תסמונת CUP: גורמים, תסמינים וטיפול

אומרים שתסמונת CUP מתרחשת כאשר התרחשה גרורה (קולוניזציה של הגידול) של האורגניזם ולא ניתן לזהות את הגידול הראשוני. בערך שניים עד חמישה אחוזים סרטן חולים מושפעים מתסמונת CUP, אשר ברוב המקרים עוברת קטלנית (כלומר קטלנית).

מהי תסמונת CUP?

מחלת הסרטן תסמונת Unknown Primary (CUP) היא גרורה של האורגניזם על ידי גידולי בת (גרור) שלא ניתן לאתר עבורו שום גידול מקור במהלך הליכי אבחון. רוב הגידולים הממאירים (ממאירים) מתפתחים גרור כאשר תאים סרטניים גרורות באמצעות מערכת הלימפה (גרורות לימפוגניות) או דם מערכת (גרורות המטוגניות). בגרורות לימפוגניות, תאי קרצינומה נכנסים למערכת הלימפה, מחלחלים לרקמה שם עם תאי גידול ויוצרים לִימפָה צומת גרור. אם, לעומת זאת, תאי קרצינומה חודרים ל דם מערכת דרך דופן כלי דם הרוסה, הם נישאים על ידי מערכת זו ויכולים ליצור גרורות רחוקות. אם לא ניתן לזהות את האתר הראשוני של תהליך זה, קיימת תסמונת CUP.

סיבות

מספר גורמים נחשבים מאחורי תסמונת CUP. ראשית, הגידול הראשוני עשוי להיות קטן מכדי שניתן יהיה לזהות אותו בטכניקות אבחון קונבנציונליות, המיוחס לחלוקה מהירה יותר של תאים גרורתיים בשילוב עם פוטנציאל ניוון גבוה יותר. מצד שני, ייתכן שהגידול הראשוני כבר התפרק על ידי האורגניזם לאחר שהתרחשה גרורה. יש לקחת בחשבון הסרה כירורגית אפשרית (למשל אבלציה של פוליפ במעי) בתסמונת CUP. ברוב המקרים של תסמונת CUP (20 עד 30 אחוז), גרורות מקורן ב- ריאות קרצינומה, ובכ- 15 עד 25 אחוזים, מקורו בגידול בלבלב (סרטן של הלבלב). עם זאת, גרורות בתסמונת CUP יכולות לנבוע גם מגידולים של איברים אחרים (כבד, כליה, בטן, רֶחֶםואחרים), אם כי סוגי סרטן שכיחים (מעי גס, ערמונית, בלוטת חלב) לעיתים נדירות גורמות לתסמונת CUP.

תסמינים, תלונות וסימנים

התלונות והתסמינים של תסמונת CUP יכולים להשתנות מאוד. הם תלויים מאוד במידת הגרורות ובגידול הראשוני המדויק. חיזוי כללי של הסימפטומים אינו אפשרי. עם זאת, הנפגעים סובלים מהיווצרות גרורות, שעלולות להיווצר בדרך כלל באזורים בגוף בלבד. התוצאה היא חמורה כְּאֵב, בחילה or הקאה. שיעול או קשה כאבי ראש יכול להופיע גם בתסמונת CUP ולהשפיע לרעה על איכות החיים של המטופל. תסמונת CUP מובילה תמיד למוות בטרם עת של האדם המושפע ולכן לתוחלת חיים מופחתת משמעותית של המטופל. ככלל, המטופל סובל ממגבלות תנועה קשות וממגבלות בחיי היומיום. לעיתים קרובות, תסמונת CUP קשורה גם לתסמינים פסיכולוגיים קשים, כך שגם חולים וקרוביהם סובלים מהם דכאון או מהומה פסיכולוגית אחרת. יתר על כן, תסמונת CUP מובילה לאובדן הכרה או למצב של תרדמת. מכיוון שלא ניתן לטפל בתסמונת עצמה באופן סיבתי, ניתן רק הקלה סימפטומטית. ברוב המקרים נותרו לאדם המושפע רק כשנים עשר חודשים עד למוות סופי.

אבחון ומהלך

מכיוון שתסמונת CUP קיימת רק כאשר לא ניתן לזהות את הגידול הראשוני, לוקליזציה של המוקד הראשוני מניחה עמדה מיוחדת. בנוסף לא בדיקה גופנית, דם ניתוח (כולל עבור סמני גידול), וכן רוקבדיקות צואה ושתן, תוצאות ביופסיה (הסרה וניתוח היסטולוגי) של הרקמה הגרורתית הם החשובים ביותר בקביעת הנוכחות של תסמונת CUP. מכיוון שגרורות מראות בדרך כלל את המבנה ההיסטולוגי (מבנה רקמות עדין) של הגידול הראשוני, מסקנות לגבי הגידול הראשוני אפשריות כאן. יתר על כן, התוצאות מכריעות ביחס ל תרפיה של תסמונת CUP. בנוסף, הליכי הדמיה (סונוגרפיה, קרני רנטגן, MRI, CT) וכן נהלי בדיקת רפואה אנדוסקופית וגרעינית משמשים לאבחון. מהלך תסמונת CUP תלוי בגידול ההורה הבסיסי, במידת הגרורות ובכלל מצב עם זאת, בממוצע, תוחלת החיים צפויה להיות 6-13 חודשים, כאשר רק כ- 33 עד 40 אחוזים מהנפגעים מתסמונת CUP עדיין חיים לאחר 12 חודשים.

