תסמונת הייד: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת הייד מתארת ​​היצרות נרכשת של שסתום אב העורקים הקשורים לאנגידיספלזיות של מערכת העיכול. בולטים הם מעי גס אקנדנים (המעי הגס העולה) ו caecums (נספח). הם עשויים להציג עם דימום במערכת העיכול, מוביל ל אנמיה (אֲנֶמִיָה).

מהי תסמונת הייד?

זֶה מצב נקרא על שם מגלהו, המתמחה האמריקני אדוארד סי הייד, שתיאר לראשונה תסמונת זו בשנת 1958. תהליכים טרשת עורקים ב לֵב שסתומים גורמים להיצרות נרכשת זו של שסתום אב העורקים. כוחות הגזירה (מהירות הזרימה) ב דם זרם באזור המצומצם לֵב שסתום להרוס את גורם פון וילברנד. גורם זה הוא המונח הרפואי לגליקופרוטאין האחראי על שתי פונקציות חשובות ב המוסטאזיס. זה יוזם הידבקות טסיות והפעלת טסיות דם (ראשוני דם קרישת דם) ומגן על גורם VIII (גלובולין אנטי-המופילי A כמרכיב לקרישת דם) מפני פירוק חלבונים (פרוטאוליזה). זה לקוי דם גורם לקרישה תסמונת וילברנד-יורגנס בשלב הבא, שעלול לגרום לנטייה להמטומות נרחבות, דימום מוגזם לאחר פציעות וניתוחים כירורגיים, גדל נטיית דימוםדימום וסת ממושך ומוגבר (וסת), ודימום במפרקים (hemarthros). זה מצב שייך לתחום רפואת כלי הדם, רפואת ויזרל, גריאטריה וכירורגיית לב.

סיבות

פשוט מוסבר, זה נרכש שסתום אב העורקים היצרות בשילוב דימום מהעלייה מעי גס נגרמת על ידי דם פגום כלי (אנגיודיספלזיה). הקשר בין שתי התמונות הקליניות הללו, הנגרמות על ידי הסתיידות או התנוונות של מסתם אבי העורקים ודימום מה- מעי גס, טרם הובהר באופן סופי מבחינה רפואית. היצרות מסתם אבי העורקים מביא לחדר שמאל היפרטרופיה הגדלת רקמות של שריר הלב של חדר שמאל). קוצר נשימה דמוי התקף (קוצר נשימה), סינקופה (קריסת מחזור הדם) ו אנגינה פקטוריס (חזה לחץ, חזה כְּאֵב, סימפטום קרדינלי של כליליות עורק מחלה) להתרחש. דימום במערכת העיכול (מערכת העיכול) עלול להיות נסתר (נסתר) או להיות גלוי בתנועות המעיים הנלוות (המטוצ'זיה). בנוכחות אנגיודיספלזיה של בטן, מלנה (דם בצבע שחור חריג) ו המטמזיס יכול להתרחש.

