תסמונת פסאודו-לנוקס: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת פסאודו-לנוקס היא סוג מיוחד של אֶפִּילֶפּסִיָה זה נדיר יחסית. המונח נגזר מהמה שנקרא תסמונת לנוקס-גסטאוט, אשר תסמונת הפסאודו-לנוקס דומה במידה מסוימת מבחינת חומרת ההתקפים. ברוב המקרים ההפרעה מתחילה בין גיל שנתיים לשבע שנים.

מהי תסמונת פסאודו לנוקס?

ביסודו של דבר, תסמונת פסאודו-לנוקס מופיעה במקרים רבים שכבר היו שם ילדות. בהקשר זה, המחלה פוגעת בעיקר באותם אנשים שהציגו בעבר הפרעות מסוימות בהתפתחות הכללית. לעיתים מדובר בהפרעות חלקיות בלבד בתפקודים, אשר, עם זאת, בולטות יותר במהלך תסמונת הפסאודו-לנוקס. בנוסף, יתכן שהילדים שנפגעו מתפתחים כרגיל. בנוסף, בחלק מהמקרים, תסמונת פסאודו-לנוקס נראית בחולים הסובלים מספציפי מוֹחַ נזק.

סיבות

מחקר רפואי עדכני טרם מצא תשובה חותכת לשאלת הגורמים לתסמונת פסאודו-לנוקס. במקום זאת, הסיבות להתפתחות ההפרעה נוטות להיות אידיופתיות. לפיכך, לא ניתן לזהות סיבה מדויקת. במקרים מסוימים, יש קשר בין הופעת תסמונת פסאודו לנוקס לבין פגיעה מסוימת ב מוֹחַ. לעיתים יש חשד כי גורמים גנטיים מעורבים גם בהתפתחות המחלה. בנוסף, תצפיות רפואיות מצביעות על כך שההתקפים האפילפטיים המופיעים בתסמונת פסאודו-לנוקס קשורים להבשלה של מוֹחַ בְּמַהֲלָך התפתחות הילד. מבחינת הסיבות, נמצא הבדל ברור בין תסמונת לנוקס-גסטאוט מצד אחד ותסמונת פסאודו-לנוקס מצד שני. הסיבה לכך היא שבמקרה של הראשונים, הסיבות להתפתחות המחלה הובהרו לרוב. יתרה מכך, ניתן לזהות את הסיבות להתפתחות במסגרת הליכי בדיקת אבחון. יתר על כן, התקפים שהם באופן בלעדי טוניק אינם מתרחשים בשיתוף עם תסמונת פסאודו-לנוקס. עם זאת יש להדגיש כי לא ניתן לתאר בבירור את התסמונות האינדיבידואליות, מכיוון שהן עשויות להתמזג זו בזו. זה חל גם על תסמונת לנדאו-קלפנר כביכול.

תסמינים, תלונות וסימנים

בעיקרון, הסימפטומים האופייניים לתסמונת פסאודו-לנוקס הם מגוונים יחסית. בראש ובראשונה ישנם סוגים שונים של התקפי אפילפסיה המופיעים במהלך המחלה. מלכתחילה הם מה שנקרא טוניק התקפים. במהלך התקף כזה, השרירים באורגניזם של המטופל מתקשים מאוד. זה נגרם בעיקר על ידי התכווצויות בשרירי השלד. האורך של טוניק ההתקפים משתנים ולרוב נעים בין מספר שניות למספר דקות. גורם מכריע נוסף הוא של האדם המושפע נשימה עוצר לזמן קצר במהלך התקף טוניק. כתוצאה מכך, אזור הפנים וה עור על השפתיים עשוי להפוך לכחלחל. העיניים לרוב פונות כלפי מעלה ויש הרחבה של האישונים. בגלל הסירוגין נשימה, חולים רבים הופכים מחוסרי הכרה. מסיבה זו, הסיכון לתאונות עולה. כיפוף של ראש במהלך התקף טוניק אפשרי. אם הנפגעים מותחים את הלסת יותר מדי, הם נושכים את עצמם לשון במקרים מסוימים. בעיקרון, עם זאת, התקפים טוניים מתרחשים יחד עם סוגים אחרים של התקפים. באופן עקרוני, תסמונת הפסאודו-לנוקס מאופיינת בצורות שונות של התקפים אפילפטיים. בנוסף להתקפי טוניק, יש להזכיר במיוחד את ההתקפים המכונים Rolando. הם מופיעים לעיתים קרובות יחסית בחולים אינפנטיליים. ייתכן גם שתסמונת פסאודו-לנוקס נובעת מרולנדו רגיל אֶפִּילֶפּסִיָה.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של תסמונת פסאודו-לנוקס נעשית בעיקר על בסיס השינוי האופייני ב- EEG. זה כרוך בסטיות חמורות בעלות אופי מולטיפוקאלי. תופעה זו מתרחשת בעיקר בשלבי שינה. בנוסף, תסמונת פסאודו-לנוקס מלווה לעיתים קרובות ב- ESES. זהו ביו-אלקטרי מיוחד. מצב שמתבטא בעיקר במהלך השינה. כתוצאה מכך, יתכן שיבושים משמעותיים בהתפתחות. אפילו לקויות נפשיות קבועות מתרחשות במקרים מסוימים.

