מחלת ילודים דימומית: גורמים, תסמינים וטיפול

Morbus haemorrhagicus neonatorum הוא הפרעה של דם קרישה שעלולה להשפיע על תינוקות ונובעת ממחסור ב ויטמין K. ויטמין K רלוונטי לסינתזה של גורמי קרישה שונים. לטיפול בהפרעה, החלפה תוך ורידית של הנדרש ויטמין מתרחש אצל התינוק.

מהי מחלת ילוד דימומית?

דם קרישה מגנה על בני האדם מפני זיהום ואובדן דם יוצא דופן. היסוד המרכזי של הקרישה הוא מה שמכונה מפל הקרישה, הכולל חומרים אנדוגניים וזרים שונים. הפרעות קרישה יכולות לבוא לידי ביטוי בא נטיית דימום. לעתים קרובות יש סיבה גנטית בסיסית. לעומת זאת, גורם חיצוני אחראי על ה נטיית דימום של חולים עם hemorrhagicus neonatorum. גיל הביטוי של תופעה פתולוגית זו הוא מינקות. לפיכך, תסביך הקשור לדימום נקרא מחלה דימומית אצל עוברים וילודים. אנשים מושפעים סובלים מ- מצב נקרא דיאתזה דימומית, המתבטאת בנטיות דימום ממושכות או חריגות באופן חריג במצב של פציעה. דימום מסיבות לא מספקות מכונה לפעמים גם דיאתזה דימומית. בנסיבות מסוימות, שלושת הסימנים הללו נמצאים בו זמנית.

סיבות

ויטמין K משחק תפקיד חשוב דם מִתקַרֵשׁ. בגוף האדם, המסיסים בשומן ויטמין מעורב בייצור שונים חלבונים. אלה חלבונים הם בעיקר חלבוני קרישת דם, הידועים גם כגורמי קרישת דם. לפיכך, אם אין מספיק ויטמין K בגוף, האורגניזם לא יכול לייצר מספיק את גורמי הקרישה הדרושים לקרישה. קשר זה קובע את הקשר הסיבתי של מחלת ילוד דימומית. הגורם העיקרי להפרעת קרישה זו הוא מחסור בוויטמין K, הגורם לגוף התינוק ליצור מעט מדי גורמי קרישה לצורך קרישת דם נאותה. הוויטמין רלוונטי בעיקר לגורמי קרישה II, VII, IX ו- X. בנוסף תת תזונה של האם במהלך הֵרָיוֹן, נוגדת פרכוסים תרפיה עם תרופות כגון הידנטואין ו פרימידון יכול עוֹפֶרֶת למחסור כזה באורגניזם של הילוד. אנטיביוטי טיפולים במהלך הֵרָיוֹן יכול להיות גם סיבתי. אם המחסור אינו קיים מלידה, הוא מקדים לעיתים קרובות תזונה פרנטרלית של התינוק.

תסמינים, תלונות וסימנים

ברוב המקרים, מחלת ילודים דימומית קיימת מלידה. רק לעיתים נדירות התופעה נובעת מהשפעות שלאחר מכן הֵרָיוֹן. עם זאת, אם קיים מחסור בוויטמין K מלידה, אין צורך להתבטא מיד לאחר הלידה. ברוב המקרים, הפרעת הקרישה מתבטאת לפחות בשבוע הראשון לחיים במעין צורה מוקדמת. בצורה מוקדמת זו, מחלת ילוד דימומית מתבררת בין היום השלישי לשביעי לחיי היילוד בצורה של קפלמטומה. חבורות לא מוסברות אחרות של עור יכול להיות גם סימנים. לדוגמא, הנגעים בעור מתייחסים לדימום תוך גולגולתי. בנוסף, דימום של עור ו דימום במערכת העיכול עשוי להציג. אין סיבה ברורה לדימום. כאשר המוראגיקוס ניאונטורום אינו קיים מלידה, זה בדרך כלל בגלל ירידה ריכוז של ויטמין K ב חלב אם. הצורה המאוחרת של הקואגולופתיה הנרכשת בדרך זו מתבטאת בשלושת החודשים הראשונים לחיים כחיים תוך גולגוליים. נטיית דימום.

אבחון ומהלך המחלה

לעיתים קרובות הרופא מבצע אבחנה של מחלת ילוד דימומית בשבוע הראשון לחיי התינוק. גורם המפתח בחשד להפרעת קרישה הוא חבורות של עור. אבחון מעבדה מראים זמן פרותרומבין ממושך בצורה של חריגה ערך מהיר. גם את זמן דימום וזמן הטרומבופלסטין החלקי מתגלה כרגיל ב אבחון מעבדה. יש להבדיל בין מחלת ילודים דימומית לבין הפרעות קרישה אחרות. זֶה אבחנה מבדלת ניתן להכין בעיקר על ידי קביעת רמות ויטמין K. הפרוגנוזה של החולים מצוינת.

