תסמונת לב שמאל היפופלסטית: גורמים, תסמינים וטיפול

המונח שמאל היפופלסטי לֵב תסמונת משמשת לתיאור לב שמאל לא מפותח קשות ועוד כמה מומי לב קשים הקשורים לתינוקות, לרוב הכוללים את המסתם המיטרלי ואבי העורקים. ההישרדות לאחר הלידה אצל ילדים אלה תלויה בתחילה בשמירה על הקצר לפני הלידה בין הריאות למערכת תפוצה דרך ductus arteriosus ו- foramen ovale. זה מאפשר ל חדר ימין להשתלט על הפונקציה של חדר שמאל במידה מסוימת.

מהי תסמונת לב שמאל היפופלסטית?

שמאל היפופלסטי לֵב תסמונת (HLHS) מאופיינת בתור מאפיין עיקרי על ידי אנלזה לא מפותחת מאוד של חדר שמאל (תא לב) בתינוקות שזה עתה נולדו. ה חדר שמאל לפעמים מגיע רק לגודל של אפונה ולכן בהכרח נשאר לא פונקציונלי. HLHS קשור למומים חמורים אחרים במסתם ולרוב עם מום היפופלסטי בחלק הראשוני של אבי העורקים עד וכולל קשת אבי העורקים. אבי העורקים נובע בדרך כלל מהחדר השמאלי. ההישרדות של יילוד עם HLHS תלויה בתחילה בשמירה על הקצר בין המערכת מחזור הדם הריאתי. הוא קיים לפני הלידה והוא נסגר בהדרגה רק לאחר הלידה עם שחרורו של מחזור הדם הריאתי עם הנשימה הראשונה. התפקוד של החדר השמאלי בדרך כלל גורם גם לתפקוד לקוי עם אובדן תפקוד של המסתם המיטרלי ואבי העורקים. בתוך בריא לֵב, ה שסתום מיטרלי מספק את החיבור בין אטריום שמאלי ואת החדר השמאלי, ואת שסתום אב העורקים מונע זרימה חוזרת של דם מאבי העורקים לחדר השמאלי במהלך הַרפָּיָה שלב החדרים, דִיאָסטוֹלָה.

סיבות

הסיבות להופעת תסמונת לב שמאל היפרפלסטי אינן מובנות (עדיין) בבירור. שורות ראיות רבות, במיוחד מקבץ משפחתי, מצביעות על סיבתיות על ידי פגמים גנטיים. גורמים אחרים כגון שימוש בסמים או כּוֹהֶל טרם הוכח התעללות, שגם היא חשודה. בקטריאלי או ויראלי מחלות זיהומיות סבלו מנשים במהלך הֵרָיוֹן ברור שגם הם נשללים כסוכני סיבתיות של HLHS. מכל מומי לב מולדיםתסמונת לב שמאל היפופלסטית מהווה כשניים עד תשעה אחוזים, תלוי במחבר.

תסמינים, תלונות וסימנים

ילדים שנולדו עם תסמונת לב שמאל היפופלסטית מראים בדרך כלל מעט תסמינים בהתחלה. זה בגלל שלהם תפוצה אינו שונה בהרבה מזה של תינוקות בריאים בימים הראשונים לחייהם. דקטוס arteriosus הפתוח עדיין, המחבר את מחזור הדם הריאתי והמערכתי, גורם ל חמצן-עשיר וחסר חמצן דם משני המחזורים לערבב. רק במקרים נדירים תינוקות עם HLHS מפתחים שינוי צבע כחול מוקדם (כִּחָלוֹן) בגלל חוסר חמצן. רק כאשר נסגר דקטוס ארטריוסוס, הקלה מתרחשת אצל תינוקות בריאים, ואילו תינוקות HLHS ממוקמים באופן חריף חמצן קיפוח בגלל דם נשאב מה חדר ימין אל מחזור הדם הריאתי כבר לא יכול להגיע למחזור המערכת. במהלך היומיים הראשונים לחייהם, תינוקות שנפגעו מפתחים תסמונת מצוקה נשימתית עם מהירות ועבודה נשימה וקוצר נשימה. מהיר מאוד עייפות נכנס, וביצועי הילודים מצטמצמים מאוד.

