ראסמוסן דלקת קרום המוח מייצג צורה נדירה מאוד של לא זיהומי דלקת בקליפת המוח. יש חשד לתהליך אוטואימוניולוגי של התפתחות. המחלה מופיעה בדרך כלל אצל ילדים והיא כמעט תמיד קטלנית אם לא מטפלים בה.
מהי Rasmussen encefalitis?
ראסמוסן דלקת קרום המוח נקרא על שם הנוירולוג הקנדי תיאודור רסמוסן. רסמוסן הציג שיטות כירורגיות לריפוי מחלות אפילפסיות ובהקשר זה עסק גם במחלה הדלקתית של קליפת המוח הקרויה על שמו. באנגלית, של Rasmussen דלקת קרום המוח ידוע גם בשם דלקת מוח מוחית כרונית או CFE. מונח זה מתייחס לדלקת המוח המוקדית הכרונית. לפיה המחלה מתחילה במוקד קטן דלקת באזור מצומצם וקטן של אזור מוֹחַ ומשם זה מתפשט יותר ויותר לרקמת המוח הסמוכה. בדרך כלל, רק אחד מוֹחַ חצי הכדור מושפע. ברוב המוחלט של המקרים, דלקת אינו מתפשט לחצי הכדור הנגדי של מוֹחַ. המחלה קשורה תמיד לאובדן בלתי הפיך של תאי עצב. זה עוזב צלקות ומוביל למוות אם לא מטפלים בו. גם לאחר הטיפול, אנשים מושפעים סובלים לעיתים ממוגבלות חמורה לכל החיים, תלוי במידת התהליכים הדלקתיים. ברוב המקרים דלקת המוח של רסמוסן מופיעה לראשונה אצל ילדים מתחת לגיל עשר. אולם במקרים נדירים הסימפטומים הראשונים של המחלה אינם נמצאים עד שמתבגרים מגיעים לגיל ההתבגרות או אפילו למבוגרים. בסך הכל המחלה נדירה מאוד. לדוגמא, 50 מקרים חדשים נרשמים בגרמניה מדי שנה. ההנחה היא כי שכיחות של אחד עד שניים לכל 1000,000.
סיבות
הגורם לדלקת המוח של ראסמוסן נחשב לתהליך אוטואימוני. מה שנקרא תאי CD8 T ממלאים תפקיד מיוחד בתהליך זה. תאי CD8 T הם תאי T עם חלבון קולטן נוסף של CD8 קרום תא. קולטן CD8 מייצג מה שמכונה קולטן קולטן של קולטן תאי ה- T. דרך קולטני CD8, תאי T ציטוטוקסיים מזהים מבני חלבון זרים ומעוררים תגובה חיסונית, וכתוצאה מכך נהרסים התאים המציגים אנטיגן. כעת הוכר כי תאי CD8 T בוחרים באופן ספציפי תאים עם מבני אנטיגן מסוימים ומשמידים אותם. טרם ניתן היה לקבוע באילו מבנים מדובר. לא ברור, למשל, אם מבנים אלה הם טבעיים ויראליים או מבוססים על הגוף עצמו חלבונים. במקרה של דלקת המוח של רסמוסן, תאי CD8 T תוקפים ומשמידים תאי עצב ואסטרוציטים. תאי ה- CD8 T מתרבים מאוד חזק וניתן עדיין לזהות אותם ב דם במשך שנים. הם נכנסים למוח דרך ה- דםמחסום המוח ומצמידים את עצמם לתאי עצב ולאסטרוציטים. שם הם הורסים ספציפית תאים עם מבנה אנטיגן מסוים. לאחר שהשמדת תאים החלה, לא ניתן עוד לעצור את התהליך הזה. הדלקת מתקדמת ומובילה להרס אזורים נוספים בחצי הכדור במוח הפגוע. עד כאן, אפילו מדכאי חיסון הצליחו רק להחליש את הדלקת, אך הם עדיין הצליחו לעצור אותה.
תסמינים, תלונות וסימנים
דלקת המוח של Rasmussen מתחילה בדרך כלל בהתקפים אפילפטיים מוקדיים. במקרה זה, ההתקפים ממוקמים בצד אחד של הגוף. מאוחר יותר מתפתחות בהדרגה ליקויים נוירולוגיים, כולל המפלגיה, הפרעות ראייה, הפרעות דיבור, ונפשית פיגור. התקפים אפילפטיים עשויים להיות מאוחרים יותר מאוחר יותר (גרנד מאל). במקרים נדירים בסופו של דבר שני המיספרות המוח מושפעים, וכתוצאה מכך מופיעים תסמיני היעדרות דו צדדית. אם לא ניתן טיפול, הפרוגנוזה של המחלה גרועה מאוד. בסופו של דבר, זה תמיד נגמר קטלני. הטיפול מוביל לפרוגנוזה טובה יותר. עם זאת, תלוי במידת הנזק שכבר נגרם למוח, לעיתים עלולים להישאר מוגבלות פיזית ונפשית קשה.