סיבוכים

בגלל תסמונת פסאודו לנוקס, החולים סובלים מ אֶפִּילֶפּסִיָה וכך עוויתות קשות מאוד וכואבות במיוחד בשרירים. בדרך כלל, התקף אפילפטי יכול להיות גם קטלני אם הוא ממושך או אם האדם שנפגע נפצע אחרת במהלך ההתקף. עקב תסמונת פסאודו לנוקס, לאדם המושפע גם פחות חמצן, כך שהשפתיים לפעמים הופכות לכחולות. זה יכול גם לגרום נזק בלתי הפיך למוח ו איברים פנימיים. יתכן שהחולה נכה נפשית לאחר מכן. במקרה של עוויתות מתמשכת, האדם המושפע בדרך כלל מאבד את הכרתו, כך שתהליך עלול להתרחש גם נפילה ופגיעות שונות. איכות החיים מופחתת במידה ניכרת על ידי תסמונת הפסאודו-לנוקס. במיוחד אצל ילדים, א התקף אפילפטי יכול במהירות עוֹפֶרֶת למוות. לא נדיר שהמטופלים וקרוביהם נדרשים לתמיכה פסיכולוגית. תסמונת פסאודו-לנוקס מטופלת בעזרת תרופות. ככלל, אין סיבוכים. עם זאת, אין כל ערובה להתקפים יהיו מוגבלים לחלוטין.

מתי עליך לפנות לרופא?

התקפים אפילפטיים חוזרים צריכים להיות מוערכים מייד על ידי רופא. תסמונת פסאודו-לנוקס יכולה לבוא לידי ביטוי על ידי מספר סוגי התקפים, שחלקם קשורים לאי נוחות גופנית משמעותית. התקפים טוניים כמו גם התקפים מיוקלוניים או אטוניים-אסטטיים חייבים להיות ברורים על ידי רופא. תסמונת פסאודו-לנוקס מטופלת על ידי נוירולוג. יש לטפל באנשים מושפעים במרפאה מיוחדת. במקרה של צורת ההתקף ESES, יש לבקר במעבדת שינה בה מקור המקור מצב נקבע באמצעות מדידת EEG. מאז סיבתי תרפיה אינו אפשרי, אמצעי נגד מוגבלים לתרופות מותאמות היטב ולצעדים מונעים. אם התקף אפילפטי מתרחשת, יש להזמין את שירותי הרפואה החירום באופן מיידי, במיוחד אם מתרחש מצב אפילפטי, שבו ההתקף ארוך ועוצמתי בהרבה. מאז זה יכול עוֹפֶרֶת לדום נשימה או אי ספיקת לב, עזרה ראשונה אמצעים חייבים ליזום מיד. לאחר מכן על המטופל לפנות לטיפול במרפאה מיוחדת ועשוי לדרוש סיוע פיזיותרפי.