אבחון ומהלך המחלה

כלי אבחון ראשוניים ופשוטים חשובים כאשר יש חשד לקיומה של תסמונת לב שמאל היפופלסטי נשמע לב עם סטטוסקופ ומדידת רוויון חמצן, בנוסף למדידת הדופק, לחץ דם, טמפרטורה וקצב הנשימה. ה אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג) ובעיקר, אולטרסאונד הבדיקות מספקות מידע על תפקוד הלב. א חזה רנטגן מספק בהירות לגבי מיקום הלב וגודלו. במקרים חריגים, הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) או צנתור הופך להיות הכרחי. מהלך המחלה בכל הצורות הידועות מוביל למוות תוך מספר ימים אם לא מטפלים בו, כאשר ductus arteriosus נסגר "כראוי", כך שכבר אין קשר בין הריאות למערכתית תפוצה. ה חדר ימין לאחר מכן כבר לא יכול לספק דם למחזור המערכת. לאחר ניתוח מוצלח בכמה צעדים, מדורגים, תוחלת החיים טובה. פרט לספורט תחרותי, אפשר לנהל חיים כמעט נורמליים.

סיבוכים

תסמונת לב שמאל גורמת לסיבוך חמור מאוד, אשר אם לא מטפלים בו, מוביל למותו של הילד. תחזוקה מלאכותית של תפקודי הגוף נחוצה בדרך כלל כדי שהחולה ישרוד עם זה מצב. ככלל, אין תלונות או תסמינים מסוימים בימים הראשונים. יתר על כן, עם זאת, עור עלול להפוך לכחול בגלל אספקת החמצן. להיצע חסר זה יש השפעה שלילית גם על המטופל איברים פנימיים ויכולה לסייד אותם. זה מוביל לקוצר נשימה ויתרה מכך לקוצר נשימה. היכולת של המטופל להתמודד לחץ פוחתת מאוד. המחסור בחמצן יכול גם עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה או תרדמת. ללא טיפול, בסופו של דבר המטופל ימות. ניתן להימנע מסיבוכים על ידי אבחון וטיפול מוקדם. בדרך כלל יש צורך בהתערבות כירורגית, אך היא מצליחה ופותרת את הסימפטומים. תוחלת החיים משובצת לקדמותה על ידי הניתוח. בדרך כלל, המטופל יכול עוֹפֶרֶת חיים רגילים, אם כי ייתכן שלא ניתן לבצע ענפי ספורט מסוימים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם זה של יילוד עור הופך כחול, יש לראות רופא מיד. הצבע הכחול מעיד על חוסר חמצן באורגניזם. ללא טיפול רפואי, התינוק נמצא בסיכון למוות בטרם עת. אם מתפתח מחסור חמור בחמצן, יש להתקשר לרופא החירום. התערבות מיידית נחוצה במקרה של מצוקה נשימתית, עצירת נשימה או נשימה לנשימה. עזרה ראשונה אמצעים יש לנקוט כדי להבטיח שהילד שזה עתה נולד שורד חריפה זו מצב. אם חריגות ב נשימה להתרחש במהלך היומיים הראשונים לאחר הלידה, יש לפנות לרופא. אם הילד מאושפז בבית החולים, יש ליידע את הצוות הסיעודי על התצפיות בהקדם האפשרי. אם ה נשימה הקצב עולה, התינוק זקוק לכוח לנשימה באופן משמעותי, או אם הנשימה נראית קשה באופן כללי, יש להזמין רופא. אם התינוק מציג רמה נמוכה יותר של ביצועים בהשוואה לתינוקות באותו גיל, יש לפנות לרופא. ביקור אצל הרופא הכרחי גם אם ליילוד יש צורך חזק במיוחד בשינה וכן מראה סימנים מחודשים של עייפות מהר מאוד לאחר תקופת שינה ארוכה יותר. אם הילד הופך לאדיש, ​​מתח השרירים פוחת או אם ניכרים מגבלות תנועה בולטות, יש לפנות לרופא. יש צורך בבירור התסמינים כדי למנוע קריסה.

טיפול וטיפול

שיטת הטיפול היעילה היחידה היא פעולה רב-שלבית. המטרה הראשונה והחשובה ביותר היא לשמור על הקשר בין מחזור הדם הריאתי והמערכתי, שעדיין קיים בלידה, כך שהחדר הימני יוכל לספק לגוף דם מעורב. בשיטה הניתוחית על פי נורווד, הריאה עורק מחובר לחלק העולה של אב העורקים המשוחזר בניתוח, ואספקת מחזור הריאות נקבעת באמצעות מה שמכונה Shal Blalock-Taussig. בניתוח שני מאוחר יותר (Norwood 2), הריאה הנכונה עורק מחובר לממונה וריד הווריד. זה מאפשר למחזור הריאות להיות מסופק עם דם ומחומצן כמעט-פסיבי על ידי הלחץ בחלק הוורידי של המחזור. בפעולה שנייה זו, מוסר שוב תוצרת ה- Blalock-Taussig שהוכנסה בעבר. במבצע שלישי, הנחות וריד הווריד מחובר גם לעורקי הריאה. זה מבטיח כי כל הדם הוורידי ממחזור הדם המערכתי יכנס למחזור הריאות והלב הימני משתלט על אספקת מחזור המערכת.