תסמינים, תלונות וסימנים

שוב ושוב, רופאים אחרים מלבד הייד הצביעו על חשיבותם של ממצאים קליניים ועל היסטוריה מדויקת של פתומכניזמים מסובכים אלה, מכיוון שהגורמים לתסמונת זו לא נקבעו סופית. גם הייד בשנת 1958 וגם עמיתיו בעשורים שלאחר מכן ציינו שוב ושוב שהם מטפלים בחולים עם היצרות מסתם אבי העורקים שסבלו בו זמנית מסיבית דימום במערכת העיכול. רופאים לקחו צעד קדימה כאשר גילו כי אנגיודיספלסיות במערכת העיכול (מומים בכלי הדם) הם הגורם לדימומים אלה, וכי הם כבר לא התרחשו לאחר החלפת מסתם אבי העורקים. בסוף שנות השמונים, שתי קבוצות מחקר רפואיות הצליחו להוכיח כי מולטימרים של גורם פון וילברנד מופחתים בהיצרות נרכשות ומולדות של מסתם אבי העורקים. גורם פון וילברנד הוא מונומר של חומצות אמינו-חלבון הפועל כיחידת משנה המובילה לשרשור (פילמור, דהיריזציה) של שני מולקולות. יחידת-משנה זו מרובת-נפץ בפלסמת הדם ליצירת קומפלקס מולקולרי גדול. זה חשוב עבור תקין המוסטאזיס (המוסטאזיס). חולים רבים עם היצרות מסתם אבי העורקים יש מספר מופחת של מולטימרים בעלי משקל מולקולרי גבוה. זֶה מצב מתרחשת בשילוב עם ירידה בהצמדות וצבירה של טסיות דם (טרומבוציטים) ומשתפרת עם החלפת מסתם אבי העורקים. הדרך לאבחון מוגדר כוללת בדיקה אקו לב (סונוגרפיה - אולטרסאונד של לֵב) וביצועים של א קולונוסקופיה (קולונוסקופיה) לזיהוי מומים בכלי הדם.

אבחון והתקדמות המחלה

המולטימרים הגדולים מופיעים בדרך כלל בצורה מולקולרית מפותלת בפלסמת הדם. אם מתפתחים כוחות גזירה מוגברים באזור היצרות בדרגה גבוהה של מסתם אבי העורקים, מצב זה גורם לשינוי קונפורמציה. אזור מסוים הופך לנגיש לפרוטאז פלזמה ADAMTS13, החותך את המולקולה המולטימרית. המוסטזיס הוא תהליך חשוב להפסקת דימום הנגרם כתוצאה מפגיעה בכלי הדם. כאשר המוסטאזיס הזה מופרע, הדימום מתרחש מאנגיודיספלזיות (מומים בכלי הדם) של המעי. רירית. הדם כלי משתנים אנטומית על ידי נזק זה, ומאפשרים כוחות גזירה גדולים יותר (תנאי זרימה).

סיבוכים

ברוב המקרים, תסמונת הייד גורמת לחולה לדמם באופן פנימי, מה שלא פעם גורם למה שנקרא אנמיה. יש לכך השפעה שלילית מאוד על מצבו הכללי של המטופל ובמקרים חמורים עלול להפוך לסכנת חיים. עקב תסמונת הייד, רוב החולים חווים תסמינים כגון סְחַרחוֹרֶת or בחילה. חוסנו של האדם המושפע פוחת גם הוא בצורה עצומה ולא נדיר שהמטופל מאבד את הכרתו. איכות החיים מופחתת יחסית יחסית וחיי היומיום של המטופל מקשים על ידי התסמונת. האבחון של התסמונת יחסית פשוט ומהיר, כך שיכול להתרחש טיפול מוקדם. סיבוכים מתרחשים בעיקר כאשר לא מטפלים בתסמונת הייד. במקרה זה, תוחלת החיים שנותרה יורדת לכחמש שנים, כפי שבדרך כלל הדבר מוביל לכך אי ספיקת לב וכך מוות לב אצל המטופל. במהלך הטיפול לרוב אין סיבוכים מיוחדים והתסמינים נעלמים יחסית מהר. עירויים עשויים להיות נחוצים לאדם המושפע. אם הטיפול מצליח, תוחלת החיים אינה מופחתת.

מתי צריך ללכת לרופא?

