תסמונת וובר: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת וובר היא סוג של גזע המוח תִסמוֹנֶת. לעתים קרובות זה נובע מאיסכמיה שבץ בגלל תרומבואמבוליזם. השלכות אופייניות כוללות המפלגיה, פגיעה בתפקוד המוטורי של העין ונזק נוירולוגי אחר.

מהי תסמונת וובר?

תסמונת וובר היא אחת מהן גזע המוח תסמונות, שכולן נובעות מפגיעה ב מוֹחַ אזור באותו שם. הרופא דייוויד וובר היה הראשון שתיאר את מצב, המכונה גם תסמונת המוח התיכון. תסמונת וובר מאופיינת בפגיעה בסובסטניה ניגרה במוח התיכון ובהפרעה במסלולי עצב מסוימים. הטרקטוס קורטיקופונטינוס, שמתחבר לגשר ולקליפת המוח, עצב העין המעיני, השולט בתנועות העיניים, ודרכי הפירמידה, המעבירות אותות מוטוריים לגוף, מושפעים במיוחד. ה- substantia nigra הוא אזור ליבה במוח התיכון שיש לו קשרים רבים לאחרים מוֹחַ אזורים. אלה כוללים, למשל, את הסטריאטום, התלמוס, globus pallidus, nucleus subthalamicus, וקליפת המוח. לסובסטניה ניגרה גם תפקיד חשוב בתפקודו בתוך המערכת המוטורית האקסטרה-פירמידאלית. כמו מערכת הפירמידה, מערכת זו שולטת בתנועות.

סיבות

מספר סיבות עשויות להיות בבסיס תסמונת וובר. ברוב המקרים, מצב תוצאות מאיסכמיה שבץ, שבו אחד או יותר דם כלי המוביל ל מוֹחַ להסתגר. כתוצאה מכך, התאים שמאחורי ה- סְפִיגָה לקבל מעט או לא חמצן וחומרים מזינים, ובסופו של דבר גורמים להם למות. מכיוון שלמוח יש יכולת מועטה מאוד ליצור תאי עצב חדשים, הוא אינו יכול להחליף את התאים המתים: המוח נפגע באופן בלתי הפיך. ה סְפִיגָה של שונות דם כלי עשוי לתרום להתפתחות תסמונת וובר. בתוך ה עורק חוליות, דם זורם לא רק למוח, אלא גם לדורה מאטר ול חוט השדרה. הבסיסי עורק מייצג את אחד מענפיו, המתחלק גם לענפים שונים. אחד מהם, המוח האחורי עורק, יכול גם לגרום לתסמונת וובר אם היא נחסמת. בלי קשר ל כלי דם מעורבים, החסימה נובעת לעתים קרובות מקרישי דם. פיקדונות בדם כלי יכול להיווצר פקקת, אשר יתר על כן, לעתים קרובות להשתחרר ולהישקע בנקודות צרות או בכלי דם עדינים יותר. תסחיף כזה יכול להתבסס גם על טיפות שומן החוסמות את כלי דם.

תסמינים, תלונות וסימנים

בצד הנזק המוחי (ipsilateral), תסמונת וובר בדרך כלל גורמת לשיתוק עיניים - העצב העיכול מופרע ולכן אינו יכול עוד להעביר אותות עצביים לשרירי העיניים המופנחים. בשיתוק אוקולומוטורי מוחלט, העין האפס-צדדית צונחת, והמבט מופנה כלפי חוץ. הפרעות בראייה כוללות התרחבות כפית מאולצת (מידריאזיס), צניחה של עַפְעַף (פטוזיס), פגיעה בתגובת האישון ותפקוד לקוי. שני תת-סוגים אפשריים בשיתוק אוקולומוטורי חלקי: שיתוק פנימי וחיצוני. הראשון מתבטא כמידרוזיס ותפקוד לקוי, ואילו בשיתוק חיצוני מסתובבת העין הפגועה כלפי מטה והחוצה. המפרזיס בצד שממול לנזק המוחי (הנגדי) הוא גם אחד הסימפטומים האופייניים לתסמונת וובר. תלוי עד כמה המוח נפגע בצורה קשה, השיתוק יכול ללבוש צורות שונות. זה קורה לעיתים קרובות כשיתוק ספסטי ומלווה בדיסטקסיה. תסמינים אחרים תלויים ב עצבים מושפע בבסיס המוח האמצעי.

אבחון ומהלך המחלה

כחלק מתהליך האבחון, הרופאים משתמשים בטכניקות הדמיה, כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיה בתהודה מגנטית (MRI). שניהם מאפשרים לאתר במדויק את הרקמה הפגועה ולהעריך את מידת הנזק. בדיקות נוירולוגיות שבוצעו בעבר יכולות במקרים רבים כבר לספק רמזים ראשוניים על אופי המחלה. בנוסף, בהתאם לסיבה, הרופא המטפל מבהיר אם איברים אחרים עלולים להיות מושפעים או בסיכון.

סיבוכים

תסמונת סטורג-וובר מעדיפה מומים באזור הפנים. אנשים מושפעים סובלים מאבדות אסתטיות קשות, וכתוצאה מכך אי נוחות פסיכולוגית. מתחמי נחיתות מופיעים לעיתים קרובות בקרב חולים וההערכה העצמית פוחתת במהירות. בגיל צעיר הסבל גבוה במיוחד מכיוון שחולים רבים הופכים לקורבנות של בריונות. יתר על כן, התסמונת גוררת רגישות מופחתת: קהות חושים, בלתי ניתנת להגדרה כְּאֵב ועקצוץ ו שריפה תחושה שלא ניתן למקם מחמירה את הסבל. זה מסובך עוד יותר על ידי שיתוק של חלקי גוף שונים. קטרקט נוצר לעיתים קרובות בשיתוף עם תסמונת סטורג-וובר ו- עדשת העין הופך להיות מעונן משמעותית. רגישות חזקה לאור היא גם סימן לכך שהאדם המושפע סובל מ- קטרקט. גלאוקומה לעיתים קרובות מתרחש, מה שמגביר את לחץ העין עד כדי כך שהמטופל עלול להתעוור. נַפשִׁי פיגור ועיכובים התפתחותיים אינם נדירים אף הם, אם כי אין זה משנה אם מטפלים בתסמונת סטורג-וובר או לא. הפרעות התנהגות רגשיות ו למידה מוגבלות קיימת גם כן. לעיתים רחוקות ניתן לבצע פעולות גופניות ללא סיוע, דבר המגביל את עצמאותו וניידותו. חָמוּר כאבי ראש שכיחים בתסמונת סטורג-וובר ומגבילים עוד יותר את איכות החיים של הנפגעים. כלי הדם במוח מראים התפתחות חריגה, והתקפים קשים ו אֶפִּילֶפּסִיָה עוד יותר להחמיר את בריאות מצב.

מתי עליך לפנות לרופא?

האדם המושפע בהחלט צריך לפנות לרופא בנושא תסמונת וובר. זו מחלה קשה שיש בכל מקרה לבחון אותה ולטפל בה. ככל שהמחלה מתגלה ומטופלת מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה הנו טוב יותר. ברוב המקרים, ליקויים אסתטיים או מומים בפנים מעידים על תסמונת וובר. כמו כן, הסיכון ל שבץ יכול לעלות משמעותית כתוצאה מהמחלה. במקרה של אירוע מוחי, יש להתקשר לרופא חירום או לבקר מיד בבית חולים. כמו כן, פגיעה אינטלקטואלית של האדם המושפע עשויה להצביע על תסמונת זו ויש לבחון אותה על ידי איש מקצוע רפואי. בשל הגידולים בפנים, אין זה נדיר לחוות ליקויים בשדה הראייה או להיות קשים מאוד כאבי ראש. בשלב הראשון ניתן לפנות לרופא כללי בגין תסמונת וובר. בדיקה נוספת מתבצעת בדרך כלל בבית חולים. מאז התסמונת יכולה עוֹפֶרֶת להפרעות פסיכולוגיות קשות או דכאון, טיפול פסיכולוגי צריך להתבצע בכל מקרה. יתכן שתוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת גם בגלל מחלה זו.

