו קרישת הדם המערכת החיסונית לפתח הפרעות.
המחלה הגנטית נפוצה במיוחד בצפון מערב אירופה. עד כה לא ניתן לייצר אלפא -1-אנטיטריפסין באופן מלאכותי. עם זאת, ניתן לחלץ אותו מסרום הדם של אנשים בריאים ולרכז אותו כדי לעזור במחסור. לכן לאלפא -1-אנטיטריפסין יש פונקציות נרחבות בגוף האדם ולחסר יש השלכות מרחיקות לכת.
מהן הנורמות של אלפא 1-אנטיטריפסין?
ניתן לקבוע אלפא -1-אנטיטריפסין בדם. הטווח הנורמלי הוא בין 83 ל -199 מיליגרם לדציליטר. גידול לא צריך להיות פתולוגי, אלא יכול להתרחש גם במהלך הֵרָיוֹן.
טווח נורמלי הוא תמיד נתון טהור. לא כל אדם שערכיו שונים חולה באופן אוטומטי. יש אנשים עם ערכים שונים לאורך חייהם ולעולם אינם מראים תסמינים.
ערך מעבדה כזה יכול תמיד לשמש רק כאבחון תומך ולא כבסיס היחיד לאבחון. ניתן להשתמש בבדיקה מהירה לאיתור גרסה חריגה של אלפא 1-אנטיטריפסין. גרסה זו אינה יכולה לבצע את תפקידה הרגיל ובכך מובילה למעשה מחסור באלפא -1-אנטיטריפסין.
הבדיקה עובדת עם דגימת דם פשוטה מה- קְצֵה אֶצבָּעוֹת והתוצאה זמינה תוך מספר דקות. עם זאת, הבדיקה יכולה לשלול רק את קיומו של גרסה לקויה זו ולא את מחלת המחסור הכללי. אלפא 1-אנטיטריפסין מיוצר באדם כבד ואז עוזב את הכבד דרך הדם.
אלפא -1-אנטיטריפסין מקודד על הגנים של קבוצת הסרפינים בכרומוזום הארבע עשרה. הגנים נקראים ב כבד תאים ומתורגמים לחומצות אמינו על ידי ריבוזומים. לאחר מכן יש לקפל את שרשרת חומצות האמינו בצורה הולמת ליצירת אלפא-1-אנטיטריפסין. במהלך תגובות דלקתיות תאי הכבד הופכים פעילים יותר וייצור חומרים רבים, כולל אלפא 1-אנטיטריפסין, גדל.
כל המאמרים בסדרה זו:
