Brachycephalus מייצג דפורמציה של גולגולת נגרמת על ידי פג הִתאבְּנוּת של תפר הגולגולת. ה ראש נראה עגול בגלל קוצרו ורוחבו. בגלל ה מוֹחַצמיחתו מוגבלת על ידי דפורמציה זו של גולגולת, יש לטפל בברכיספלוס בניתוח בשלב מוקדם.
מהו ברכיציפלוס?
המונח brachycephalus מקורו ביוונית ופירושו "ראש עגול" או "קצר ראש". ניתן להשתמש במונח brachycephaly גם שם נרדף למונח זה. הסיבה לא אחידה גולגולת צמיחה עקב סגירה מוקדמת של תפר הגולגולת. כַּמָה ראש צורות מובחנות בתוך האוכלוסייה הרגילה. אלה הם גולגולת ארוכה (dolichocephalus), גולגולת בינונית (mesocephalus) וגולגולת קצרה (brachycephalus). במקרים קיצוניים של צורות גולגולת אלה, קיימת הפרעה פתולוגית של צמיחת הגולגולת. באנתרופולוגיה, צורות הגולגולת ממלאות תפקיד מרכזי בקביעת המוצא. שיטת המדידה לפי קרוליי הפכה למקובלת באופן כללי. מדידה זו, המכונה גם מדד הגולגולת, קובעת את היחס בין הגדול ביותר ראש רוחב עד אורך הראש הגדול ביותר. אינדקס רוחב האורך המתקבל נע בין 70/75 לגולגולת ארוכה ל- 80/85 לגולגולת קצרה. אם חורג מתחום אינדקס זה, קיימים עיוותים בגולגולת פתולוגיים.
סיבות
הסיבה לברכיציפלוס היא מוקדמת הִתאבְּנוּת של תפר העטרה. תפר העטרה, הנקרא גם תפר העטרה, הוא א רקמת חיבור-תפר כמו החלק הקדמי של הגולגולת (Os frontale) ושני החלקים האחוריים של הגולגולת (Ossa parietalia). בדרך כלל, הִתאבְּנוּת של התפרים מתחיל בשנה השנייה לחיים ומסתיים בדרך כלל בין הגילאים שש לשמונה. עם זאת, אם תפר העטרה נסגר בטרם עת, צמיחתו האורכית של הגולגולת נעצרת. לעתים קרובות מתרחשת צמיחה מפצה של הגולגולת, מה שמוביל להיווצרות מה שמכונה גולגולת מגדל (turricephalus). סגירת תפרים מוקדמת נקראת גם קרניוסטנוזיס. Brachycephalus הוא רק סוג אחד של craniostenosis. במקרים רבים, הגורמים לקרניוסטנוזיס אינם ידועים. בין היתר, הם יכולים להתרחש בהקשר של מחלות גנטיות כמו תסמונת אפרט או מחלת קרוזון. לעתים קרובות, הם מתרחשים גם בבידוד כתסמין היחיד. במקרים אלה, הפרעות התפתחות תוך רחמיות כנראה ממלאות תפקיד. סגירת תפר מוקדמת וקרניוסטנוזיס כתוצאה מכך עלולות להופיע גם בהפרעות של חילוף החומרים בעצמות. נקבע גם כי עישון בְּמַהֲלָך הֵרָיוֹן יכול עוֹפֶרֶת להתפתחות לקויה.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומים תלויים בחומרת הברכיציפלוס. ככל שתפר העטרה מתפתל מוקדם יותר, כך העיוותים המקבילים יותר. לחץ תוך גולגולתי הוא קריטי עבור מוֹחַ התפתחות. לחץ תוך גולגולתי הוא הצמיחה של מוֹחַ נגד הגולגולת הקטנה מדי. ככלל, צמיחת הגולגולת מסתגלת לצמיחת המוח. הדבר מתאפשר על ידי הלא סגורים רקמת חיבורכמו תפרים בגולגולת. בתהליך התפר מתרחב וממריץ את צמיחת הגולגולת. עם זאת, אם תפר נסגר מוקדם מדי, התפתחות המוח עלולה לסבול. Brachycephalus קשורה לעיתים קרובות לבעיות ראייה.
אִבחוּן
Brachycephalus מאובחן על ידי מדידת אינדקס הגולגולת. אם זה מעל 85, לא נורמלי נמוך קומה ניתן להניח. יתר על כן, נעשה שימוש בטכניקות הדמיה כגון צילומי רנטגן וסריקות CT. בעזרת סריקת CT ניתן לדמיין את הגולגולת בתלת מימד. זה מתגלה כמועיל בתכנון תרפיה. האבחון כולל גם בדיקות לפגיעה מוחית קיימת. בין היתר נרשם לשם כך EEG. בנוסף, חייבות להתקיים גם בדיקות עיניים ובדיקות לגבי חסרים נוירולוגיים אפשריים.
מתי צריך ללכת לרופא?
ברוב המקרים זה מצב מתגלה מוקדם יחסית או מיד לאחר לידת הילד. לטיפול ואבחון מוקדם של מחלה זו יש השפעה חיובית מאוד על מהלכה, ובתהליך זה יכול להגביל לחלוטין את התלונות והסיבוכים השונים. ככלל, יש לפנות לרופא כאשר יש עצמות או עיוותים בגולגולת המטופל. עצמות. ברוב המקרים, אלה נראים בבירור או מוחשים. התפתחות איטית של הילד עשויה להצביע גם על הפרעות מוחיות, ולכן יש לחקור גם תלונה זו. בדרך כלל ניתן לפנות לרופא כללי או לרופא ילדים לצורך כך. עם זאת, אבחון נוסף מתבצע על ידי קרני רנטגן. התערבויות כירורגיות נחוצות ל תרפיה, כך שטיפול זה מתקיים בדרך כלל בבית חולים. ניתוח מוקדם יכול לפיכך למנוע סיבוכים ותוצאות מאוחרות יותר. מסיבה זו, בדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד, במיוחד אצל ילדים.
