שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן אקסטרופיה בילודים דורשת בדרך כלל טיפול רפואי חירום. למרות צעדים טיפוליים מוצלחים, הסימפטומים עשויים להיות לכל החיים.
מהי ניוון שלפוחית השתן?
שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן אקסטרופיה היא מום שכבר מולד ונדיר יחסית. שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן התפרצות מתרחשת אצל אחד מכל 10,000 עד 50,000 ילודים. ככלל, בנים מושפעים לעתים קרובות יותר ממום מאשר בנות. התסמינים הגלויים העיקריים של התפרצות שלפוחית השתן כוללים שלפוחית שתן הפתוחה כלפי חוץ בגוף. באלה שנפגעו ממיצוי שלפוחית השתן, הממברנה הרירית של שלפוחית השתן מתמזגת עם עור של דופן הבטן הקדמית. גם אצל בנות וגם אצל בנים, ניוון שלפוחית השתן מלווה בדרך כלל בסדק שָׁפכָה. בנוסף ל שָׁפכָה שלפוחית השתן, איברי המין החיצוניים (איברי מין) ואגן מושפעים גם הם מההפרעה ההתפתחותית ברוב המקרים. באורולוגיה (מומחיות רפואית העוסקת בין היתר בדרכי השתן) נחשבת מיצוי שלפוחית השתן לפגם חמור.
סיבות
תסמינים של ניוון שלפוחית השתן נגרמים בדרך כלל על ידי התפתחות לקויה של דופן הבטן התחתונה של מושפע עוּבָּר. כחלק מהתפתחות לקויה זו, למשל, איגודים של שרירי בטן או עצמות של האגן נפגעים. כתוצאה מכך מתרחש קרע (נקב) בדופן הבטן, דרכו שלפוחית השתן דולפת כלפי חוץ. כדרור עקבי תכוף של שתן משלפוחית השתן המושפע ממיצוי שלפוחית השתן נגרם בדרך כלל מחוסר התקשרות של שלפוחית השתן צוואר (הצומת בין שלפוחית השתן לבין שָׁפכָה) וסוגר שלפוחית השתן. חוסר התקשרות זה הוא גם תוצאה של הפרעת ההתפתחות העוברית. הסיבות להתפרצות שלפוחית השתן כשלעצמה עדיין אינן ידועות במידה רבה - אך גם גורמים סביבתיים וגם גנטיים ממלאים תפקיד.
תסמינים, תלונות וסימנים
ניוון שלפוחית השתן מורגש בעיקר על ידי שלפוחית השתן הנראית מבחוץ. ברוב המקרים, חלק מהשופכה המפוצלת נחשף גם הוא. התוצאה היא דליפת שתן ולעיתים זיהום. ניתן לאבחן במהירות מום בשלפוחית השתן על סמך הסימנים החיצוניים הברורים והתסמינים שהוזכרו ובדרך כלל ניתן לטפל בהם ישירות. אם זה נעשה בשלב מוקדם, לא מופיעים תסמינים נוספים. אם לא מטפלים בה, ניוון שלפוחית השתן יכול לגרום למספר תסמינים אחרים. אלו כוללים בריחת שתן, זיהומים בשלפוחית השתן ובאיברי המין, וכרוניים כְּאֵב באזור המום. אצל חלק מהמטופלים השתן מגבה, מה שעלול לגרום כליה נֵזֶק. נסיגה כזו מתבטאת בתחילה בלחץ הולך וגובר כְּאֵב ו שימור שתן. ככל שהוא מתקדם, התכווצויות ו חום יכול להתרחש. ניוון שלפוחית השתן יכול גם לפגוע בתפקודים המיניים. זה בא לידי ביטוי, למשל, בהפרעות עוצמה ואפילו אין אונות. במהלך התפרצות שלפוחית השתן שלא מטופלת, קיים סיכון להתפתחות תלונות פסיכולוגיות. בעיות כגון דכאון או חרדה חברתית מתרחשת לעיתים קרובות ב ילדות ומהווים נטל ניכר הן עבור האדם המושפע והן עבור קרוביו.
