דקארבוקסילציה חמצונית היא מרכיב של נשימה תאית ומתרחשת ב המיטוכונדריה של התא. התוצר הסופי של דקארבוקסילציה חמצונית, אצטיל- coA, מעובד לאחר מכן במחזור הציטראט.
מהו דקארבוקסילציה חמצונית?
דקארבוקסילציה חמצונית היא מרכיב של נשימה תאית ומתרחשת ב המיטוכונדריה של התא. מיטוכונדריה הם אברונים של תאים שנמצאים כמעט בכל התאים עם גרעין. הם נקראים גם תחנות כוח של התא מכיוון שהם מייצרים את המולקולה ATP (אדנוזין טריפוספט). ATP הוא נושא האנרגיה החשוב ביותר בגוף האדם והוא מתקבל על ידי נשימה אירובית. נשימה אירובית מכונה גם נשימה תאית או נשימה פנימית. הנשימה התאית מחולקת לארבעה שלבים. בהתחלה, הגליקוליזה מתרחשת. זה ואחריו decarboxylation חמצוני, ואז מחזור ציטראט, ולבסוף סוף חמצון (שרשרת נשימה). דקארבוקסילציה חמצונית מתרחשת במטריצה כביכול של המיטוכונדריה. בקצרה, פירובטה, שמגיע בעיקר מגליקוליזה, מומר כאן לאצטיל-CoA. למטרה זו, פירובטה, אניון חומצי של חומצה פירובית, מתחבר לתיאמין פירופוספט (TPP). TPP נוצר מ ויטמין B1. לאחר מכן, קבוצת הקרבוקסיל של פירובטה מפוצל כ- פַּחמָן דו-חמצני (CO2). תהליך זה נקרא דקארבוקסילציה. הידרוקסיאתיל- TPP נוצר בתהליך. לאחר מכן מזרז הידרוקסיאתיל-TPP על ידי מה שמכונה מרכיב פירובט דהידרוגנאז, יחידת משנה של קומפלקס האנזים פירובט דהידרוגנאז. קבוצת האצטיל שנותרה לאחר מכן מועברת לקוננזים A על ידי זרז באמצעות טרנסצטילאז דיהידרולי-פויל. זה מייצר אצטיל-CoA, אשר נדרש במחזור ציטראט שלאחר מכן. מתחם מולטי-אנזים המורכב מה- אנזימים נדרשת דקרבוקסילאז, אוקסידורדוקטאז ודהידרוגנאז כדי שתגובה זו תתנהל ללא הפרעה.
פונקציה ומשימה
דקארבוקסילציה חמצונית היא מרכיב הכרחי בנשימה פנימית וכך, כמו גליקוליזה, מחזור הציטראט וחמצון קצה בשרשרת הנשימה, משמש לייצור אנרגיה בתאים. לשם כך התאים תופסים גלוקוז ולפרק אותו כחלק מגליקוליזה. בעשרה צעדים מתקבלים אחד פירובטים מאחד גלוקוז מולקולה. אלה הם תנאי הכרחי לדקרבוקסילציה חמצונית. למרות ש- ATP מולקולות מתקבלים כבר במהלך גליקוליזה ודה-קרבוקסילציה חמצונית, הם הרבה פחות מאשר במהלך מחזור הציטראט שאחריו. בעיקרון, תגובת oxyhydrogen מתרחשת בתאים במהלך מחזור הציטראט. מימן ו חמצן מגיבים זה עם זה ואנרגיה בצורה של ATP מופקת עם שחרורו של פַּחמָן דו-חמצני ו מַיִם. כעשרה ATP מולקולות ניתן לסנתז לכל סיבוב של מחזור ציטראט. כמוביל אנרגיה אוניברסלי, ATP חיוני לחיי אדם. מולקולת האנרגיה היא תנאי הכרחי לכל התגובות בגוף האדם. דחפים עצביים, תנועות שרירים, ייצור של הורמונים, כל התהליכים הללו דורשים ATP. לפיכך, הגוף יוצר כ -65 ק"ג ATP ליום כדי לענות על צרכי האנרגיה שלו. באופן עקרוני, ניתן להשיג ATP גם ללא חמצן וכך ללא דקארבוקסילציה חמצונית. עם זאת, חילוף חומרים אנאירובי-לקטיני זה הרבה פחות פרודוקטיבי מחילוף חומרים אירובי ומביא גם ליצירת חומצה לקטית. במהלך פעילות גופנית כבדה וממושכת זה יכול עוֹפֶרֶת ל חומציות יתר ועייפות יתר של השריר הפגוע.