אבחון ומהלך המחלה
ניתן להשתמש בטכניקות הדמיה כגון בדיקת MRI, EEG ובדיקה היסטולוגית של רקמת המוח לאבחון דלקת המוח של Rasmussen. ה- EEG עוסק בלוקליזציה של אזור המוח שמעורר התקפים. משמשת לבדיקה היסטולוגית של רקמת מוח אבחנה מבדלת כדי לא לכלול סיבות זיהומיות לדלקת המוח.
סיבוכים
סיבוכים קשים מתרחשים תמיד במהלך דלקת המוח של רסמוסן. ליקויים נוירולוגיים כמו המפלגיה ונפשית פיגור אופייניים למחלה. עם התקדמות המחלה, ליקויי ראייה ודיבור והתקפים אפילפטיים גוברים גם הם. במהלך התקפים קשים, לעיתים קרובות חולים נושכים את שפתיהם ו לשון מדמם וסובל מקשים מתעוותת של הידיים והרגליים. ברוב המקרים, חולים סובלים גם פסיכולוגית מהתסמינים - הפרעת חרדה, דכאון או מתחמי נחיתות מתרחשים. אם לא מטפלים בדלקת המוח של רסמוסן, היא תמיד קטלנית. לפני כן, בדרך כלל מתרחש נזק מוחי חמור, שבמהלך המשך מוביל לחסר, כְּאֵב ולבסוף ל תרדמת. תופעות לוואי שונות ו יחסי גומלין יכול להתרחש במהלך הטיפול עם מדכאי חיסון. תלונות אפשריות כוללות תנודות ב דם לחץ, עלייה ברמות השומנים בדם וחולשת שרירים. בנוסף, תופעות מאוחרות כגון סוכרת דיכאון, אוסטאופורוזיס ופגיעה בכליות ו כבד יכול להתרחש. בטווח הארוך, מחלות לב וכלי דם והתפתחות גידולים של עור ו לִימפָה צמתים עשויים להתרחש גם. סיכונים דומים קשורים למרשם במקביל תרופות נגד אפילפסיה ו גלוקוקורטיקואידים. ניתוח מוח יכול לגרום לסיבוכים קשים.
מתי עליך לפנות לרופא?
חולים שכבר אובחנו כסובלים מדלקת המוח Rasmussen צריכים לפנות לטיפול רפואי. אלא אם כן קיימת אבחנה, קיימים כמה רמזים שעל בסיסם מומלץ לבקר אצל הרופא. אם לאדם מושפע יש עוויתות, מומלץ לפנות מיד לרופא או לנוירולוג. תחילה הוא או היא יכולים להבהיר את סיבת ההתקף ולשנות לרשום תרופות מתאימות בכדי להקל על הרגישות הכללית להתקפים מחד ותרופה לפי דרישה בכדי לספק הקלה במקרה של התקפים חריפים מאידך. מלבד הסימן הברור ביותר, עם זאת, מומלץ גם לשים לב לשינויים בחיי היומיום, ובמידת הצורך, לקחת אותם כאירוע לביקור אצל הרופא. לדוגמא, ירידה בראייה או דיבור מעומעם ועוצר עשויים להיות כבר סימנים לדלקת המוח של רסמוסן. הצטברות של קשיים קוגניטיביים היא גם אות אזהרה שצריך לברר על ידי רופא. לאחר שאובחנה המחלה, יש לבקר את הרופא באופן קבוע על מנת שניתן יהיה להתאים את התרופות. בדיקות דם ובמידת הצורך EEG הן הכרחיות לצורך התאמה אופטימלית לתרופות.
