נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית: גורמים, תסמינים וטיפול

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית (MMN) היא מחלה מתקדמת לאט של המנוע עצבים שמביא לגירעונות שונים. חושי ואוטונומי עצבים לא מעורבים. הגורם נחשב לתהליך אוטואימוני.

מהי נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית?

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיינת באובדן איטי של המנוע עצבים. בבדיקה, נוגדנים לגנגליוסייד GM1 מתגלים. לפיכך, מדובר במחלה אוטואימונית. הנוירופתיה מסווגת כתסמונת Guillain-Barré. תסמונת Guillain-Barré היא מונח קיבוצי ל מחלות אוטואימוניות של מערכת העצבים המשפיעים על תפקוד השרירים. נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיינת בתפקוד לקוי של העצבים האולנריים והחציוניים. זה נדיר מאוד מצב עם שכיחות של 1 עד 2 לכל 100,000 אנשים. לרוב, נוירופתיה מופיעה לראשונה בין הגילאים 30 ל -50. גברים נוטים יותר לפעמיים עד שלוש להיות מושפעים מנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאשר נשים. תסמינים מופיעים גם אצל גברים הרבה יותר מוקדם. ל- MMN יש סימפטומים דומים ל- ALS ותמיד יש להבדיל ממנה על ידי אבחנה מבדלת. עם זאת, בניגוד ל- ALS, קיימות אפשרויות טיפול טובות שיכולות לעצור ואף להפוך את התקדמות המחלה.

סיבות

הגורם לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית עשוי להיות תהליך אוטואימוני הכרוך בייצור נוגדנים עצמיים נגד גנגליוזייד GM1. Gangliosides, כמו sphingolipids, הם מרכיב של קרומי התא. הם ממלאים תפקיד ביצירת קשרים סלולריים. הם אחראים גם להכרה של תאי עצב על ידי המערכת החיסונית. אם אלו פוספוליפידים להיכשל, אותות עצבים מועברים רק חלש. זה יכול עוֹפֶרֶת לכשלים עצביים ואפילו פרזיס. ה נוגדנים עצמיים נקשר לגנגליוזידים וכך כבה אותם. לכן, העברת עירור מעוכבת מקומית וביצועי השרירים נפגעים. במקרה של נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית, העצבים האולנריים והחציוניים מושפעים.

תסמינים, תלונות וסימנים

MMN מאופיין בהתרחשות של פרזה דיסטלית אסימטרית של הגפיים העליונות, אם כי זה עשוי לקחת זמן רב עד עוֹפֶרֶת לניוון שרירים. לעיתים אין ניוון כלל או שהם קלים. כאמור לעיל, העצבים האולנריים והחציוניים מושפעים בעיקר. ה עצב אולנרי הוא עצב מוטורי של הזרוע. זה אחראי על אַמָה שרירים וידיים. ה עצב חציוני גם מעצבב את השרירים של אַמָה והידיים או האצבעות. במקרים נדירים, יתכן גם מעורבות של עצבי הגולגולת. יתר על כן, התכווצויות שרירים ותנועות לא רצוניות של קבוצות שרירים קטנות (fasciculations) מתרחשות. במקרים נדירים מאוד שיתוק נשימתי אפשרי גם עקב מעורבות של עצבי הלוע. שְׁרִיר רפלקס ירידה במהלך המחלה. עם זאת, לעתים רחוקות מופיעות הפרעות חושיות. עם זאת, בעיות נשימה עלולות להתרחש אם עצב הסרעפת מעורב ב. עם זאת, זה קורה רק באחוז אחד מהמקרים. לפעמים הגפיים התחתונות מושפעות גם מנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית. עם זאת, זה גם לעתים רחוקות מאוד. במיוחד בתחילת המחלה, ההבדל בין הפרדות הניכרות לעיתים קרובות לבין ניוון השרירים היחיד שאינו משמעותי הוא מדהים. עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, הניוון הופך בולט יותר בגלל ההרס ההדרגתי של מעטפות המיאלין.

אבחון ומהלך המחלה

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיינת בתסמינים כמעט זהים ל טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS), מה שמקשה על הבחנה בין שתי המחלות. הדבר נכון גם לגבי ניוון שרירים בעמוד השדרה ותסמונת דחיסת עצבים. אבחנה מבדלת יש לבצע כדי לשלול הפרעות אלה. דם ניתוחים, בדיקות נוזל מוחין וטכניקות הדמיה לא עוֹפֶרֶת לתוצאות כלשהן במקרה זה. אינדיקציה אופיינית לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית היא הופעת בלוקי הולכה עצביים באלקטרונאורוגרפים המוטוריים. כאן, סכום פוטנציאל סכום השרירים של גירויים עצביים פרוקסימליים מצטמצם משמעותית ביותר מ- 50 אחוז בהשוואה לפוטנציאלים של סכום השריר של הדיסטלי. גירויים עצביים. ביצוע נוסף אלקטרומיוגרפיה מראה הפחתה של תכולת העצבים בשרירי השלד. ניתן לקבוע גם נוגדן GM1. אם כותרת הנוגדן האוטומטי הזה מוגבהת, ישנן עדויות נוספות ל- MMN.