מניעה

מונע אמצעים שעשויים למנוע מום היפופלסטי של החדר השמאלי אינם ידועים. מכיוון שאין ראיות מוצקות האם שימוש בסמים או כּוֹהֶל התעללות עלולה לגרום לאנומליה היפופלסטית של חדר שמאל, להתנזרות מ תרופות, כּוֹהֶל, וסיגריות בדרך כלל מומלצות אך אינן יכולות למנוע התרחשות של HLHS. אם ה מצב זוהה כבר בבני המשפחה, ניתן לבצע אבחנה לפני הלידה אולטרסאונד במקרה החיובי, לאחר מכן יש להעביר את הלידה לבית חולים מיוחד לילדים, אשר יכול לבצע את ההתערבויות הדרושות לאחר הלידה.

טִפּוּל עוֹקֵב

הטיפול בתסמונת לב שמאל היפופלסטי ואחריו טיפול אישי בהתאמה אישית, שרובו מתייחס למלאכותי אוורור והאכלה. במהלך תהליך זה, תינוקות מגיבים בחיוב לנוכחותם ותשומת ליבם האוהבת של הוריהם. הבא תרפיההילדים לעיתים קרובות מצליחים לנהל חיים רגילים יחסית לאחר שלב קשה בתחילה. עם זאת, יש צורך בבדיקות רפואיות קבועות לאורך חיי הילד בכדי לאתר בעיות העלולות להופיע בזמן. בהתאם למקרה האישי, המלצות הרופא עשויות לעשות זאת עוֹפֶרֶת חולים להימנע מספורט מאומץ. זה עוזר להימנע מלחץ יתר על המידה מערכת לב וכלי דם. בקשר למחלה, עדיין אין מניעה אמצעים שהוכחו רפואית. עם זאת, כדאי להימנע תרופות ואלכוהול, גם אם אין קשר ישיר ידוע. אם המחלה התרחשה בעבר במשפחה, על ההורים לעבור בדיקה לפני הלידה. אם האבחנה חיובית, הם יכולים לפעול במהירות ולהירשם לתאריך היעד במרפאה מיוחדת. כאן הכל כבר מוכן להתערבויות הדרושות זמן קצר לאחר הלידה. מידה מסוימת של זהירות ו בריאות-אורח חיים מודע הופך במהרה להרגל של המשפחה ושל המטופלים עצמם.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת לב שמאל היפופלסטית פוגעת בתינוקות שזה עתה נולדו שאינם מסוגלים למדוד עזרה עצמית. לכן, במחלה, ההורים או האפוטרופוסים ממלאים את התפקיד המהותי בקידום סיכויי ההחלמה כמו גם באיכות חייו של המטופל. יש חשיבות מכרעת לתוצאה חיובית של המחלה שההורים יתבוננו מקרוב בילד הרך ויפנו לרופא מיד במקרה של חריגות בימים הראשונים לחייו. אם ההורים אינם פונים לטיפול רפואי דחוף או אם הוא ניתן מאוחר מדי, התינוק בדרך כלל נפטר. היילוד סובל משינוי צבע כחול של עור עקב תסמונת לב שמאל היפופלסטית, המעידה על מחסור בחמצן. יתר על כן, רווחתו הפיזית של חולה התינוק מושפעת מאוד ממצוקה נשימתית. כאשר נערכות תצפיות כאלה, הורים מתקשרים מיד לרופא חירום ומחזיקים את הילד בחיים עזרה ראשונה אמצעים. בבית החולים, המטופל מקבל נשימה מלאכותית ותזונה, ולנוכחות ההורים יש בדרך כלל השפעה חיובית על מצבו של התינוק. אם ה תרפיה מצליח, בדרך כלל הילד מסוגל לחיים נורמליים, אם כי יש לתפוס בדיקות שליטה לכל החיים אצל הרופא. יש מטופלים שנמנעים מענפי ספורט מיוחדים בגלל הוראות רפואיות, כדי לא להעמיס על מערכת הדם.