אסטרוציטומה פילוציטית: גורמים, תסמינים וטיפול

פילוסיטי אסטרוציטומה הוא שפיר בדרך כלל מוֹחַ גידול אצל ילדים ובני נוער. אזורים מושפעים עשויים לכלול את מוח מוח, דינפלון, חוט השדרה, או עצב אופטי. לאחר ניתוח מלא, הישנות לא מתרחשת.

מהי אסטרוציטומה פילוציטית?

פילוסיטי אסטרוציטומה הוא שפיר מוֹחַ גידול המאופיין בריבוי איטי של תאים תומכים במרכז מערכת העצבים נקראים תאי גליה. לכן הוא שייך גם לקבוצה של גליומות. גידולים של מערכת העצבים מחולקים לדרגות סכנה על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי. כגידול שפיר, פילוציטי אסטרוציטומה הועלה דרגה I. גידול זה משפיע בעיקר על ילדים ומתבגרים. בקבוצת גיל זו היא נחשבת לשכיחה ביותר מוֹחַ גידול עם נתח של כ -30 אחוז. מבחינים בין אופטי גליומות וגליומות גזע המוח. אופטי גליומות להשפיע עצבים של המסלול החזותי ולעתים קרובות קשורים לתורשתית נוירופיברומטוזיס סוג 1. אסטרוציטומה פילוציטית מאופיינת בנוכחות גידולים עורי ובולבוסים, לעיתים קרובות עם חלקים ציסטיים. זהו גידול אסטרוציטי עם קצב מיטוטי נמוך מאוד. התאים הראשוניים יוצרים תחזיות סיביות עדינות הדומות לשערות. לכן הם נקראים גם שער תאים (פילוציטים) וכך נותנים לגידול זה את שמו. הגידול תוחם בחדות מרקמת המוח השכנה. זה לא מסתנן על ידי הגידול, אלא רק עקור.

סיבות

אסטרוציטומה פילוציטית היא רק צורה אחת של אסטרוציטומה. הסיבות המדויקות לאסטרוציטומות לא הובהרו במלואן. באסטרוציטומה שפירית שפירה, יש חשד לקשר גנטי. לפיכך, מדהים כי גליומות אופטיות שכיחות במיוחד בשיתוף עם נויפיברומטוזיס סוג 1. נוירופיברומטוזות הן קבוצה של מחלות גנטיות המועברים באמצעות דרך ירושה דומיננטית אוטוזומלית. לדוגמה, נוירופיברומטוזיס סוג 1 הוא פגם גנטי של ה- NF1 גֵן, שנמצא על כרומוזום 17. זה גֵן אחראי על קידוד של נוירופיברומין. Neurofibromin מווסת את חלבון התמרה האות RAS. כאשר נוירופיברומין לקוי או לוקה בחסר, RAS פעיל כל הזמן, ומקדם היווצרות ניאופלזיה. באסטרוציטומה, ליותר מ -50 אחוז יש גם פגם במדכא הגידול גֵן P53.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים של אסטרוציטומה פילוציטית תלויים גם במיקום הגידול. בְּרִיאוּת התסמינים נגרמים בעיקר עקירה של רקמת מוח סמוכה. אם ה מוֹחַ מְאוּרָך מושפע, חוסר ביטחון בהליכה בולט במיוחד. אם הגידול הוא מקומי בדייזפלון, הפרעות הקשורות ל ההיפותלמוס הם הבולטים ביותר. ה ההיפותלמוס מווסת, בין היתר, טמפרטורת גוף, דם לחץ, אוכל ו מַיִם צריכת, ביוריתם והתנהגות מינית. גידולים במסלול הראייה עלולים לגרום להפרעות ראייה ובמקרים קיצוניים אפילו עיוורון.