ביקור אצל הרופא הוא הכרחי ברגע שמתגלה דם בשתן או בצואה. אם מתרחש דימום שוב ושוב, יש לבקר אצל הרופא בהקדם האפשרי. אם יש צואה שחורה או קרישי דם גלויים בצואה, יש סיבה לדאגה. אם האדם המושפע מקיא דם, יש לבחון זאת גם על ידי רופא. בעיות עיכול, כְּאֵב במערכת העיכול או התכווצויות צריך להבהיר ולטפל. אם יש אובדן תיאבון או סירוב לאכול, האדם המושפע זקוק לעזרה רפואית. ירידה חמורה במשקל הגוף או תחושת יובש פנימי עלולים להוות מצב חירום. קיים איום של היצע נמוך של האורגניזם, שיש לטפל בו במהירות האפשרית. במקרה של קוצר נשימה, תחושת לחץ ב חזה או תלונות על פעילות לב, יש לפנות לרופא. אם מתרחש אובדן הכרה, יש להתקשר מיד לרופא חירום. אם האדם הפגוע סובל מהפרעות בדם תפוצה, דימום וסת כבד או דימום מוגבר בפצעים, יש לדון עם הרופא על התצפיות. אם יש אי נוחות משותפת או שינוי צבע של עור, יש להתייעץ גם עם רופא. סְחַרחוֹרֶת, בחילה, חולשה כללית או תחושה מפוזרת של מחלה הם סימנים שיש לעקוב אחריהם. אם הם מתרחשים שוב ושוב או עולים בעוצמתם, יש להתחיל בחקירה נוספת.

טיפול וטיפול

לאחר החלפת מסתם הלב הנטייה לדימום חוזרת. אפשרויות טיפוליות אחרות כוללות עירויי דם, יישום גורם III ו- דסמופרסין (תרופות נוגדות דיכאון - חומר סינטטי להפחתת הפרשת השתן), כריתה חלקית של המעי הגס (הסרה חלקית של החלק הארוך ביותר של המעי הגס). אם יש חשד לאנגיודיספלזיה מעי דק, אנטרוסקופיה תוך ניתוחית (בדיקה אנדוסקופית) עם דיאופנוסקופיה (פלואורוסקופיה של חלקי הגוף באמצעות מקור אור המונח על גבי) מוכיחה להמחיש ולטפל בנגעים המתאימים. אצל חולים רבים, היצרות מסתם אבי העורקים היא תחילה ללא תסמינים מכיוון שיש להם שיפוע לחץ סיסטולי בשיא נמוך, מה שמקשה על ממצא בדבר דימום נלווה במעי הגס במצב של תסמונת הייד. לכן מצב זה מחייב בדיקות מעקב קבועות. שיעור ההישרדות הממוצע של חולים שלא טופלו עם אנגינה pectoris הוא כחמש שנים, ארבע שנים לאחר התפתחות הסינקופה (קריסת מחזור הדם) ושלוש שנים במקרה של אי ספיקת לב. עם החלפת המסתם אבי העורקים, לא רק תסמיני לב נעלמים, אלא גם דימום במערכת העיכול במערכת העיכול.

תחזית ופרוגנוזה

מהלך תסמונת הייד יכול להשתנות במידה רבה. הפרוגנוזה תלויה בטיפול ובמהלך המחלה. בצורות מתונות יותר של התסמונת, לעיתים קרובות אין תסמינים כלל. ברוב המקרים, עם זאת, הסימפטומים הם כה חמורים, שללא טיפול, קורסים קטלניים הם בהחלט אפשריים. הסימפטומים כוללים דימום במערכת העיכול, קוצר נשימה, אנגינה חזה או חוסר הכרה דמוי התקף. טיפול סיבתי בסיבוכי הדימום אינו אפשרי. עם זאת, החלפת שסתומים נמצאה כמפחיתה את הנטייה לדמם. מרכיבים אחרים של תסמינים ברובם תרפיה כוללים עירויי דם, הסרה חלקית של המעי הגס וטיפול תרופתי למניעה פקקת. ללא טיפול, אי ספיקת לב מתרחשת במקרים רבים עקב פגיעה ב מסתמי לב. מה שמכונה כוחות גזירה נוצרים במסתם הלב המצומצם, שיכול עוֹפֶרֶת להרס הגורם פון וילברנדט. כתוצאה מכך נוצרת תסמונת נון וילברנדט נרכשת, הגורמת לעלייה נטיית דימום. יחד עם זאת, הסיכון להתפתחות ורידים פקקת עולה. זה, בתורו, מגביר את הסיכון לתסחיף (במיוחד תסחיף ריאתי), שעלול להזיק ריאות רקמות ויתרה מכך הן קטלניות. כאשר מוחלף שסתום הלב הפגוע, גם כוחות הגזירה יורדים באופן טבעי. מסיבה זו ניתן להבין גם מדוע החלפת מסתם הלב יכולה לדחוף את הסימפטומים של תסמונת היידס.