טיפול וטיפול

חובה לטפל כראוי בתסמונת פסאודו-לנוקס. בהקשר זה, ה תרפיה של ESES יש חשיבות רבה, כי אחרת הפרעות התפתחותיות עלולות להתרחש. אך באופן עקרוני, אמצעים ל תרפיה הם קשים. מסיבה זו, כ- 50 אחוז מהחולים שנפגעו סובלים מהתפתחות נפשית עם פיגור משמעותי החל מגיל ההתבגרות המאוחר. בנוסף, נוגדי פרכוסים נקבעים לטיפול בתסמונת פסאודו לנוקס באמצעות תרופות. אלו הם תרופות המשמשים לטיפול בהתקפים אפילפטיים. לעתים קרובות חולים מקבלים כאלה תרופות כחלק מטיפול משולב להגברת היעילות. אפשרי תרופות כאן כוללים סולטיאם, lamotrigine, או קורטיקוסטרואידים שונים.

מניעה

מכיוון שהגורמים המדויקים להתפתחות תסמונת פסאודו-לנוקס טרם הובאו במלואם, לא ניתן להשמיע הצהרות לגבי דרכים אפשריות למניעת המחלה. במקום זאת, יש להתייעץ עם רופא בסימנים הראשונים לתסמונת פסאודו-לנוקס.

מעקב

לתסמונת פסאודו-לנוקס ניתן להקדים נזק מוחי. עם זאת, לחולים מסוימים אין תכונות כאלה והיו בריאים לפני הופעת המחלה. טיפול מעקב הכרחי כדי למנוע נזק משני ולאפשר לאדם המושפע עוֹפֶרֶת חיים נורמליים ברובם. הטיפול במעקב מתייחס גם לקרובי המשפחה. יש ליידע אותם כיצד לטפל בחולה כראוי במהלך התקף. במקרה של אירוע חמור, יש להתקשר מיד לשירותי הרפואה הדחופה. תשומת לב ורגישות בהתמודדות עם התסמונת הם מכריעים לטיפול לאחר הטיפול. הטיפול נעשה באמצעות תרופות מנהל. התדירות והעוצמה של התקפי אפילפסיה נרשמים במהלך המעקב. גורמים אלה מספקים מידע על תהליך הריפוי. מהלך המחלה אינו אחיד, ישנם ביטויים שונים. במקרים קלים, התחזית לריפוי חיובית. טיפול מעקב כבר לא מומלץ אם המטופל נטול תסמינים לחלוטין ללא נזק משני. במקרים חמורים ההתקפים מותירים נזק קבוע. טיפול מעקב מלווה את המטופל לבגרותו. במקרים של ליקוי קוגניטיבי בולט, המטופל לרוב אינו מסוגל לעבוד ודורש תמיכה פרטנית בחיי היומיום. זה ניתן על ידי קרובי משפחה, הנוירולוג המטפל ובמתקני תמיכה מתאימים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

חשוב לציות טוב בהפרעה זו: הורים לחולים צעירים חייבים לוודא שנטללים תרופות באופן קבוע על פי הוראות הרופא. זה אמור למנוע התקפים או לפחות להקטין את מספרם. בזמן שהמטופלים עדיין צעירים, אין להשאיר אותם לבד. כל התקף עלול להיות מסכן חיים ואדם מלווה יכול בדרך כלל למנוע תאונות חמורות יותר. חולים או קרוביהם צריכים גם לוודא שסביבת המגורים שלהם בטוחה. לדוגמא, הבית צריך להיות נטול מכשולים וללא סכנות מעידה כמו שטיחים רופפים, רצפות חלקלקות או כבלים לא מאובטחים. חולים עם תסמונת פסאודו-לנוקס נהנים גם משיחת חירום ביתית, בה ניתן להזמין עזרה במהירות במקרה של התקף. להיות תלוי בקבוע ניטור וסיוע יכול להיות מלחיץ מאוד עבור החולים ובני משפחותיהם. כאן יהיה מומלץ לפנות לטיפול פסיכותרפי. הרפיה טכניקות (למשל, של ג'ייקובסון הרפיית שרירים מתקדמת, טאי צ'י, צ'יגונג or יוגההוכחו כמועילים, במיוחד עבור קרובי משפחה. ישנם מקומות רבים באינטרנט בהם אנשים יכולים ליצור קשר עם אחרים שנפגעו, כגון רשת האפילפסיה (www.epilepsie-netz.de) עם הפורום שלה (www.forum.epilepsie-netz.de). כמו כן, "Rehakids, הפורום לילדים מיוחדים" כבר התייחס לתסמונת הפסאודו-לנוקס (www.rehakids.de).