סיבוכים

עקב מחלה זו, ברוב המקרים, אנשים מושפעים סובלים מגירעונות מוטוריים שונים. כתוצאה מכך, חיי היומיום של המטופל בדרך כלל מקשים הרבה יותר ואיכות החיים מופחתת ומוגבלת באותה מידה. חולים סובלים בעיקר משרירים חמורים כְּאֵב וכבר אינם מסוגלים להזיזם בהתנדבות. התכווצויות והתקפים אפילפטיים יכולים להופיע גם, הקשורים לקשים כְּאֵב. במקרה הגרוע, זה גם משתק נשימה, כך שהאדם המושפע מספק אספקת אוויר נמוכה ואולי גם מאבד את הכרתו. בתהליך עלולה להתרחש פגיעה במקרה של נפילה. בכל הגוף חולים סובלים גם מהפרעות תחושתיות או שיתוק כתוצאה מהמחלה. אלה יכולים גם להגביל באופן משמעותי את חיי היומיום, כך שהנפגעים זקוקים לעזרת אנשים אחרים בחייהם. ריפוי עצמי אינו מתרחש בדרך כלל עם מחלה זו. הטיפול במחלה זו יכול להתבצע בעזרת תרופות. עם זאת, הסובלים תלויים בדרך כלל בטיפולים שונים בכדי לשמור על תפקודי השרירים. סיבוכים מסוימים בדרך כלל אינם מתרחשים.

מתי עליך לפנות לרופא?

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית צריכה להיות מוערכת על ידי רופא אם מופיעים תסמינים קלאסיים כגון עוויתות שרירים או תנועות לא רצוניות. הפרעות חושיות ובעיות נשימה מצביעות על כך שהמחלה כבר מתקדמת ויש לאבחן אותה ולטפל בה באופן מיידי. ניתן לזהות את המחלה בהתחלה על ידי החלפה לא סדירה בין עוויתות שרירים קלות לבין פרזיס קשה. אנשים שמבחינים בדפוס הסימפטומים הנ"ל כשלעצמם צריכים לבקר באופן אידיאלי אצל רופא המשפחה שלהם. הרופא יכול לבצע אבחנה זמנית ראשונית ובמידת הצורך להתייעץ עם מומחה. במקרה של גירעונות מוטוריים, יש להתקשר לרופא החירום. כנ"ל לגבי פרכוסים, התקפי אפילפסיה ושיתוק של נשימה. אם מתרחשת נפילה עקב התקף, עזרה ראשונה חייב להיות מנוהל גם. לאחר מכן המטופל מטופל בבית החולים. הטיפול בפועל ניתן על ידי נוירולוג או מומחה אחר למחלות פנימיות. חלק מהטיפול כולל גם נרחב פיזיותרפיה, שמנסה לשמר את יכולת התנועה של הגפיים.

טיפול וטיפול

שונה טרשת לרוחב אמיוטרופית, ניתן לטפל היטב בנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית. לָכֵן, אבחנה מבדלת חשוב מאוד להבחין בין שתי המחלות. לדוגמא, חלק מהחולים עם אבחנה קודמת של ALS מאובחנים עם MMN בבדיקה מדוקדקת יותר. ניתן לטפל היטב ב- MMN אימונוגלובולינים. נמצא כי בקרב 40 עד 60 אחוזים מכל החולים המאובחנים כחולי MMN ניתן היה למנוע את התקדמות המחלה באמצעות טיפול זה. הפרוגנוזה טובה יותר ככל שקדמה יותר תרפיה התחיל. ה תרפיה מנוהל בדרך כלל במשך שש שנים. במהלך תקופה זו, מנה of אימונוגלובולינים מוגדל משנים עשר לשבע עשרה גרם בשבוע. תופעות לוואי של טיפול זה אינן ידועות. עם זאת, מכיוון שנזק בלתי הפיך לתאי עצב מתרחש במהלך המחלה, ההצלחה של תרפיה תלוי מתי מתחיל הטיפול.