טיפול וטיפול

כאמצעי טיפולי ראשון, הרופאים מעניקים טיפול מיידי לחולה. בנוסף, הליך הדמיה מציין אם ייתכן ויתכן טרומבוליזה תוך ורידית או התערבות מיידית אחרת. במקרים מסוימים, הליך זה מאפשר סְפִיגָה של כלי דם להסרה זמן קצר לאחר אירוע מוחי איסכמי, ובכך למנוע מוות של רקמות נוספות. עם זאת, גורמים רבים משפיעים על הצלחתה, וקיים סיכון כי תרומבוליזה תוך ורידי עלול לגרום לדימום. ניתן לשקול גם פירוק תוך-עורקי עם קטטר (התערבות קטטר). אם הגורם לתסמונת וובר אינו כלי דם סתום אלא דימום, התערבויות כירורגיות הן אפשרות לסייע בהפגת לחץ רקמות. לאחר אירוע מוחי איסכמי, כ -40 אחוז מהנפגעים מתים בשנה הראשונה. בטווח הארוך חולים עוברים שיקום מקיף הכולל תעסוקה ו פיזיותרפיה, טיפולי תקשורת, וטיפולים פסיכולוגיים (נוירו). המטרה של אלה אמצעים היא לשמור על עצמאות המטופל ויכולותיו הנותרות ככל האפשר. במקרים מסוימים, תאי מוח מאזורים אחרים שעדיין שלמים יכולים להשתלט על משימות התאים המתים אם תרפיה מגרה ומקדמת אותם באופן פעיל. טיפול ארוך טווח כולל גם מניעת שבץ מוחי נוסף.

מניעה

מניעת תסמונת וובר היא למעשה זהה למניעת שבץ כללי, מכיוון שאחד מהם הוא הגורם לנזק מוחי ברוב המקרים. בהקשר זה, טיפול במצבים אחרים כגון סוכרת מליטוס, דיסליפידמיה, מוגבה לחץ דםואחרים הוא קריטי במיוחד. גורמי חיים שכל אדם יכול להשפיע עליהם כוללים כּוֹהֶל צְרִיכָה, עישון הרגלים, דיאטה ופעילות גופנית. הימנעות לחץ ו השמנה יכול גם למנוע שבץ מוחי.

מעקב

בדרך כלל יש מוגבלים וגם מעטים אמצעים טיפול לאחר טיפול ישיר העומד לרשות האדם הפגוע בתסמונת וובר, ולכן על האדם שנפגע לפנות לרופא בשלב מוקדם מאוד במחלה זו. ככל שפונים לרופא מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המשך של מחלה זו טוב יותר. זו גם מחלה מולדת, כך שלא ניתן לרפא אותה לחלוטין. מסיבה זו, על האדם המושפע לעבור בדיקה וייעוץ גנטיים גם אם ברצונו להביא ילדים לעולם, על מנת למנוע הישנות של תסמונת וובר אצל הצאצאים. ככלל, יש צורך בהתערבויות כירורגיות שונות כדי להגביל כראוי ולצמיתות את הסימפטומים. בכל מקרה, על האדם הפגוע לנוח ולהקל בזה לאחר ניתוח כזה, ואין לבצע פעילויות מאומצות או מלחיצות. כמו כן, עם מחלה זו, גם התמיכה והטיפול במשפחה חשובים מאוד. זה יכול גם למנוע הפרעות פסיכולוגיות דכאון. מהלך המשך של התסמונת תלוי מאוד בביטוי המדויק של המחלה, ובמקרים מסוימים גם תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אם יש חשד לתסמונת וובר, הצעד הראשון הוא לפנות לרופא. המצב הנדיר מתרחש כתוצאה מהפרעות מוחיות קשות, ולכן יש צורך בבירור מהיר. עדיף להתייעץ עם איש מקצוע רפואי מייד לאחר הופעת התסמינים האופייניים הראשונים. לאחר האבחון, אדם תרפיה ניתן לעבוד על פי הסימפטומים, אשר יכולים להיות נתמכים על ידי האדם המושפע וקרוביו. פיסיותרפיה ניתן לתמוך בבית על ידי הכשרה עצמאית. סבולת ספורט ו מתיחה חשובים, לפיהם המדויק אמצעים תלוי בתסמינים המתאימים. ה תכנית אימונים צריך להיערך יחד עם הפיזיותרפיסט האחראי. תסמונת וובר יכולה עוֹפֶרֶת למגוון רחב של מחלות משניות. לדוגמא, התקפים אפילפטיים יכולים להופיע. על הקרובים והאדם שנפגע בעצמו לנקוט בצעדים הנדרשים כדי למזער את הסיכון לנפילה או לפציעה. הנזק לרקמות עלול גם הוא עוֹפֶרֶת להפרעות מוטוריות בנסיבות מסוימות, אשר בתורן מטופלות על ידי מקיף פיסיותרפיה. יש להתאים באופן קבוע את אמצעי העזרה העצמית למהלך השונה של המחלה על מנת להמשיך ולהשיג שיפור בריאות.