אבחון ומהלך
האבחנה החשודה של ניוון שלפוחית השתן עשויה להתרחש מדי פעם בבדיקות טרום לידתיות (טרום לידתי) בעזרת אולטרסאונד. חשד כזה מתבסס, למשל, על ממצא חוזר ונשנה של שלפוחית השתן המלאה בחסר עוּבָּר. בהיעדר אבחון טרום לידתי, בדרך כלל מתגלה ניוון שלפוחית השתן בלידה על בסיס תסמינים אופייניים. המסלול האינדיבידואלי של הפרשת שלפוחית השתן מושפע בין היתר מהצלחת הטיפול אמצעים שמתרחשים. אם מוזנח טיפול מקצועי בהפרעה ההתפתחותית, אנשים מושפעים עלולים לסבול לאחר מכן מסיבוכים כגון בריחת שתן (חוסר שליטה על החזקת שתן), ריפלוקס של שתן לתוך כליה, תכופות דלקת של מנגנון השתן ואברי המין, או הפרעה בתפקוד המיני. עם זאת, השלכות מתאימות אפשריות מדי פעם גם בחולים שטופלו בהצלחה.
סיבוכים
ניוון שלפוחית השתן בילודים מייצג מצב חירום אורולוגי. ככל שעובר זמן רב יותר לפני השיקום הניתוחי הראשון, כך גדל הסיכון לסיבוכים מאוחרים יותר. עקב הפגם בדופן הבטן הקדמית, התרחשות שלפוחית השתן יכולה עוֹפֶרֶת לזיהום במיקרואורגניזמים פתוגניים. במקרה הגרוע ביותר, קיים סיכון של אֶלַח הַדָם (דם הרעלה) מיד לאחר הלידה. מניעה עם אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה לכן חובה מהיום הראשון לחיים. שיקום כירורגי של יבשת השתן הוא המוקד העיקרי להמשך הטיפול באסטרסטרופיית שלפוחית השתן. אם חוסר שליטה אינו מתוקן כראוי, כרוני עור גירויים עלולים להיגרם. אלה לעיתים קרובות גורמים לזיהומי-על עם קנדידה אלביקנים ופטריות אחרות. גם אם הניתוח יצליח, ההשלכות ארוכות הטווח יכולות לכלול הפרעות בתפקוד המיני, חוזרות ונשנות דלקת באזור האורוגניטלי, ושתן מגבה לכליות. בדיקות סדירות מבטיחות אבחון מוקדם של מחלות מטבוליות ומשמשות לאיתור התפתחות קרצינומות. בגלל היחסים האנטומיים של הנרתיק ו רֶחֶם, נשים שנולדו עם מחלת שלפוחית השתן נוטות יותר להיכנס להריון. עקב התרופפות (דיאסטזיס) של סימפיזת הערווה והשינוי רצפת אגן שרירים, קיים סיכון ל צניחת רחם. כדי למנוע סכנה לתוצאות הניתוחים הקודמים, רופאים ממליצים על משלוח עד ניתוח קיסרי (סקטורי בחירה) בכל המקרים.
מתי עליך לפנות לרופא?
בדרך כלל, אבחנה של שלפוחית השתן מאובחנת במהלך אולטרסאונד בדיקה במהלך הֵרָיוֹן או מיד לאחר הלידה. יש לטפל במום באופן מיידי, אחרת הילד עלול למות. לאחר הניתוח, בדרך כלל נדרשים הליכים כירורגיים נוספים וביקורי רופאים. הורים צריכים להתייעץ באופן קבוע עם רופא המשפחה או אורולוג הילדים כדי להגיב במהירות לכל סיבוך. יש צורך בבדיקות רפואיות נוספות אם ה חוסר שליטה גורם לזיהומים ותלונות אחרות. יש לקחת את הילד המושפע גם לרופא במקרה של תלונות פסיכולוגיות. לעתים קרובות ניתן לשפר את איכות החיים על ידי ניתוח נוסף אמצעים והתערבויות קוסמטיות. בליווי זה, הרופא יפנה את האדם המושפע למטפל או לקבוצת עזרה עצמית. המפורט אמצעים שצריך לקחת תלוי בחומרת מיצוי השלפוחית ובהשפעות הגופניות והפסיכולוגיות. פגישות ייעוץ מוקדמות, באופן אידיאלי בזמן שהמטופל עדיין בהריון, יכולות לייעל את הטיפול ולמנוע סיבוכים ככל האפשר.