מחלות ותלונות
מחלה הנגרמת על ידי הפרעה בדקרבוקסילציה חמצונית היא סירופ מייפל מַחֲלָה. כאן, ההפרעה אינה בפירוק של גלוקוז אבל בפירוט של חומצות אמינו אוצין, איזולאוצין, ואלין. המחלה עוברת בתורשה ולעתים קרובות מתבטאת מיד לאחר הלידה. ילודים מושפעים סובלים מ הקאה, הפרעות נשימה עד עצירת נשימה, עייפות או תרדמת. בכי צמרמורות, עוויתות וגבוהה יתר על המידה דם סוכר הרמה אופיינית גם כן. התמוטטות הלקויה של חומצות אמינו מביא למה שמכונה חומצה 2-קטו-3-מתיל-ולריאית. זה נותן את השתן והזיעה של הילדים את המאפיין ריח of סירופ מייפל שעזר להעניק למחלה את שמה. אם לא מטפלים בה, המחלה מובילה במהירות למוות. בדקרבוקסילציה חמצונית, כפי שצוין כבר, ויטמין B1 (תיאמין) ממלא תפקיד חשוב. ללא תיאמין, הדיקרבוקסילציה של פירובט ליצירת אצטיל-CoA אינה אפשרית. מחסור חמור ב- B1 הוא הגורם למחלת בריברי. זה התרחש בעבר במטעים או בבתי כלא במזרח אסיה, שם אנשים ניזונים בעיקר מאורז קלוף ומלוטש, בגלל ויטמין B1 נמצא רק בקליפות של גרגרי אורז. בשל מחסור בתיאמין והעיכוב הנלווה לדקרבוקסילציה חמצונית, מחלת הבריברי גורמת בעיקר להפרעות ברקמות שיש בהן מחזור אנרגיה גבוה. אלה כוללים שרירי שלד, שריר לב ו מערכת העצבים. המחלה מתבטאת כאדישות, שיתוק עצבי, הגדלה של לֵב, אי ספיקת לב ובצקת. הפרעה נוספת בה נפגעת הדקרבוקסילציה החמצונית היא גלוטראצידוריה סוג I. זוהי מחלה תורשתית נדירה למדי. אנשים מושפעים הם בתחילה ללא תסמינים במשך זמן רב. לאחר מכן מופיעים התסמינים הראשונים במהלך משבר קטבולי. הפרעות בתנועה קשות מתרחשות. תא המטען לא יציב. מתלווה חום יכול להתרחש. הסימפטום המוקדם של גלוטראצידוריה סוג I הוא מקרוצפליה, כלומר a גולגולת זה גדול מהממוצע. ברגע שהסימפטומים הראשונים מופיעים, המחלה מתקדמת במהירות. עם זאת, ילדים המאובחנים מוקדם הם בעלי תחזית מבטיחה ובדרך כלל מתפתחים היטב עם הטיפול. עם זאת, לעתים קרובות אבחנה שגויה של המחלה היא דלקת קרום המוח, דלקת במוח. את האבחנה של גלוטראצידוריה מסוג I ניתן לבצע די בקלות על ידי ניתוח שתן. עם זאת, המחלה היא נדירה, ולכן לעתים קרובות הסימפטומים מתפרשים באופן שגוי ובדיקה למחלה לא נעשית בתחילה.