סיבוכים

כתוצאה ממחלת ילודים דימומית, אנשים מושפעים סובלים מחבורות שעלולות להופיע בכל הגוף. הסימפטומים יכולים לעיתים קרובות להתבטא כמה שבועות לאחר הלידה ואינם קשורים להשפעה כלשהי של כוח על הגוף. הם בדרך כלל מתרחשים באופן ספונטני ולא מוסבר. יתר על כן, דימום עלול להתרחש בין העור. האדם המושפע סובל מ כְּאֵב, אשר עשוי לבוא לידי ביטוי בבכי, במיוחד אצל ילדים. ככלל, ריפוי עצמי אינו מתרחש, כך שבכל מקרה יש צורך בטיפול במחלת ילודים דימומית על ידי רופא. בחלק מהמקרים, הורי הילד סובלים גם מאי נוחות פסיכולוגית, מכיוון שהם מלכתחילה אינם מסוגלים לזהות את סיבת החבלות. הטיפול ב- Haemorrhagicus neonatorum נעשה בדרך כלל על ידי הוספה ויטמינים ועל ידי עירויי דם. זה לא מביא לסיבוכים נוספים. במקרה הגרוע ביותר, עם זאת, דימום ב מוֹחַ יכול להתרחש, מה שעלול להיות קטלני. מסיבה זו יש לזהות את מקור הדימום בכל מקרה ולהפסיק את הדימום כדי שלא יופיעו סיבוכים אלו. עם זאת, תוחלת החיים אינה מופחתת בדרך כלל על ידי מחלת ילוד דימומית.

מתי עליך לפנות לרופא?

מחלת ילודים דימומית מופיעה בדרך כלל אך ורק בילודים. מכיוון שתינוקות הם חלק מקבוצת הסיכון בשל חוסר יכולתם הטבעית לפעול, על ההורים לגלות ערנות מוגברת. ילודים נבדקים תמיד באופן אינטנסיבי מיד לאחר הלידה על ידי רופאי המיילדות שנמצאים שם. מבחינים ומתועדים אי סדרים או חריגות קיימים. הטיפול הרפואי הדרוש מטופל על ידי הצוות המאומן בהליכים שגרתיים. ניתן להבטיח את אותו הליך במקרה של לידה במרכז לידה או לידת בית בה יולדת. לכן, הורים אינם צריכים לנקוט בפעולה במקרים אלה. אם הלידה הספונטנית מתבצעת ללא רופא מיילד, יש לתאם את הובלת האם והילד לבית החולים הקרוב במהירות האפשרית. אם התסמינים הראשונים מופיעים מספר ימים לאחר הלידה, יש צורך ברופא. חבורות, דימומים או שינוי צבע העור מעידים על חריגות קיימת שיש לבדוק ולהבהיר. לִפְתוֹחַ פצעים יש לטפל בסטריליות כדי למנוע חיידקים מכניסה לאורגניזם. במקרה הגרוע ביותר, קיים איום של אֶלַח הַדָם וכך סכנה פוטנציאלית לחיי הילד. הפרעות בדם תפוצה, כְּאֵב או להציג הפרעות התנהגות של היילוד לרופא. אם הפרעות של לֵב קצב קיים, או אם יש דפיקות לב או סירוב להאכיל, יש לפנות לרופא מיד.

טיפול וטיפול

שלא כמו הפרעות קרישה רבות אחרות, ניתן לטפל במחלת ילודים דימומית. לפיכך, ה מצב נחשב לריפוי ובדרך כלל אינו דורש הרבה יותר מהחלפת הוויטמין החסר. ברוב המקרים, ההחלפה תרפיה מורכב מהחלפה תוך ורידית. אם המחסור אינו קיצוני, מנהל של אחד עד שניים מיליגרם של הוויטמין מספיק לטיפול סיבתי. תוֹך וְרִידִי מנהל של הוויטמין מונע לא מספיק קליטה על ידי הילד פלורת מעיים. עירוי דם נחוץ רק במקרים קיצוניים נדירים ביותר. הערכים הרלוונטיים לקרישה של הדם נקבעים מקרוב במהלך תרפיה. בדרך כלל, קרישת דם מתייצב תוך מספר ימים. אם התרחש דימום ב איברים פנימיים, יתכן ויהיה צורך בהתערבות רפואית נוספת כדי לעצור את מקור הדימום. סיבוך קטלני יהיה מדמם ב מוֹחַכפי שהוא עלול לגרום שבץכמו סימפטומים. למרות זאת, דימום מוחי בדרך כלל לא מתרחשת במצב של מחלת ילוד דימומית.