סיבוכים

ברוב המקרים תסמונת CUP מובילה למותו של המטופל. עם זאת, לא ניתן לחזות עד כמה תוחלת החיים של האדם המושפע תפחת. הסימפטומים והסיבוכים תלויים גם באזור ובסוג הגידול. לכן גם כאן אין אפשרות אמירה אוניברסאלית. האדם שנפגע מרגיש בדרך כלל חולה וחלש וסובל מ עייפות. יש גם חמור כְּאֵב, אשר יכול להשפיע על כל הגוף. יתר על כן, יש בחילה ו הקאה וגם כאבי ראש. איכות החיים של האדם הפגוע מוגבלת ביותר ומופחתת על ידי תסמונת CUP. במקרים רבים, חולים תלויים בשהייה בבית החולים ובעזרת אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם כדי להיות מסוגלים לעשות זאת על פי רוב. ככלל, הנפגעים נשארים בחיים שנה נוספת. כתוצאה מהתסמינים, לא נדיר שחולים סובלים מתלונות פסיכולוגיות ו דכאון. קרוביו של המטופל עלולים לסבול גם מתסמינים אלו. טיפול בתסמונת CUP אינו אפשרי בכל המקרים. כאן, הסיכונים והסיכויים המדויקים תלויים בסרטן.

מתי כדאי ללכת לרופא?

ברוב המקרים תסמונת CUP כבר מתגלה במהלך בדיקות אחרות, ולכן אין צורך באבחון נוסף על ידי רופא. אם הגרורות כבר התפשטו בגוף, בדרך כלל הטיפול אינו אפשרי עוד, ולכן ניתן להקל רק על תסמיני מחלת הגידול. לאחר מכן המטופלים צריכים לפנות לרופא אם הם חווים כְּאֵב או אי נוחות אחרת עקב הגידול. זה עשוי לכלול בחילה או שיעול. במקרים רבים, הנפגעים תלויים בשהייה באשפוז בבית חולים ומתרחש מוות בטרם עת. כמו כן, לעתים קרובות יש צורך בטיפול פסיכולוגי, אשר יכול להשפיע לא רק על הסובלים אלא גם על קרוביהם. ניתן לפנות לפסיכולוג לצורך כך. הטיפול בתסמינים תלוי מאוד באזור הפגוע ומבוצע על ידי מומחה. ברוב המקרים התסמונת מצמצמת משמעותית את תוחלת החיים של המטופל.

טיפול וטיפול

בתסמונת CUP, בדרך כלל מומלצות גישות טיפול המשמשות בדרך כלל לסרטן. אלה כוללים ניתוח תרפיה, טיפול בקרינה, טיפול הורמונלי, ו כימותרפיה. רְפוּאִי אמצעים לתסמונת CUP תלויים בממצאים ההיסטולוגיים של ביופסיה, מידת הגרורות, הגידול הראשוני החשוד והכלל מצב של הפרט המושפע. אם הגרורה היא מקומית, הליכים כירורגיים ו / או הקרנות תרפיה יכול להיחשב. אם ישנן גרורות מרובות באתרים שונים, כימותרפיה מומלץ ברוב המקרים. אם הממצאים ההיסטולוגיים מצביעים על גידול הורי רגיש להורמונים, נעשה שימוש בטיפול הורמונלי. אם קיים חשד חזק לגידול ראשוני ב ריאות, מעי גס, כליה or כבד, טירוזין מעכבי קינאז or נוגדנים ניתן להשתמש, אם כי מה שמכונה טיפולים מולקולריים ממוקדים אלה עדיין נבדקים במחקרי טיפול מדעיים בתסמונת CUP. בנוסף מטפלים תמיד בתסמינים הנלווים למחלה. אם, למשל, יש מעורבות גרורתית של ה- עצמות, משתמשים בחומרים נוספים לחיזוק העצמות (ביספוספונטים). אם הגרורה כבר מתקדמת מאוד או אם לאדם שנפגע מתסמונת CUP יש חוקה גרועה מצב, הטיפולי אמצעים מכוונים בעיקר להפחתת הסימפטומים, לשיפור איכות החיים ולמניעת סיבוכים.

