Sphingolipids הם בין אבני הבניין של קרום תא, יחד עם גליצרופוספוליפידים ו כולסטרול. מבחינה כימית, הם נגזרים מספינגוזין, אמינו בלתי רווי כּוֹהֶל עם 18 פַּחמָן אטומים. בעיקר מערכת העצבים ו מוֹחַ עשירים בספינגוליפידים.
מהם ספינגוליפידים?
כל ממברנות התאים מכילות גליצרופוספוליפידים, כולסטרול וספינגוליפידים. ספינגוליפידים מורכבים מספינגוזין השדרה, שיש בו חומצת שומן מיושרת לקבוצת האמינו. ספינגוזין הוא אמינו כּוֹהֶל המכיל שרשרת של 18 פַּחמָן אטומים. Sphingolipids ניתן לחלק לשלוש קבוצות. אלו הם הקרמידים, הספינגומילינים והגליקוספינגוליפידים. Ceramides מייצגים את sphingolipids הפשוטה ביותר. כאן, ספינגוזין מיושר עם חומצת שומן. כתוצאה מכך נוצר מבנה כפול אמפפילי עם שכבות שומניות כפולות. האמפיפיליות מיוצרת על ידי שני זנבות הפחמימנים, שכל אחד מהם מכוון לכיוון ההפוך. Sphingomyelins מיושרים בקבוצת ההידרוקסיל של עמוד השדרה הספינגוזין עם a חומצה זרחתית, שבתורו מיושרים עם או כּוֹהֶל או כולין. לבסוף, לגליקוספינגוליפידים קשר גליקוזידי עם a סוכר שאריות בקבוצת ההידרוקסיל של עמוד השדרה הספינגוזין. Cerebrosides הם monohexose, ואילו gangliosides יש oligosaccharose קשור glycosidically.
פונקציה, פעולה ותפקידים
Sphingolipids מבצעים פונקציות שונות. המבנה שלהם משחק תפקיד מרכזי. הספינגוליפידים עם המבנה הפשוט ביותר, קרמיד, מעורבים במיוחד בבניית השכבה הקרנית של השטח עור. בשל האמפיליות שלהם, הם יכולים ליצור שכבה דו שומנית המגנה על עור החל מ- התייבשות. בנוסף לפונקציה זו, קרמידים מבצעים גם משימות רבות אחרות. אלה כוללים העברת אותות או משימות בשליטה על חלוקת התאים. Sphingomyelins, יחד עם גליצרופוספוליפידים ו כולסטרול, אחראים על נזילותם של קרומי התאים והובלת החומרים. הפונקציות של הגליקוספינגוליפידים הן גם מגוונות. הגליקוספינגוליפידים מכילים hexose או אוליגוסכריד גליקוזידי בקבוצת ההידרוקסיל של עמוד השדרה הספינגוזין, כאמור קודם. לפיכך, יש להם חלק סרמיד הידרופובי וחומר הידרופילי סוכר מַחֲצִית. זֶה סוכר החלק ממוקם על פני השטח קרום תא, שעלול לגרום לתא תא יחסי גומלין באמצעות הידבקות תאים. לכן, יש להם חשיבות רבה להעברת האות של תאי עצב. עם זאת, גליקוספינגוליפידים אחראים משמעותית לתא יחסי גומלין של התאים האחרים.
גיבוש, התרחשות, מאפיינים וערכים אופטימליים
הסינתזה הביוכימית של sphingolipids מתרחשת ב reticulum endoplasmic ובמנגנון Golgi. משם הם מועברים לקרומים בעזרת שלפוחית. בקרומים, הספינגוליפידים הופכים עוד יותר כך שיוכלו למלא את תפקידם הרב שם. כל ממברנות התאים מכילות ספינגוליפידים. עם זאת, שלהם ריכוז הוא גבוה במיוחד ב מוֹחַ תאים ותאי עצב. זה נכון במיוחד לגבי גנגליוזידים. למשל, הם לפצות שישה אחוזים מה- שומנים בחומר האפור של מוֹחַ. Cerebrosides מיושרים עם hexose נמצאים בשפע יותר במוח כבד. במוח, הסוכר הכרוך בגליקוזידיקה הוא בעיקר גלקטוזואילו המוח הקטן נמצא ב- כבד מכילים בעיקר גלוקוז. הספינגוליפידים הפשוטים ביותר, הקרמידים, נמצאים במיוחד ב עור ושם בשכבה הקרנית (שכבה קרנית). כפי שכבר צוין, בשל אופיים האמפיפילי הם יכולים להוות שם מחסום המגן על העור מפני מַיִם הֶפסֵד. כמובן, קרמידים נמצאים גם בקרומי התאים האחרים, מכיוון שיש להם פונקציות רבות יותר לבצע במונחים של התמרת אות ובקרת תאים. Sphingomyelin נמצא גם בכל קרומי התאים. עם זאת, הגבוה ביותר שלה צפיפות נמצא שוב בתאי עצב.
מחלות והפרעות
בקשר עם sphingolipids, מה שמכונה מחלות אחסון עלולות להתרחש. אלה בדרך כלל מחלות גנטיות מאופיין באנזים חסר או לא פעיל. כתוצאה מכך, השפלה של הספינגוליפידים המתאימים כבר אינה אפשרית. הספינגוליפיד מצטבר בתא ומוביל לפטירתו. מחלות אחסון רבות מסתיימות אנושות לאחר שנים רבות של סבל. מחלות איחסון ליפידים טיפוסיות כוללות תסמונת טיי-זאקס ומחלת נימן-פיק. במהלך מחלות אלו מצטברים אפוא ספינגוליפידים בתאים. מחלת טיי-זאקס נגרמת על ידי מוטציה רצסיבית אוטוזומלית של גֵן קידוד האנזים β-hexosaminidase A. אנזים זה אחראי על פירוק הגנגליוסייד GM2. בשל כישלונה, גנגליוזיד GM2 מצטבר במיוחד בתאי עצב. המטופל סובל מהפרעות עצביות ומוטוריות מרכזיות וכן נפשיות פיגור. בשלוש השנים הראשונות לחיים, מחלה זו מובילה למוות. מחלת נימן-פיק עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. במחלה זו, sphingomyelins מצטברים בקרומי התאים. תאים אנדותל, mesenchymal ו parenchymal מושפעים במיוחד. גם התפשטות הכולסטרול מופרעת, כך שהדבר מופקד גם בתאים. ישנן צורות שונות של מחלת נימן פיק. אלה תלויים בפעילות בהתאמה של הספינגומיאלינאז. בצורה הקלאסית של המחלה, הסימפטומים מתחילים במהלך השנה הראשונה לחיים. המוות מתרחש בדרך כלל לפני תום השנה השלישית לחיים. אם המחלה מתחילה מאוחר יותר, התסמינים מתפתחים לאט יותר. ואז מחלת נימן פיק מאופיינת בעלייה כבד ו טחול הגדלה, עוויתות, הפרעות בתנועה, רעידות שרירים ונפשיות פיגור. ספינגוליפידוזיס נוסף הוא מחלת גושה. מחלת גושה היא מחלת גושה. גלוקוצברוסידים מופקדים כל הזמן בתאי גוף שונים כגון כבד, טחול, מח עצם ומקרופאגים. ברוב המקרים, מחלה זו מובילה למוות בגיל שנתיים. עם זאת, ניתן לטפל במחלת גושה בהחלפת האנזים גלוקוצרברוזידאז.
