תסמונת Fowler-Christmas-Chapple היא הפרעת מדיקציה הקשורה לרוב לפוליציסטיקה השחלות ובליווי שימור שתן. גורמים הורמונליים כנראה עומדים בבסיס מכלול הסימפטומים, אך עד כה לא הוכח קשר זה. אין סיבתי תרפיה זמין כעת.
מהי תסמונת Fowler-Christmas-Chapple?
לרוקן את שלפוחית שתן נקרא גם מדיקציה. כשמיקויים קשורים לאי נוחות, יתכן שזה קשור לא מצב נקרא תפקוד לקוי של תעלול. תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל נופלת לקבוצת המחלות של הפרעות מדיקציה. זהו אחד הגורמים השכיחים ביותר ל שימור שתן. עם זאת, השכיחות מדווחת על פחות ממקרה אחד ב -1,000,000. התסמונת תוארה לראשונה על ידי הרופאה הבריטית קלייר ג'יי פאולר בסוף המאה ה -20. לכבודה, שמה נכלל בייעוד התמונה הקלינית. עם זאת, אין לבלבל את תסביך הסימפטומים עם תסמונת פאולר, המתייחסת למחלה הכרוכה בשינויים בכלי הדם ב מוֹחַ. לעיתים מכונה באנגלית תסמונת פאולר-חג המולד-שאפל, דבר המצביע על בלבול קל עם זה של מולדים מוֹחַ מַחֲלָה. כ שלפוחית שתן הפרעת ריקון, תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל פוגעת בעיקר בנשים צעירות והיא קשורה לעיתים קרובות למה שמכונה תסמונת השחלות הפוליציסטיות.
סיבות
במקרה של תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל, הגורם להפרעה בתפקוד המדיקציה הוא הפרעה של שלפוחית שתן סוגר. כיצד הפרעה זו מתפתחת ומה מפעיל אותה עדיין לא ידוע. מקרים תוארו בקרב 33 נשים, כמעט מחצית מהן סבלו מפוליציסטיקה השחלות. מכיוון שמכלול הסימפטומים נקשר עד כה לעתים קרובות ישירות לפוליציסטיקה השחלותמדענים קוראים לספקולציות. לדוגמא, עולה כי יציבות קרום השריר נפגעת בחולים עם התסמונת. חוסר יציבות זה יכול להסביר את ההתנהגות החריגה של סוגר שלפוחית השתן, ובמקביל, את השחלות הפוליציסטיות, אם מניחים שהפרעות הורמונליות הן הגורמים העיקריים בשני הסימפטומים. כי חריגה הורמונלית גורמת לתסמונת מוצעת גם לאור הגיל הממוצע להתפרצות המחלה. לפיכך, הקשר ההורמונלי יכול להסביר מדוע נשים לפני כן גיל המעבר מושפעים בעיקר מהתסמונת.
תסמינים, תלונות וסימנים
תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל מאופיינת במספר תסמינים קליניים, שכולם קשורים למיתוג. התסמין האופייני ביותר לתסמונת הוא שימור שתן. חולים מושפעים גם שומרים על שתן שיורי משמעותי יותר לאחר חישוב מהממוצע. בפעילות שרירים לא תקינה של סוגר השלפוחית מבחינים באלקטרומיוגרמה. החולים שנפגעו אינם סובלים מאי-תקינות אנטומית ברורה או מהפרעה נוירולוגית. במקרים מסוימים, דלקות בדרכי השתן מתרחשות בתדירות גבוהה יותר בצורה של סיבוכים עקב אגירת שתן ושתן שיורי. זיהומים אלה מאופיינים על ידי שריפה תחושה במהלך הטלת שתן. חולים עם דַלֶקֶת שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן לעיתים קרובות חושבים שעליהם להשתין ללא שום דחף ממשי. אם חולים מושפעים גם משחלות פוליציסטיות, קיימות גם ציסטות מרובות בשחלות. ציסטות כאלה עלולות לגרום לשינויים במחזור, ואם הן לא מטופלות, עלולות לגרום אפילו אי פוריות בטווח הרחוק.