אבחון והתקדמות המחלה

באופן כללי, ניתן לדמיין אסטרוציטומות היטב על ידי טכניקות הדמיה כגון MRI או CT. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הסתיידויות (הסתיידויות) ניתנות לזיהוי מצוין. אינדיקציה נוספת לאסטרוציטומה פילוציטית מסופקת על ידי התנהגות ה- חומר ניגוד. זה מועשר באופן אחיד במרכז הגידול, בעוד מראה סיסטיק נמצא בפריפריה שלו. ניתן לאשר את האבחנה החשודה באמצעות ביופסיה. אולם לעיתים ניתן לבחון את הרקמה החולה רק לאחר הסרת הניתוח של הגידול, ורק אז ניתן לקבוע את אופיו המדויק של הגידול. אולם לעיתים קרובות, האבחנה המשמעת הנכונה כבר נעשית על סמך המיקום האופייני של הגידול וגיל המטופל.

סיבוכים

אסטרוציטומה פילוציטית היא שפירה גידול מוחי שניתן להסיר בקלות בניתוח. סיבוכים לגבי ניוון ממאיר אפשרי כמעט אינם קיימים. עם זאת, אם הגידול נמצא בצורה לא טובה, יתכן והסרתו המלאה אינה אפשרית. במקרה זה ניתן לצפות להישנות. אולם חמור יותר הוא ההתפשטות ההדרגתית של הגידול במוח. עקירה של מבני מוח שכנים יכולה לפעמים עוֹפֶרֶת לסיבוכים משמעותיים, שבמקרים קיצוניים עלולים להיות קטלניים. בגלל הלחץ על מסוימים דם כלי במוח, התפתחות של א שבץ אפילו אפשרי. ההשפעות של שבץ תלוי בחומרת ההדק דימום מוחי. בנוסף לתסמינים קלים שנעלמים לאחר הגורמים ל שבץ מתוקנים (הסרת גידול מוחי), נזק קבוע יכול כמובן להישאר או אפילו מוות יכול להתרחש בגלל מותם של אזורים מסוימים במוח. סיבוך נוסף של אסטרוציטומה פילוציטית הוא התפתחות הידרוצפלוס. זה יכול להתרחש אצל הילד כאשר גידול מוחי החלל מונע את ניקוז נוזלי המוח בתוך המוח. אצל תינוקות או עוברים, ה ראש ואז מתרחב כמו בלון כי ה עצמות של גולגולת עדיין רכים ומעוותים. אם זה מתרחש מאוחר יותר, הלחץ התוך גולגולתי יכול לעלות עד כדי חמור כאבי ראש, הקאה והתקפים. אם לא מטפלים בה מתפתחת לכידה מוחית מסכנת חיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אסטרוציטומה פילוציטית, כמו כל גידול במוח, שייכת לטיפולו של רופא, המאבטח גם את האבחנה. לכן, פנייה לרופא נחוצה כאשר המטופל חווה תסמינים שיכולים להצביע על אסטרוציטומה. הביקור אצל הרופא משמש כדי להתחיל טיפול מוקדם או להרגיע את המטופל, שכן מחלה לא הרבה יותר מזיקה עשויה להיות מאחורי התסמינים. נקודת המגע הראשונה היא תמיד רופא המשפחה, אשר יכול להפנות את המטופל לרדיולוג או לנוירולוג במידת הצורך. גם לאחר סיום הטיפול, חובה לבקר אצל הרופא במקרה של אסטרוציטומה פילוציטית. מטרתם העיקרית היא לאתר הישנות מוקדמת ולטפל בה באופן מיידי. השלכות של טיפולים עשויות לחייב גם את ביקור הרופא. קרינה ו כימותרפיה יכול לגרום עייפות או חוסר תפקוד חיסוני. עבור חלק מהחולים, האבחנה של אסטרוציטומה פילוציטית היא גם כל כך מלחיצה שהם זקוקים לתמיכה פסיכולוגית. פסיכולוגים, פסיכותרפיסטים ופסיכולוגים הם אנשי הקשר המתאימים כאן. גידול במוח יכול לגרום לחסרים באזורים המוטוריים והדיבור, שעדיין יכולים להתרחש לאחר הסרתו. כאן, הרופא הוא גם הכתובת הנכונה. הוא יכיר את הקשר בין גירעונות למחלה הבסיסית ויפנה את המטופל למומחים רפואיים. מטפלים בדיבור, פיזיותרפיסטים ומרפאים בעיסוק הם הכתובת הנכונה עבור המטופל בהקשר זה.