טיפול וטיפול
טיפולים רפואיים מבטיחים לניתוח שלפוחית השתן מתרחשים בדרך כלל באמצעים כירורגיים. בהקשר זה, ניוון שלפוחית השתן נחשב למצב חירום באורולוגיה. על פי ההנחיות הבינלאומיות, תחילה יש לבצע כירורגית סגירה של שלפוחית השתן עם התייצבות נלווית של דופן הבטן בילד הפגוע תוך 24 עד 72 שעות לאחר הלידה. ככלל, פעולות נוספות מבוצעות במהלך שנות חייו הבאות של ילד הסובל ממחלת שלפוחית השתן; המטרות של התערבויות כאלה כוללות, למשל, חזרה לשליטה מרצון בתפקוד שלפוחית השתן (היציבות השתן) ושמירה על בריאות כליה פונקציות. מכיוון שאברי הרבייה מושפעים בדרך כלל גם ממיצוי שלפוחית השתן, התערבויות אפשריות אחרות מכוונות גם להחזרת האיברים המתאימים; אמצעי שיקום אלה יכולים להתקיים ברמה הפונקציונאלית והקוסמטית כאחד. ברוב המקרים, אלה שנפגעו ממיצוי שלפוחית השתן ידרשו בסופו של דבר בדיקות סדירות לכל החיים. המטרה העיקרית של בדיקות אלה היא לאתר מחלות משניות אפשריות של התרחשות שלפוחית השתן בשלב מוקדם. מחלות משניות אלה כוללות, למשל, הפרעות מטבוליות או היווצרות קרצינומות (ניאופלזמות רקמות ממאירות) על ריריות הבטן התחתונה.
תחזית ופרוגנוזה
התחזית להחלמה ממיצוי שלפוחית השתן תלויה בחומרת המחלה, בתחילת הטיפול ובכלל המטופל. בריאות. אם אין הפרעות או מחלות אחרות, הילוד עובר בדרך כלל התערבות כירורגית ביומיים הראשונים לחייו. בהליך זה, מום שלפוחית השתן מתוקן ככל האפשר. רק בכמה מטופלים מספיק ניתוח תיקון יחיד בכדי לרפא או להקל על התסמינים. ברוב המקרים, פעולות נוספות מתרחשות במהלך תהליך הצמיחה והפיתוח. באלה מנסים ליצור את התנאים הפיזיים לשליטה מרצון בשלפוחית השתן. מכיוון שאיברי המין נפגעים לעתים קרובות גם בהפרשת שלפוחית השתן, אלה גם נתונים לטיפול מתקנת במהלך שנות החיים הראשונות לבגרות. כל פעולה מלווה בסיכונים ובתופעות הלוואי הרגילות. כתוצאה מכך, המטופל נתון במצבים קשים מרובים במהלך 20 השנים הראשונות לחייו, מהם עליו להתאושש. ככל שיותר יציב בריאות וככל שהחזק יותר המערכת החיסונית הם, ככל שהפעולות האישיות יכולות להחלים טוב ומהיר יותר. אם המטופל לא יעבור את התיקונים, הוא יסבול מבעיות במתן שתן וכן מבעיות בתפקוד המיני למשך שארית חייו. אם ההתערבויות מתקיימות עם תוצאות אופטימליות, ניתן להשיג חופש מסימפטומים במידת האפשר.