טיפול וטיפול
Brachycephalus ניתן לתקן לחלוטין רק על ידי ניתוח מוקדם. אגב, זה חל גם על כל יתר הקרניוסטנוזות. החלקים המושפעים של הגולגולת משופצים בתהליך. כדי לתכנן את הפעולה, ניתן ליצור מודל מראש מנתוני ה- CT. במהלך הניתוח יש לפתוח תחילה את הגולגולת הגרמית. הליך זה נקרא קרניוטומיה. בברכיציפלוס, פעולה זו משולבת גם עם כריתה. בהליך זה, חלקים מגג הגולגולת מוסרים בצורה נוירוכירורגית לצורך שחזור ואז השתלה מחדש. שחזור של צורת הגולגולת כרוך בדרך כלל בשימוש בלוחות פלסטיק או ברגים הניתנים לניתוח מחדש. מכיוון שחומרים אלה נספגים, אין צורך בניתוח נוסף בהמשך. יש לבצע את הניתוח בגיל שבעה עד שתים עשרה חודשים. בגיל זה, תוצאות הניתוח בדרך כלל עדיין כל כך טובות שאפילו ניתן להתאים את צורת הגולגולת. צורות הגולגולת הסוטות כבר לא ניכרות בהמשך. ניתן למנוע פגיעה מוחית גם בטיפול מוקדם זה. תיקונים מאוחרים יותר של דפורמציה של הגולגולת שהתגבשה כבר אינם יכולים להפוך נזק מוחי שכבר התרחש. התאמת צורת הגולגולת גם לא תהיה מוצלחת כל כך.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה של ברכיציפלוס טובה אם מחפשים טיפול רפואי. העיוות של הראש מתוקן בהליך כירורגי. אם אין מצבים אחרים, המטופל משוחרר כמתרפא לאחר סיום תהליך הריפוי הבא. הניתוח נרחב ונמשך מספר שעות אצל רופאים מאומנים כמו גם מנוסים. בנוסף, זה קשור לסיכונים ולתופעות הלוואי הרגילות של ניתוח תחת ניתוח הרדמה כללית. אם הילד טוב בריאות ויש לו אורווה המערכת החיסונית על פי גילו, הוא יכול להשתתף בחיי היומיום שוב ללא פגע תוך מספר שבועות לאחר הניתוח. עם זאת, יש לחסוך מהילד מספר חודשים. ללא טיפול רפואי, הפרוגנוזה היא מאוד שלילית. במקרים חמורים, המטופל עלול למות. הראש מעוות בצורה כזו שבתוך תהליך טבעי של צמיחה והתפתחות יש למוח מעט מדי מקום בתוך הראש. דם כלי לְהַצֵר, כאבי ראש מתרחשים והלחץ בראש מוגבר. אם לא ננקטת פעולה מיידית, דם עומס מתרחש. במהלך נוסף, דם כלי פרץ והחולה חווה א שבץ. בנוסף לליקויים לכל החיים, המטופל נמצא בסיכון למוות בטרם עת ללא טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי.
מניעה
מכיוון שהגורמים ל- brachycephalus, כמו גם כל craniostenoses, בדרך כלל אינם ידועים, אין אסטרטגיות למניעתו. לעתים קרובות, העיוותים מתרחשים בהקשר של הפרעות גנטיות. כאן, במקרה של הצטברות משפחתית, ניתן להעריך את הסיכון לצאצאים במהלך בדיקה גנטית של האדם. הפרעות התפתחות תוך רחמיות יכולות להיות מופעלות גם על ידי רעלים סביבתיים תרופות. לפיכך, ידוע כי עישון בְּמַהֲלָך הֵרָיוֹן יכול עוֹפֶרֶת להפרעות אלו. לָכֵן, עישון ושתייה כּוֹהֶל יש להימנע במהלך הֵרָיוֹן.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
Brachycephalus מתבטא כבר בתינוקות, ולכן המטופלים עצמם ממלאים תפקיד קטן בעזרה העצמית. אלא הם ההורים של ילד חולה אשר בטיפולים ובהחלטותיהם משפיעים משמעותית על מהלך המחלה ועל איכות חייו המאוחרת של המטופל. יש לבצע את פעולת הגולגולת, הדרושה בדרך כלל, מוקדם ככל האפשר, אם כי מדובר בהליך קשה. במידת האפשר, ההורים מלווים את ילד חולה במהלך השהות בבית החולים. יש צורך בתרופות נאותות כדי להקל כְּאֵב. בדיקות מעקב קבועות נחוצות גם לתקופה ארוכה לאחר הניתוח. ההורים נחשפים בדרך כלל לפסיכולוגיים ניכרים לחץ בגלל ברכיציפלוס של הילד ולעיתים מתפתח דכאון או מחלות נפש אחרות. לכן, הטיפול בפסיכותרפיסט באפוטרופוסים מועיל להבטחת הטיפול גם בחולה. אם לא מבצעים ניתוח לתיקון ברכיציפלוס או מבוצע מאוחר מדי, יש חולים המפתחים הפרעות בהתפתחות המוח. בנוסף, יתכנו הפרעות ראייה, אשר מצידן דורשות מתאימות תרפיה. חולים מבקרים באופן קבוע אצל רופאי עיניים כמו גם אופטומטריסטים בגיל מתקדם ומשתמשים בראייה מתאימה איידס.