אִבחוּן
כדי לאבחן את תסמונת Fowler-Christmas-Chapple, ראשית יש לשלול הפרעות מדיקור נוירולוגיות. באופן דיפרנציאלי, קיבולת שלפוחית השתן מוגברת יותר מליטר אחד כֶּרֶך יש לשלול גם כן. EMG הוא כלי שאין לו תחליף לאבחון התסמונת, מכיוון שהוא יכול לשמש לאיתור הפעילות החריגה של סוגר השלפוחית. קבוצת השרירים סביב דרכי השתן מציגה בדרך כלל את אותן הפרעות. ניתן לסכם באופן כללי את הפרעות ההתנהגות של השרירים כהתנהגות כיוונית יוצאת דופן. בנוסף, אם קיימות שחלות פוליציסטיות בנוסף להפרעת המדיקציה, אבחון מעבדה ניתן לבצע. גבוה או גבול טסטוסטרון, androstenedione, דהידרופיאנדרואסטרון סולפט, TSH, AMH ו- פרולקטין מעידים על מחלה פוליציסטית בבדיקות אבחון מעבדה, כמו גם LH מוגבר /FSH מָנָה.
סיבוכים
כתוצאה מהפרעה בתפקוד הריק, אשר בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple נגרמת על ידי תפקוד לקוי של סוגר שלפוחית השתן, דלקות בדרכי השתן החריפות נפוצות. בנוסף, תסמונת השחלות הפוליציסטיות עשוי להיות נוכח באותו זמן. זה המקרה במחצית מהנפגעים. הפרעות הורמונליות עשויות להיות הגורם לתסמונת Fowler-Christmas-Chapple, כמו גם לכל ההשלכות הנובעות מכך. ציסטות בשחלות יכולות עוֹפֶרֶת למחזור שינויים כתוצאה מכך. זה יכול לגרום ל אי פוריות ללא טיפול או התערבות כירורגית. אגירת שתן, האופיינית לתסמונת Fowler-Christmas-Chapple, משאירה יותר שתן בשלפוחית השתן מהרגיל. זיהומי שלפוחית השתן כתוצאה מכך הופכים תכופים יותר. המטופל סובל מתמיד דחף להשתין. יכול להיות שיש שריפה ומושך בעת מתן שתן. אם חריף דלקת בדרכי שתן מועבר בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple, ההשלכות יכולות להיות דרמטיות. הממושך דלקת בדרכי שתן מושך תשומת לב לעצמו דרך דם בשתן או הפרשות מוגלתיות. במקרה הגרוע ביותר, דלקת בדרכי שתן הופך להיות כרוני. זה יכול עוֹפֶרֶת להתכווצות שלפוחית השתן ורקמת שלפוחית השתן. לעיתים נצפתה התפשטות הזיהום לאיברים נקביים אחרים. עלייה של פתוגנים עלול להשפיע על הכליות. התוצאה האפשרית היא מורסות בכליות. אלה בתורם יכולים עוֹפֶרֶת לסכנת חיים דם הַרעָלָה. ברוב המקרים, סיבוכים כאלה בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple נשללים על ידי מעקב רפואי צמוד.
מתי עליך לפנות לרופא?