טיפול וטיפול

השמיים תרפיה של אסטרוציטומה פילוציטית תלוי במיקומה ובתסמינים המופיעים. אם המיקום נוח, בהחלט יש להסיר את הגידול. במקרה זה, יש גם סיכוי גדול לחיסול מוחלט שלו. אם זה מצליח, המחלה מחלימה לחלוטין. אולם לעיתים, הגידול ממוקם בצורה כה לא טובה, עד כי ניתוח אינו אפשרי. זה לעתים קרובות נוגע גזע המוח גליומות. במקרה זה, קרינה היא הטיפול הנבחר. בכל מקרה, יש לפקח על גידולים בלתי ניתנים לניתוח בבדיקת MRI מתמדת. כך גם לגבי גידולים שאינם גורמים לתסמינים. בחלק מהגידולים ניקוב הציסטות מלאות הנוזלים מספיק לאורך זמן. לעיתים קרובות לציסטות הנרחבות יש את דרישת השטח הגדולה ביותר ויש להן השפעה מטרידה על הרקמה הסמוכה. למרות שהגידול הוא שפיר, עדיין יש להסירו בטווח הארוך במידת האפשר מכיוון שהוא עלול לגרום נזק בלתי הפיך לרקמה הסמוכה אם הוא ממשיך להתרחב. הפרוגנוזה של אסטרוציטומה פילוציטית תלויה במספר גורמים. גורמים אלה כוללים מיקום, קצב צמיחה, כללי מצב של המטופל, ואפשרות לחיסול מוחלט. לאחר כריתה מלאה של הגידול, הישנות אינה נכללת. ניוון ממאיר הוא נדיר ביותר בסוג זה של גידול. עם זאת, אם לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין, תתרחש צמיחה מחודשת של הגידול הנותר. אך גם זה גדל לאט מאוד, כך שגם במקרים אלה שיעור ההישרדות לטווח הארוך גבוה מאוד. רק במקרים של גזע המוח גליומה שלא ניתנת לניתוח היא הפרוגנוזה גרועה, עם שיעור הישרדות של חמש שנים של לא יותר מ -30 אחוז.

תחזית ופרוגנוזה

אסטרוציטומה פילוציטית היא גידול במוח שדורש בעצם סגירה ניטורבין אם הוא הוסר ובין אם הוא נצפה בלבד. זהו גידול שפיר עם צמיחה איטית שלרוב יש פרוגנוזה טובה בהרבה מאשר ממאיר גידולי מוח. עם זאת, ישנם סיבוכים שיכולים להפוך את התחזית לשלילית יותר. אלה כוללים צמיחה לאורך עשרות שנים, שעלולה לגרום ל מסה להיות בהדרגה גדולים מדי. לכן, מבחינת השקפה, הסרת הגידול שתוחם היטב לעיתים קרובות היא האופציה הטובה ביותר אם מיקום הגידול במוח מאפשר זאת. הפרוגנוזה באסטרוציטומה פילוציטית תלויה באופן קריטי במיקום. אם ניתן להסיר את הגידול מבלי להשפיע על מבנים חשובים, הפרוגנוזה לרוב טובה מאוד. לעומת זאת, התחזית פחות טובה. הפרוגנוזה תלויה גם בשאלה אם הישנות מתרחשת לאחר הניתוח. יש לשקול סיבוכים גם בפרוגנוזה. אם הגידול הוביל לתסמיני כישלון, אלה לא תמיד הפיכים לחלוטין לאחר הניתוח. המבצע יכול גם עוֹפֶרֶת למגבלות, למשל בתפקוד מוטורי ודיבור. במקרה זה, טיפול טיפולי טוב, למשל על ידי פיזיותרפיסטים או מטפלים בדיבור, מועיל גם למטופל ללקוחות פוטנציאליים נוספים.

