מידע כללי
לאחר הלידה, תינוק שנולד צריך להיגמל מקוניום בתוך 24-48 השעות הראשונות. מקוניום הוא הראשון פעולת מעיים של הרך הנולד והוא ידוע גם בשפה המקובלת כירוק-ילד בגלל צבעו השחור-ירקרק. מקוניום למעשה אינו מייצג תקין פעולת מעיים, אך הוא תוצר פסולת של תאי אפיתל מתים, מָרָה, ובלע שער ותאי עור שהצטברו במעי חסר התפקוד במהלך הֵרָיוֹן.
במקרה הנדיר למדי של ileus מקוניום, הילד שזה עתה נולד חסימת מעיים נגרמת על ידי מקוניום מעובה ודומה למרק, הסותם ומדביק את המעי. Ileus מקוניום מופיע בעיקר בחולים עם סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס), אך יכול להופיע גם במחלות אחרות של הילוד. תמונה קלינית דומה מאוד היא המקוניום השתלת תסמונת (או pseudomeconium ileus), אך ילודים עם תסמונת השתלת מקוניום בריאים ברוב המקרים.
תסמינים
תינוקות שנפגעו מאילוס מקוניום בולטים בחוסר מקוניום. מכיוון שהמעי של היילוד נחסם על ידי המקוניום, אך היילוד מתחיל לייצר תנועות מעיים מתאימות עקב האכלה של חלב אם, הבטן הופכת יותר ויותר מורחבת בגלל הצטברות צואה ואוויר. תסמין שכיח הוא הקאה של המזון המסופק, מכיוון שהוא כבר לא יכול להיספג ולעבד אותו במעי הפקוק כבר.
סיבוך של אילוס המקוניום הוא ניקוב של המעי, שלמעשה "מתפוצץ" בלחץ המקוניום. כתוצאה מכך מקוניום מסוכן דלקת הצפק מתפתח, מה שבא לידי ביטוי על ידי חום, בטן מורחבת ואדמומית (בטן) ומחלה קשה פתאומית של היילוד. יש לטפל תמיד בניתוח מקוניום מחורר
סיבות
כמעט 10% מהילודים עם סיסטיק פיברוזיס (סיסטיק פיברוזיס) סובל מאייל של מקוניום לאחר הלידה, אך 90% מהתינוקות הסובלים מליון מקוניום סובלים מציסטיק פיברוזיס. סיסטיק פיברוזיס לכן הוא הגורם השכיח ביותר לאילוס מקוניום. בסיסטיק פיברוזיס, מוטציה גנטית אוטוזומלית רצסיבית בכרומוזום 7 גורמת לתקלה של טרנספורטר הכלוריד CFTR.
בשל תקלה זו, הפרשת הכלוריד מופרעת ברוב האיברים (למשל ריאות, מעי, לבלב), מה שמוביל לעיבוי הפרשות אלה. מחלת הירשפרונג היא סיבה נוספת: במחלה זו, הנקראת גם אגנגליונוזיס מולדת, אין אספקת תאי עצב מעי גס במרחק משתנה מה- פי הטבעת. בגלל חוסר העצבנות של החלק האחרון של המעי, קטע זה אינו מתפקד ואינו יכול להעביר את המקוניום, מה שמוביל לאילוס המקוניום.
ההיפופלזיה של השמאל מעי גס (המעי הגס) הוא סיבה שכיחה נוספת לאילוס מקוניום ומתאר הפרעה תפקודית בחלק האחרון של המעי הגס, שניתן לרפא לחלוטין על ידי חוקנים חוזרים ונשנים של חומר ניגוד. במקרים חיוביים, מעבר מעיים ללא בעיות אפשרי לאחר ארבעה עד שישה חודשים. ב -50% מהמקרים ההיפופלזיה של השמאל מעי גס קשור ל- (הריון) סוכרת של האם.
הגורמים הנדירים לאילוס מקוניום הם אטרזיה (חסימה מולדת) של המעי, שיכולה להופיע בכל גובה. תפקוד לקוי של ה- בלוטת התריס של היילוד יכול גם להוביל לאילוס מקוניום עקב דחף חסר או לא מספיק של בלוטת התריס הורמונים על השליטה בתפקוד המעי. חשוב אבחנה מבדלת של אילוס מקוניום אמיתי הוא מה שמכונה תסמונת השתלת מקוניום, אשר יכולה להופיע אצל תינוקות עם תנועתיות מעיים נמוכה בלבד (תנועת מעיים) וצריכת מזון מאוחרת יחסית.
אצל היילודים שנפגעו, המעי פשוט עדיין איטי מכדי להעביר את המקוניום והצריכה המאוחרת של מזון מגרה גם את הפעילות בשלב מאוחר בחיים. מרבית הילודים הסובלים מתסמונת השתלת מקוניום הם בריאים לחלוטין, אך עדיין יש לבחון האם מדובר במחלות קשות כמו מחלת הירשפרונג או סיסטיק פיברוזיס. אם האם קיבלה מגנזיום סולפט (ב משלשלים) או אופיאטים (חזקים משככי כאבים) במהלך הֵרָיוֹן, זה יכול להוביל לשחרור מאוחר של מקוניום.
סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית. הוא מאופיין בהפרשה מופחתת של בלוטות בודדות. בגלל הפרעה בתפקוד, ההפרשות במעי קשוחות ורזות בהרבה מאשר אצל אנשים בריאים. המקוניום הופך צמיג ודביק. סיסטיק פיברוזיס הוא הגורם השכיח ביותר לאילוס מקוניום ותמיד יש לברר אותו בעת אבחון של המעי הגס.