תחזית ופרוגנוזה

התחזית לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית היא בעצם גרועה. למרות שמדענים רבים מדגישים זאת מנהל of אימונוגלובולינים מונע התקדמות מחלה. עם זאת, על פי מחקרים סטטיסטיים, הדבר מסייע לכל היותר לשישים אחוז מהנפגעים. האחרים סובלים לצמיתות מחולשת שרירים ועליהם לקבל הגבלות בחייהם. חסרון נוסף הוא זה לטווח הארוך מנהל של אימונוגלובולינים בדרך כלל אינו יעיל. אחר כך מתפתחים גירעונות קבועים. הסיכון לפתח נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית הוא הגדול ביותר בין הגילאים 30 עד 50. מבחינה סטטיסטית, גברים במיוחד נחשבים רגישים. במקרה הטוב, הסימפטומים נסוגים. רופאים מקווים במיוחד לטיפול מוצלח אם הסימפטומים עדיין לא התקדמו רחוק מדי. לכן, התחלת טיפול בשלב מוקדם יכולה להיחשב אידיאלית. נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית משפיעה בעיקר על הגפיים. לעיתים נדירות, המחלה משתרעת על עצבי הגולגולת והפרני, וכתוצאה מכך סיבוכים נוספים. מוגבלות וחולשות מתפתחות במיוחד ובהוכחה כאשר נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית לא הושמעה מטופלת במשך זמן רב.

מניעה

אילו אפשרויות קיימות למניעת נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית אינה ידועה משום שהגורם לכך מצב לא ברור. זו מחלה אוטואימונית. עם זאת, כאשר מופיעים הסימפטומים הראשונים, יש להתחיל במהירות את הטיפול, מכיוון שהצלחת הטיפול תלויה במידה רבה מתי מתחיל הטיפול.

טיפול מעקב

טיפול מעקב אחר נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית תלוי במהלך המחלה המסוים. אם מתחילים טיפול מוקדם באימונוגלובולינים, יש אפילו סיכוי טוב להחלמה מלאה במקרים מסוימים. עם זאת, אם הטיפול מתחיל מאוחר יותר, הסיכויים לרגרסיה מוחלטת של המחלה מחמירים. אז לעיתים קרובות ניתן לעשות רק ניסיונות נגד החמרת התסמינים. בכל מקרה, מדובר בטיפול ממושך, אשר עליו להיות מלווה במעקב אינטנסיבי אמצעים. הטיפול באימונוגלובולינים חוזר בדרך כלל אחת לארבעה עד שמונה חודשים. לאחר מכן, יש לבצע תמיד בדיקות מפורטות כדי לתעד את התקדמות הטיפול. ה מנהל של אימונוגלובולינים מוביל בכ- 40 עד 60 אחוז מהמקרים לפחות לעצירת התקדמות המחלה. עם זאת, אם מתגלה התנגדות לטיפול בבדיקות המעקב, ניתן לנסות להביא לשיפור בסימפטומים בעזרת גורמים אחרים כגון ציקלופוספמיד בשילוב עם אימונוגלובולינים. במיוחד במקרה של פרוגנוזה שלילית עם חוסר תנועה גובר, לעתים קרובות יש לשלב טיפול פסיכולוגי בטיפול לאחר הטיפול. אמצעים מכיוון שלמרות תוחלת חיים רגילה, איכות החיים מופחתת במידה ניכרת. יחד עם זאת, טיפול לאחר כולל גם רכישת מכשירים מסייעים מתאימים, אשר הופכים להיות נחוצים כאשר היכולת להזיז את הגפיים התחתונות נפגעת משמעותית.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אם אתה מתחיל בפעילות גופנית מיד לאחר האבחון, אינך יכול להשפיע על מהלך המחלה, אך תעדיף את שימור השריר כוח ותנועה. חשוב להשתמש בתומכי מפרקים או תחבושות במידת הצורך כדי למנוע שימוש יתר בקבוצות שרירים מסוימות. אם נוצרות בעיות בעבודה בגלל מחלה, משרד האינטגרציה מציע עזרה מקיפה. העובדים מייעצים ומסייעים בתקשורת עם המעסיק ובבקשה איידס כדי לשמור על כושר העבודה. במקרה של מחלה מתקדמת קשה, חיים עצמאיים ללא עזרה מבחוץ כמעט אינם אפשריים. במקרה זה, חשוב להגיש בקשה לרמת טיפול בשלב מוקדם על מנת לתמוך כלכלית בקרובי המשפחה המטפלים מצד אחד או לקבל טיפול חיצוני במשרה חלקית מצד שני. איזה דרך היא הדרך הנכונה חייבת להחליט על ידי כל מטופל יחד עם משפחתו. לעתים קרובות זה פחות פסיכולוגי מלחיץ לקבל עזרה מבחוץ. כמו כן, הצעד למטפל לא יכול להימנע מכך, מכיוון שחוסר איזון נפשי יכול להוביל גם לתלונות גופניות. אם יש צורך מלא בעזרה בכל תחומי החיים, ניתן לבקש גם תמיכה חיצונית מסביב לשעון. בעזרת תמיכה זו, לעיתים אף ניתן לאנשים שנפגעו לחזור לעבודתם ולהשתתף בחיי החברה.