תחזית ופרוגנוזה

ככל שקודם התגלה קיום המחלה hemolyticus neonatorum, כך התחזית טובה יותר וסיכויי ההחלמה. אצל רבים מהילדים שנפגעו המחלה אפילו נפתרת ללא טיפול או באמצעות טיפול באור לבד. עם זאת, בכמה מקרים חמורים במיוחד המחלה עלולה לפתח פרופורציות מסכנות חיים. זה נכון במיוחד אם לא ניתן טיפול מתאים, ואז יש אפשרות שילדים חולים ימותו מסיבוכי המחלה האימתניים. ללא טיפול, המוליזה המתקדמת בהתמדה, מיד לאחר הלידה, מובילה להיפרבילירובינמיה מסוכנת ובכך גורמת נזק לילד באמצעות עקיף בילירובין. חולשת שרירים במיוחד אצל ילודים עשויה כבר להצביע על הופעת אנצפלופתיה. כמו הנזק ל מוֹחַ עולה, התינוקות שנפגעו מתפתחים באופן כללי ספסטיות והתקפים. לעיתים קרובות מופיעים גם אי ספיקת נשימה ודימום ריאתי. כ- 25% מהעוברים שנפגעו מפתחים סימני סימן אנמיה עם מסוכן המוגלובין ריכוזים מתחת ל 8 גרם / ד"ל כבר בין השבועות ה -18 ל -35 להריון, בגלל האנטי-די. אם לא מטפלים בזה, זה מוביל להיפוקסיה, חומצה, כבד נזק ו splenomegaly. מה שמוביל בתורו לנטייה אדירה של בצקת בעוברים שנפגעו. בנוסף, סיבוכים נוספים כגון בצקת ריאות כמו גם דימום ריאתי עוֹפֶרֶת למוות מוקדם.

מניעה

ניתן למנוע מחלת ילודים דימומית. כאמצעי מניעה, ויטמין K תוספים ניתנים לתינוק כברירת מחדל לאחר הלידה. הוויטמין מנוהל פעם אחת בין היום השלישי לעשירי לחיים וחוזר על עצמו סביב היום ה -28 לחיים. ברוב המקרים, כמות הוויטמינים המוחלפת תואמת את שתי המיליגרם המומלצות. מכיוון שאמצעי מניעה זה נהוג זה מכבר בבתי חולים, מחלת ילוד דימומית מופיעה כיום רק במקרים נדירים.

מעקב

ברוב המקרים, לא מיוחד או ישיר אמצעים לאחר הטיפול עומד לרשות האדם הפגוע במחלת ילוד דימומית. מסיבה זו, אבחנה מוקדמת חשובה במחלה זו כדי למנוע את הופעת הסיבוכים והתסמינים בזמן. במקרה שאדם מעוניין להביא ילדים לעולם, עליו לפנות לבדיקות גנטיות וייעוץ למניעת הישנות המחלה אצל הילדים. ניתן לטפל יחסית במחלה בעזרת תרופות שונות ו תוספים. על האדם המושפע תמיד לשים לב למינון הנכון וגם לצריכה קבועה על מנת להקל על התסמינים כראוי ולצמיתות. כמו כן, בדיקות סדירות של איברים פנימיים וערכי הדם חשובים מאוד על מנת לאתר תלונות אחרות בשלב מוקדם. במקרה של טיפולים שונים או התערבויות כירורגיות, על האדם המושפע תמיד ליידע את הרופא אודות המחלה hemorrhagicus neonatorum, כך שלא יתעוררו סיבוכים. נוסף אמצעים של טיפול לאחר לרוב אינם זמינים לאדם הפגוע במחלה זו. יתכן שמחלת המיאוראגיקוס נאונטורום מפחיתה את תוחלת החיים של המטופל, אם כי לא ניתן לחזות כללית.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

בגלל זמן דימום מתארך באופן משמעותי בגלל היעדר ויטמין K, ה- ילד חולה יש לטפל בזהירות מיוחדת. יש להפחית את כל פעילויות הסיעוד, כגון סחיבת הילד, טלטולו או החלפת חיתול, למינימום הכרחי בכדי למנוע התעוררות דימום חדש. יש להימנע בדחיפות מלחץ חזק על אזור גוף או על גוף גוף כדי לא לפגוע בקטן ביותר כלי. העור צריך להיות נצפה באופן קבוע עבור מה שמכונה פטכיות (דימום בעור הקטן ביותר) או חבורות גדולות יותר. יש לבדוק את הצואה גם לאי סדירות, כגון מצבורי דם טריים או דם מעוכל (צואה זפתית). עם זאת, שרפרפי זפת שחורים בפרט יכולים גם לטעות כרגילים מקוניום, הידוע גם בשם צואת puerperal. לאחר פרמטרי הדם המתאימים חזרו להיות תקינים, ניתן לטפל בילוד ולגעת בהם כרגיל. חיוני שהילד יקבל את המינונים הסטנדרטיים של ויטמין K, אשר ניתנים לאחר הלידה, ביום השלישי, ה -3 וה -10 לחייו. פגישות רפואיות מתאימות חייבות להיעשות בדחיפות למטרה זו. רופא הילדים יציין זאת שוב.