טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS) (מילים נרדפות: טרשת לרוחב מיאטרופית; הנוירון המוטורי מַחֲלָה; תסמונת לו גריג; ICD-10-GM G12.2: הנוירון המוטורי מחלה) הוא ניוון פרוגרסיבי (פרוגרסיבי), בלתי הפיך מערכת העצבים. המוטונאורונים הראשון והשני (תאי עצב האחראים על תנועות השרירים) מושפעים מהנזק. בהדרגה, הקשר בין ה- מוֹחַ והשרירים הולכים לאיבוד. זה משפיע על תנועות שרירים (שרירי הגפיים, קבוצות שרירים הקרובות לתא המטען, שרירים המסופקים עם הזז). בסופו של דבר, שיתוק אטרופי וספסטי אופייני לתמונה הקלינית. ALS הוא בין הנפוצים ביותר הנוירון המוטורי מחלות אצל מבוגרים. וריאציה של המחלה היא מה שמכונה "ALS נעורים כרוניים". זה מתקדם הרבה יותר לאט. בינתיים, עבודה פתולוגית מולקולרית מראה כי טרשת לרוחב האמיוטרופית היא יותר ממחלת נוירון מוטורית טהורה: ALS הוא ניוון רב-מערכות עם מגוון תסמינים שאינם מוטוריים. נבדלים ארבעה תת-סוגים של ALS:
- שיתוק בולברי מתקדם: נזק משולב מהמוטונאורונים הראשון והשני, המוגבל לשרירי הבולברית (שרירי הלוע / הגרון); שכיחות, כ -1%; פרוגנוזה: שלילית
- טרשת לרוחב ראשונית (PLS): נזק מבודד במידה רבה למוטונאורון הראשון; גיל הביטוי 1-50 שנות גיל; תדירות כ 55-2%; פרוגנוזה: חיובית.
- תסמונת זרוע רגל או תסמונת רגל-רגל: נזק שולט או בלעדי למוטונאורון השני, המציג באופן קליני פרזיס פריפריאלי (שיתוק) אסימטרי של הידיים או הרגליים; גברים מושפעים לעיתים קרובות יותר באופן משמעותי (2: 9); פרוגנוזה: חיובי יחסית
- ניוון שרירים פרוגרסיבי (PMA): פגיעה בלעדית במוטונורון השני; פרוגנוזה: טובה יחסית אם מבודד המונוראורון השני נותר מושפע / יחסית שלילי אם במהלך זה בא לפגוע במונוראורון הראשון.
יחס המין: גברים לנקבות הוא 1.5-2: 1. בהקשר של ALS משפחתי, שני המינים מושפעים באותה מידה. שיא תדירות: המחלה מתרחשת בעיקר בגילאי 60 שנה (חציון), ב- ALS משפחתי בסביבות 45 שנים. השכיחות (תדירות המחלה) היא כ 5-8 מחלות לכל 100,000 אוכלוסיה. השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -2-2.5 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה (ברחבי העולם; נטייה גוברת). קוּרס
- הופעת המחלה יכולה ללבוש מגוון רחב של צורות. בדרך כלל, ניוון שרירים ללא כאבים ומתקדם (ניוון שרירים) של הידיים מתרחש בתחילה. התוצאה היא הפרעות בכישורי המוטוריקה העדינה, כמו גם תקלות (תנועות לא רצוניות של קבוצות שרירים קטנות מאוד).
- פרספסטיות של הרגליים מתפתחת (שיתוק ספסטי של שתי הרגליים).
- המחלה עשויה להתחיל גם בניתוח אטרופי או ספסטי ברגליים וברגליים. לאחר מכן, הזרועות מושפעות.
- ב -20% מהמקרים, שיתוק בולברי עם הפרעות דיבור ובליעה הוא התסמין הראשוני.
- קשיים עשויים להופיע גם בשרירים שאינם משותקים.
- 2-5% מהחולים מראים תסמינים של חזיתית דמנציה.
- מה שמכונה "שיתוק פסאודולברי" עלול להתרחש. זה עלול להתבטא בצחוק פתולוגי (פתולוגי) או בכי (כ- 50% מהסובלים מושפעים).
- האוטונומי מערכת העצבים עלול להיות מושפע (הפרעות במערכת העיכול (משפיעות על מערכת העיכול)), אך גם איברים אחרים כגון לֵב שריר ו כבד.
- במהלך המחלה, כל קבוצות השרירים נפגעות בסופו של דבר, כולל שרירי הנשימה.
המחלה מתקדמת במהירות וללא הפסקה. היכולת והתודעה אינם מושפעים מהמחלה. פרוגנוזה: משך החציון של המחלה הוא 25 חודשים (לאחר האבחנה 12-24 חודשים). תוחלת החיים גבוהה יותר בגילאים צעירים יותר, עם ממוצע של 3.5 שנים. שליש מהלוקים במחלה שורדים 5 שנים, ו -5% שורדים יותר מעשר שנים. דיספגיה (דיספאגיה של בליעה) מובילה בסופו של דבר לשאיפה דלקת ריאות (דלקת ריאות הנגרמת על ידי שאיפה של חומרים זרים (לעיתים קרובות בטן תוכן)) ומעורבות שרירי הנשימה מובילה לכשל נשימתי. שניהם עוֹפֶרֶת למוות סבלני. אי ספיקת נשימה היא הגורם החשוב ביותר לתוחלת החיים המוגבלת של חולי ALS.