טיפול וטיפול
נכון להיום, אין המלצה ברורה על טיפול בדלקת המוח Rasmussen. הטיפול לרוב קשה מאוד, במיוחד מכיוון שהמחלה מתקדמת באופן בלתי פוסק. מנסים לעצור את דלקת המוח בשילוב תרפיה of מדכאי חיסון. שילובים של אימונוגלובולינים, גבוה-מנה גלוקוקורטיקואידים ו tacrolimus, בין היתר, מנוהלים למטרה זו. ככל הנראה ניתן להחליש את הדלקת, אך המחלה עדיין מתקדמת. הטיפול בהתקפים האפילפטיים הוא גם קשה מאוד. בתחילה מדובר בטיפול סימפטומטי שאין לו כל השפעה על מהלך דלקת המוח של רסמוסן. עם זאת, צוין גם כי אפילו תרופות נגד אפילפסיה שימשו עד כה הביאו מעט להתקדמות בשליטה על אֶפִּילֶפּסִיָה. הצלחה מרפא אמיתית, לעומת זאת, נפתחת על ידי ניתוח תרפיה. זה כרוך בהסרת החלק המושפע של חצי המוח. במקרים כלליים חמורים, עם זאת, יש להסיר את כל חצי המוח הפגוע של המוח כדי למנוע את התפשטות המחלה למוח כולו. ללא ניתוח, הפרוגנוזה של המחלה היא תמיד גרועה. לאחר הניתוח ניתן לעצור את מהלך דלקת המוח של רסמוסן. האם ואילו נכים נותרו תלוי באיזו התקדמות המחלה כבר התקדמה וכיצד מוחו של הילד מסוגל לפצות שוב על נזק חמור באמצעות התחדשות. מחקר רפואי מתמקד במציאת יעיל תרופות שיכולים לעצור את התקדמות המחלה גם ללא התערבות כירורגית.
מניעה
כרגע אין המלצה למניעה של דלקת המוח Rasmussen. עד כה לא הובהר באופן מוחלט הגורם למחלה.
מעקב
דלקת המוח של רסמוסן גורמת להפרעות בתפקוד המוטורי ובשיתוק. במקרים חמורים נותר נזק משני באזור הפגוע במוח; אם לא מטפלים בה, המחלה מובילה למוות. מסיבה זו, טיפול מעקב הכרחי. יש להימנע מהישנות הסימפטומים בטווח הארוך. במהלך המעקב, המטופל מצב מנוטר, ומשך הזמן תלוי במידת המחלה. נוירולוג מבצע את הטיפול לאחר בדיקות סדירות. ההשפעה של מנוהל תרופות נקבע, יש לגלות תופעות לוואי ולהימנע מהן בזמן. במקרה של התקדמות מחלה קשה, יש צורך בניתוח מוח. במהלך הטיפול לאחר הטיפול רופא עוקב אחר תהליך הריפוי, ולאחר השחרור ממשיך המומחה בבדיקות. המטרה מוצלחת חיסול של דלקת המוח ללא השלכות מאוחרות. אם הדלקת כבר גרמה למגבלות פיזיות או נפשיות, המטופל מקבל תמיכה בחיי היומיום. אלה אמצעים הם גם חלק מהטיפול לאחר. האדם המושפע לומד כיצד להתמודד כראוי עם המצב החדש. בנוסף למומחה, מומלץ לבקר במרכז ייעוץ מתאים. מוגבלות חמורה מצריכה עזרה מקצועית מאנשי הכשרה. במהלך הטיפול לאחר, המטופל מקבל טיפול מקצועי.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
קיימת תמיכה מוגבלת לטיפול בתסמונת רסמוסן. על הסובלים ללמוד דרך בריאה להתמודד עם המחלה, שניתן לעשות באמצעות ספרות ותיעוד, כמו גם על ידי ביקור במרכז מומחה להפרעות נוירולוגיות. השתתפות בקבוצות עזרה עצמית ושיחה עם סובלים אחרים חשובות אמצעים כדי להקל על ההתמודדות עם המחלה. טיפול תרופתי עשוי להיות נתמך על ידי כללי שונות אמצעים כגון פעילות גופנית או שינוי ב דיאטה. תרופות טבעיות יכולות גם להביא להקלה. עם זאת, יש לדון מראש עם הרופא על השימוש ברפואה אלטרנטיבית כדי לשלול סיבוכים. מומלץ לסובלים לבקר אצל רופא אלטרנטיבי או בית מרקחת מצויד היטב כדי למצוא את התרופות המתאימות לסימפטומים שלהם. הטיפול בתרופות אנטי-אפילפטיות אמור להיות נתמך בעיקר על ידי התבוננות קשובה על הסובל, מכיוון שאז ניתן לנקוט בפעולה מהירה במקרה של התקף. בטווח הארוך יש להתייחס לחולי דלקת המוח של רסמוסן כאל מאושפזים. אמצעי עזרה עצמית אינם יעילים עוד בשלבים המאוחרים של המחלה. עם זאת, בני משפחה וחברים מספקים תמיכה חשובה לנפגעים.