מניעה

מניעה במובן הקליני אינה אפשרית מכיוון שאין אירוע או פרמטר בעל הסתברות ניבוי. מכיוון שהיצרות מסתם אבי העורקים נופלת בתחום מחלות לב, אורח חיים בריא עם פעילות גופנית מספקת יכול להשפיע לטובה על האורגניזם כולו. קשישים שכבר אינם פעילים פיזית צריכים לעשות ספורט רך כמו הליכה נורדית, שכן להליכה יש השפעה חיובית על הדם תפוצה וכך על זרימת דם מסודרת. חולים שאובחנו עם שיפוע לחץ מוגבר על פני מסתם אבי העורקים צריכים להגביל את הפעילות הגופנית שלהם עד לניתוח כדי למנוע מוות לב פתאומי.

מעקב

בתסמונת הייד, אמצעים הטיפול במעקב מוגבל מאוד ברוב המקרים. בהקשר זה, אנשים מושפעים תלויים בעיקר באבחון מהיר עם טיפול שלאחר מכן כדי למנוע סיבוכים וגם כדי למנוע החמרה נוספת של הסימפטומים. לכן ההתמקדות היא בגילוי מוקדם, כך שהנפגעים צריכים לראות רופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ברוב המקרים, המחלה מטופלת על ידי ניתוח. לאחר מכן, על המושפעים לנוח ולהקל על גופם. ממאמץ או מפעילויות מלחיצות יש להימנע, כדי לא להעמיס את הגוף שלא לצורך. יתר על כן, רק לאחר ההליך ניתן ליטול אוכל קליל ובמיוחד שום מזון שומני. רק לאחר מספר ימים הגוף עשוי להתרגל שוב למזון הרגיל. מאחר שתסמונת הייד עלולה לגרום גם לבעיות לב, בדיקות סדירות של איברים פנימיים צריך גם לבצע. לא פעם אנשים מושפעים תלויים גם בעזרה ותמיכה של משפחתם שלהם, מה שמשפיע לטובה על מהלך תסמונת הייד.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לא ניתן למנוע ישירות את תסמונת הייד, ולא ניתן לטפל בה בעזרת עזרה עצמית אמצעים. אנשים מושפעים תלויים בכל מקרה בטיפול רפואי. עם זאת, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה ולפעילות גופנית יכולה להיות השפעה חיובית מאוד על מצב זה. הימנעות ממשקל עודף יכולה גם כן עוֹפֶרֶת להקלה על התסמינים. בכל הנוגע לספורט, הליכה נורדית מומלצת במיוחד, מכיוון שהיא מקדמת באופן חיובי את זרימת הדם. עם זאת, הסובלים מ לחץ דם גבוה צריך להימנע מספורט או פעילויות מאומצות, אחרת מוות לב פתאומי עלול להתרחש. במקרה של אי ספיקת לב חריפה או אובדן הכרה, יש להתקשר מיד לרופא חירום או לבקר ישירות את בית החולים. עד שמגיע רופא החירום, יש לתת חירום לאדם המושפע נשימה מלאכותית והניח בא מיקום רוחבי יציב. בגלל המגבלות הקשות בחיי היומיום, חולים רבים סובלים גם מתלונות פסיכולוגיות. אלה יכולים להיות מוגבלים על ידי שיחות עם חברים וקרובים. כמובן, שיחות וטיפולים עם אחרים הסובלים מתסמונת הייד מתאימים גם בהקשר זה.