תחזית ופרוגנוזה

ברוב המקרים, תסמונת CUP מביאה למוות בטרם עת של המטופל. מכיוון שהגידול כבר התפשט בכל הגוף וגרורות התרחשו, בדרך כלל לא ניתן לטפל במחלה באופן מלא. ניתן להגביל רק את הסימפטומים האישיים. מכיוון שלא ניתן לזהות בתהליך גם את הגידול הראשוני, הפרוגנוזה בתסמונת CUP גרועה מאוד. הטיפול בתסמונת מתרחש בעזרת טיפולים שונים כימותרפיה משמשים תופעות לוואי שונות שיכולות להשפיע לרעה על איכות החיים של המטופל. טיפול בהקרנות יכול גם להסיר כמה גידולים, אך אינו יכול לרפא לחלוטין את התסמונת. המהלך הנוסף תלוי במידה רבה במידת הגידולים ובמיקומם ומסיבה זו לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי. אם לא יינתן טיפול בתסמונת CUP, תוחלת החיים של המטופל תמשיך להתקצר באופן משמעותי. לעיתים קרובות, התסמונת מובילה גם לאי נוחות פסיכולוגית קשה, העלולה להשפיע גם על קרוביו של המטופל.

מניעה

לא ניתן למנוע תסמונת CUP על ידי ספציפי אמצעים. עם זאת, באופן כללי, גורמי סיכון שעשוי להימנע מסרטן. אלה כוללים אורח חיים לא בריא המאופיין בחוסר פעילות גופנית, בחוסר איזון דיאטה, ומוגזם כּוֹהֶל ו / או ניקוטין צְרִיכָה.

מעקב

בתסמונת CUP, המעקב הרפואי תלוי במטופל של המטופל בריאות סטָטוּס. לעיתים קרובות, המעקב מבוסס על תסמינים, מכיוון שלרוב לא ניתן לבצע טיפול סיבתי. במקרה של טיפול סיבתי, מבוצע מעקב של 3 חודשים בשנתיים הראשונות לאחר ההחלמה. לאחר מכן, מבוצעות בדיקות של שישה חודשים, תוך התמקדות בבדיקות גופניות. בדרך כלל אין מעקב פסיכולוגי. לאחר השנה החמישית הופסקו הבדיקות ובלבד שלא אותרו הישנות אצל המטופל. בנוסף למעקב הרפואי, על המטופל עצמו לנקוט באמצעים מסוימים בכדי להבטיח החלמה מלאה. מעל לכל חשוב לנהל יומן תלונות בו מציינים את כל הסימנים החריגים של המחלה ותופעות לוואי כלשהן של התרופה שנקבעה. אם כי לא רב-סרן בריאות בעיות אמורות להתרחש לאחר סיום הטיפול, תיעוד מפורט מסייע בזיהוי כל הסימפטומים ובכך גם לאבחון הישנות מהירה. הטיפול במעקב עשוי לכלול גם שיקום מקצועי והקמת תחביבים וחברות חדשים. אם המטופל מקבל טיפול פליאטיבי, יש לנקוט באמצעים טיפוליים בכדי לעבוד דרך הפחדים והחששות הקשורים לאבחון. לדבר טיפול יכול להקל על הנפש ובכך גם להגביר את איכות החיים של המטופל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

האבחון של תסמונת CUP מביא אתגרים לחיי היומיום הרגילים של המטופל ולנפש שלו. ראשית, אנשים מושפעים מסתדרים עם סביבתם, אחרונים עם עצמם. הסביבה כוללת קרובי משפחה וחברים. יחד איתם, יש להבהיר עד כמה הם יעזרו בטיפול הדרוש בבית. יש גם השאלה כמה נגישים המתקנים הסניטריים בבית. איידס כגון עזרי הליכה יש לרכוש ויש להשתמש בהם בבית. יש לקחת בחשבון היבטים פיננסיים במיוחד. כל תשלום נוסף יכול להוות נטל. ניתן להשלים את שירותי הטיפול האמבולטורי, אם הישגי הטיפול המוכרים יכולים לספק רק באופן חלקי או בכלל לא. השתקפות עצמית היא לרוב החלק הקשה ביותר. חולים עצמם יודעים בדיוק מה חשוב להם. קרובי משפחה קרובים יכולים להוות עזרה באותה מידה כנטל. יש לציין: ההשפעה הפסיכולוגית של אבחנה של תסמונת CUP הינה גדולה יחסית מכיוון שרופאים אינם מוצאים גידול ראשוני ידוע. על הייאוש הנלווה ניתן לדון בקבוצות עזרה עצמית. יש מטופלים שמתמודדים עם רגשות כמו פחד על ידי עבודה יצירתית. תמונות או פסלים, כמו גם טקסטים ספרותיים, מאפשרים לעבד את המצב. רצוי גם להתייעץ עם מרכזי ייעוץ לסרטן פסיכו-סוציאלי. ניתן למצוא אותם בערים גרמניות רבות. הם עובדים ללא תשלום או תמורת תשלום קטן.