מכיוון שניתן לטפל בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple רק באופן סימפטומטי ואין ריפוי עצמי, יש לפנות לרופא בכל המקרים. אנשים מושפעים צריכים לפנות לשם כך לטיפול רפואי מצב בכל פעם שהם חווים התנהגות חריגה או מופרעת בשתן. במקרה זה, כמות גדולה של שתן שיורית עשויה להישאר בשלפוחית השתן, כך שהאדם המושפע מרגיש דחף להשתין שוב זמן קצר לאחר שהלכתי לשירותים. זיהומים תכופים בדרכי השתן או בשלפוחית השתן צריכים גם תמיד להיבדק על ידי רופא במקרה של תסמונת Fowler-Christmas-Chapple. בוער במהלך הטלת שתן יכול להיות גם סימפטום למחלה זו. אצל נשים יש לפנות לרופא גם אם נוצרות ציסטות בשחלות. שינויים במחזור החודשי או אי פוריות עשוי גם להצביע על תסמונת Fowler-Christmas-Chapple. ברוב המקרים, בדיקה ואבחון של תסמונת זו מתקיימים אצל אורולוג. אורולוג זה יכול לרוב גם להתחיל טיפול בתסמונת ולהגביל את תסמיני המטופל. עם זאת, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יביא למהלך חיובי לחלוטין של המחלה.
טיפול וטיפול
טיפול סיבתי בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple עדיין לא קיים, מכיוון שהקשר הסיבתי הבסיסי לא נקבע סופית. סימפטומטי תרפיה של תפקוד לקוי של תקלות בדרך כלל תואם או נוירו-גירוי קדוש או נוירומודולציה קדושה. המסלול האחרון של תרפיה קשור בשיעורי הצלחה של עד 70 אחוזים. קשר זה אפילו תקף לגבי נשים שחוו תסמינים במשך זמן רב. הטיפול כולל גירוי עצבים של שריר הסוגר שלפוחית השתן ליד חוט השדרה. לאחר הפחתת התסמינים בחצי, ניתן להשתיל את הממריץ בחולים. צעד זה ננקט רק לאחר שנוירומודולציה הוכחה כמועילה במקרים בודדים. הטיפול ללא ספק לא עובד בכל המקרים ועשוי לכלול ניתוח אם הוא מושתל. עם זאת, גישות טיפוליות אחרות לתסמונת Fowler-Christmas-Chapple זכו להצלחה פחותה בהרבה. זה נכון, למשל, לגבי מניפולציות הורמונליות או טיפול תרופתי. אם המטופל סובל גם משחלות פוליציסטיות, הטיפול בהפרעת המדיקציה חייב להיות מלווה בטיפול בשחלות הפוליציסטיות.אמצעים לטיפול בתסמין זה יכול לנוע בין קביעת גלולה למניעת הריון אנטי אנדרוגנית, שינויים תזונתיים ופעימה מנהל של GnRH לטיפול כירורגי, כגון יידוע קידוחים בשחלות בלייזר לפרוסקופי.
תחזית ופרוגנוזה
יש לשקול את הפרוגנוזה של תסמונת Fowler-Christmas-Chapple על בסיס פרטני. חלק מהחולים משיגים החלמה על ידי פנייה לטיפול ושומרים על פרוגנוזה טובה. אחרים צריכים לצפות בליקויים לכל החיים למרות כל המאמצים. זאת בשל העובדה כי הגורם למחלה טרם הובהר דיו. בטיפול הרפואי מתמקדים בהקלת התסמינים הקיימים, מכיוון שלא ניתן להילחם בסיבה. ברוב המטופלים ניתן להשיג חופש מסימפטומים. הקודש עצבים מגורה בפעילותם על ידי דחפים חשמליים. הגירוי מביא לפעילות תפקודית של שלפוחית השתן ו חַלחוֹלֶת מגורה במידה מספקת. אף על פי כן, כשלושים אחוזים מהנפגעים אינם חווים שיפור מספק בנתוניהם בריאות עם צורת טיפול זו. בנוסף, חולים רבים חווים חזרה של תסמינים במהלך חייהם. כחלופה, התערבות כירורגית מציעה אפשרות להשתלה. הניתוח קשור לסיכונים ולתופעות הלוואי הרגילות וגם אינו מוביל להחלמה אצל חולים רבים. טיפול בתרופות או הורמונים יש סיכוי קטן להצליח בהשוואה ישירה. הפרוגנוזה אינה טובה עבור שתי הגישות הטיפוליות. עם זאת, יש להעריך אותו באופן פרטני, מכיוון שחלק מהמטופלים חווים שיפור אצלם בריאות.