מניעה

מניעת אסטרוציטומה פילוציטית אינה אפשרית על פי הידע הנוכחי. המחלה תורשתית. אם המחלה כבר התרחשה במשפחה או בקרובי משפחה, ניתן לברר את הסיכון לירושה לצאצאים במסגרת התייעצות גנטית אנושית.

מעקב

מעקב ושיקום הם בין המרכיבים החיוניים לטיפול באסטרוציטומה פילוציטית. המשימות העיקריות של טיפול לאחר הגידול כוללות איתור או הימנעות מהישנות הגידול במוח בשלב מוקדם. בנוסף, יש לזהות ולתייחס לתסמינים משניים או במקביל. לבסוף, טיפול לאחר מעניק תמיכה לא רק בתלונות פיזיות, אלא גם בבעיות פסיכולוגיות או חברתיות הנגרמות על ידי המחלה או הטיפול בה. בדיקות המשך ממלאות תפקיד חשוב לאחר הטיפול. א הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) מבוצע לא יאוחר משלושה חודשים לאחר סיום תרפיה. בדיקות בקרה נוספות מתקיימות במרווחים של שישה עד שתים עשרה חודשים. לאחר שלוש שנים, מבוצעת בדיקת מעקב נוספת אחת לשנתיים. במידת הצורך, ניתן לבצע גם בדיקות נוירולוגיות, קליניות או אופטלמולוגיות. במקרה שלא ניתן היה להסיר לחלוטין את האסטרוציטומה הפילוציטית במהלך הניתוח, הגידול השפיר שנותר לגדול שוב, אבל זה קורה לאט מאוד. מסיבה זו, שיעור ההישרדות לטווח הארוך גבוה יחסית. עם זאת, אם האסטרוציטומה מוסרת בהצלחה לחלוטין, הישנות לרוב אינה מתרחשת. במהלך המעקב, מטופלים רבים נהנים מביקורים קבועים בקבוצת תמיכה. שם, יש להם הזדמנות להחליף מידע עם אנשים מושפעים אחרים, מה שלעתים קרובות עוזר מאוד. פנייה לקבוצת תמיכה אפשרית כבר בתקופת הטיפול.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אסטרוציטומה פילוציטית כגידול מוחי שפיר מוסרת על ידי ניתוח כבחירה ראשונה אם המצב נוח לכך. עם זאת, חולים יכולים לתרום לרווחתם גם באמצעות עזרה עצמית בחיי היומיום. זה חל מצד אחד על הטיפול לאחר, בו מכוונים ייצוב באזור הפיזי, אך ניתן לשפר את המצב הפסיכולוגי באמצעות אמצעים. שניהם יוסברו להלן בדרך של דוגמה. באזור הפיזי, טיפול לאחר מצבי הפצע בשיתוף פעולה עם הרופאים המטפלים חשוב לאחר ניתוח. אם האסטרוציטומה הפילוציטית הייתה ממוקמת באזור שנפגע מגידול הגידול או מהניתוח, ישנם אמצעים להתחדשות הטובה ביותר האפשרית, בה המטופל יכול להשתתף באופן פעיל בחיי היומיום. לדוגמא, אם מיומנויות מוטוריות מוגבלות, ניתן לבצע בבית תרגילים המונחים על ידי פיזיותרפיסט. הדבר תקף גם לתרגילי דיבור המומלצים על ידי המטפל בדיבור הפרעות דיבור. באופן כללי, אורח חיים בריא עם שינה מספקת, שתייה מספקת ופעילות גופנית במינון מומלץ גם להגברת הרווחה הכללית. אם המטופל זקוק לתמיכה פסיכולוגית, למשל מכיוון שקשה לעבד את אבחנת הגידול במוח, פנייה לקבוצת עזרה עצמית מועילה לרוב. ייעוץ פסיכולוגי או שיחה עם חברים ובני משפחה יכולים גם הם לעזור.