מניעה
מכיוון שלמדע הרפואה אין ידע רב אודות הגורמים להתפתחות מחלת שלפוחית השתן, בקושי ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, ביטוי של סימפטומים, סיבוכים והשלכות אפשריות הקשורות לניתוח שלפוחית השתן יכול להיות מושפע באופן חיובי על ידי שלבי טיפול מוקדמים ועקביים. באופן הגיוני, נשים צריכות להימנע לחלוטין עישון, כּוֹהֶל ו תרופות בְּמַהֲלָך הֵרָיוֹן כדי למנוע מומים בילד.
טִפּוּל עוֹקֵב
לאחר תקלות ניתוח של שלפוחית השתן, חלים מספר אמצעי טיפול לאחר הטיפול. ראשית, על המטופל לבלות מספר שעות בחדר ההתאוששות כדי שניתן יהיה לאתר סיבוכים ולטפל בהם בזמן. הרופא יבדוק באופן קבוע דם לחץ ודופק וגם להבטיח שהתפרים מחלימים בצורה מיטבית. אם לא מתרחשים חריגות בשלב זה, ניתן לשחרר את המטופל. אולם בתחילה, האדם המושפע יכלול המלצות רפואיות לנטילה משככי כאבים ו תרופות הרגעה. ניוון שלפוחית השתן יכול עוֹפֶרֶת לסיבוכים זמן מה לאחר הניתוח, אותם יש לברר על ידי רופא. מומלץ לבקר אצל הרופא, למשל, במקרה של דלקת, גירוד או דימום באזור הצלקת הניתוחית. בנוסף, יש לקיים פגישות מעקב שסוכמו עם הרופא המבצע. אמצעים כלליים כגון שתייה מספקת (במיוחד מינרלים מַיִם ותה), הימנעות כּוֹהֶל ו ניקוטין, והימנעות מאור שמש חזק באזור צלקות הם חיוניים. עם תפר טרי, יש להימנע גם מהתקלחות במשך שבעה עד תשעה ימים. אם לא מתרחשים סיבוכים, אין צורך בטיפול מעקב נוסף. עם זאת, חולים עם התרחשות שלפוחית השתן סובלים לעיתים קרובות ממצבים אחרים, ולכן מומלץ לבקר בקביעות אצל אורולוג.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
ניתן לטפל במומים של שלפוחית השתן מלידה בהפרשת שלפוחית השתן רק על ידי התערבות רפואית, ולכן אין אמצעי עזרה עצמית ישירה. עם זאת, חולים והאפוטרופוסים החוקיים שלהם תומכים בטיפול הרפואי על ידי התנהגות המותאמת להתערבויות הניתוחיות בעיקר. בדרך כלל, המטופל שזה עתה נולד עובר ניתוח בימים הראשונים לחייו כדי לתקן את העיוות. רפואה מתמדת ניטור של הילוד חיוני בתהליך זה, כאשר ההורים בדרך כלל ממלאים אחר הוראות המומחים וצוות המרפאה. עד שמטופלים עם מחלת שלפוחית השתן מגיעים לבגרות, במקרים רבים יש צורך בהתערבויות כירורגיות נוספות. מטרת הניתוחים הללו היא לספק תוחלת שתן ובמידת הצורך לשחזר את אברי הרבייה. ביחס ליבשתם, מטופלים תומכים בהצלחה של תרפיה עם פיסיותרפיה, המחזק חלקי שריר מתאימים בחלק התחתון אזור בטן. ניתן לבצע תרגילים כאלה בבית. כל עוד לא ניתנת יבשת שתן, לעתים קרובות החולים תלויים בחיתולים. מודלים מתאימים הם דיסקרטיים, כך שהם בקושי ניכרים מבחוץ ולא מפריעים למי שנפגע בחיי היומיום הרגילים שלהם ככל האפשר. לפיכך, למרות התרחשות שלפוחית השתן, חולים מסוגלים להשתתף בחיי החברה ולמזער את המגבלות הנגרמות על ידי חוסר שליטה.