מניעה
למרות שגורמים הורמונליים נחשדים כיום כגורמים סיביים לתסמונת Fowler-Christmas-Chapple, ספקולציה זו לא אושרה למעשה עד היום. מסיבה זו, אין מניעה יעילה אמצעים כרגע זמינים.
מעקב
הפרעת חלל שלפוחית השתן הנקראת תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל פוגעת בעיקר בנשים צעירות. זה נובע מהפרעה בשריר הסוגר של שלפוחית השתן. מה מפעיל את זה לא ברור. מכיוון שתסמונת פאולר-חג המולד-שאפל מתרחשת לעיתים קרובות יחד עם תסמונת השחלות הפוליציסטיות, יתכן ויהיה צורך במעקב לאחר הניתוח. לרוב, עם זאת, המעקב עוסק בהבטחה שאין העברה של חיידקים לכליות לאחר דלקות חריפות בדרכי השתן. עם זאת, הבעיה היא שרופאים אינם יודעים מהו הגורם המדויק להפרעה בסוגר שלפוחית השתן. זה מקשה על טיפול מונע ומעקב באותה מידה. בנוסף, מכיוון שהפרעת מדיקציה זו מתרחשת לעיתים רחוקות יחסית, אין עניין רב לחקור טיפולים חדשים או אפשרויות מעקב. טיפול מעקב ניתן לרוב על ידי רופא הנשים בחולים עם תסמונות שחלות פוליציסטיות נוספות. בנסיבות אלה, עקרות אפשרית כתוצאה מתסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל. לעומת זאת, אורולוגים אחראים לתוצאות ישירות ועקיפות של דלקות בדרכי השתן הממושכות. מטרת הטיפול במעקב היא למנוע את נמק של רקמת שלפוחית השתן, את התכווצות שלפוחית השתן, או שדלקת בדרכי השתן החסימה תהפוך לכרונית. מעקב חשוב בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple מכיוון שבמקרים מסוימים, כליה בעיות, אֶלַח הַדָם, או זיהומים של אברי הרבייה הנשיים יכולים להתרחש כתוצאה מזיהומים שהתפשטו או עלו. שיתוף פעולה הדוק בין אורולוגים לרופאי נשים יהיה רצוי בתסמונת Fowler-Christmas-Chapple.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
תסמונת פאולר-חג המולד-צ'אפל מציעה למטופלים הזדמנות מועטה לעזרה עצמית. אין ריפוי ספונטני, ולכן ניתן להשיג הקלה בתסמינים רק בשיתוף פעולה עם רופא. מה שמועיל הוא חיזוק נפשי. על המטופל להבין כי ה דחף להשתין ואי ההטלת שתן הם בשום אופן סימנים להפרעה פסיכולוגית או לתוצאה של פסיכוסומטיה. במקרים רבים קשה לשמור על קור רוח ולהפחית את לחץ ניסיון. עם זאת, זה בדיוק מה שצריך להתקיים. קור רוח מול הסימפטומים וגישה פתוחה לתלונות מסייעים להפחתת עצבנות ולחוויה פנימית הַרפָּיָה. בנוסף, ניתן ליישם פרוצדורות ממוקדות התורמות לחיזוק הכוח הנפשי או להרמוניה של העולם הרגשי. יש להימנע מנסיעות ארוכות ברכבת או ברכבת. ליתר ביטחון פנים, כדאי אם תמיד תהיה הזדמנות להשתין בסביבה הקרובה. עם זאת, השתתפות בחיי החברה חשובה. המטופל פוגע בנוסף שלו בריאות אם הוא כבר לא עוזב את ביתו בשל המחלה. עם גישה בסיסית אופטימית כמו גם גמישות מספקת, ארגון מחדש של חיי היומיום יכול להתרחש כך שיחול עם חברים וקרובי משפחה יכול להתקיים כרגיל.
