תסמונת דליפת נימים: גורמים, תסמינים וטיפול

נִימִי תסמונת דליפה היא מחלה הקשורה לבצקת כללית. ה מצב מתרחשת בתדירות נמוכה באוכלוסייה ועלולה לגרום לסיבוכים חמורים. במקרים מסוימים, נימים תסמונת דליפה ידועה גם בשם תסמונת קלרקסון. הסיבה ל נימים תסמונת דליפה היא בדרך כלל כי הנימים כלי הם חדירים מדי, ומאפשרים פלזמה וקשורים חלבונים להיכנס למה שמכונה אינטרסטיציום.

מהי תסמונת דליפת נימים?

תסמונת דליפת נימים תוארה לראשונה בשנת 1960 על ידי הרופא האמריקני קלארקסון. מסיבה זו, ה מצב נקרא לפעמים תסמונת קלרקסון. בעיקרון, מדובר במחלה נדירה יחסית. לפיכך, עד שנת 2002 תועדו רק 57 חולים הסובלים מתסמונת דליפת נימים. ניתן לראות כי הנפגעים היו בממוצע בני 46. טווח הגילאים התרחב בין תשע ל 67 שנים. לא נמצא הבדל בין המינים; במקום זאת, תסמונת דליפת נימים מתרחשת בתדירות שווה אצל גברים ונקבות. בנסיבות מסוימות המחלה אף פוגעת בחולים שנמצאים במחלה ילדות. באנגלית, תסמונת דליפת נימים מכונה לרוב תסמונת דליפת נימים, ממנה נגזר הקיצור הבינלאומי CLS.

סיבות

נכון להיום, הגורמים המדויקים להתפתחות תסמונת דליפת נימים לא נבדקו בצורה נאותה, ולכן גורמים ומנגנונים מסוימים להיווצרות המחלה נותרים לא ידועים. ספקולציות מסוימות מניחות שסוגים ספציפיים של ציטוקינים אחראים לנימים כלי הופך להיות חדיר יותר. לדוגמה, החומר אינטרלוקין -2 נמצא בדיון כגורם פוטנציאלי. רופאים אחרים מניחים כי המוות המתוכנן של תאים (מונח רפואי אפופטוזיס) או מה שנקרא לויקוטריאנים מעורבים בהתפתחות תסמונת דליפת נימים. בפרט, אפופטוזיס של תאי אנדותל נמצא במוקד. בנוסף, ישנן השערות לגבי מרכיב גנטי של תסמונת דליפת נימים. נקודת מבט זו נתמכת בעיקר בעובדה שזוהו זנים משפחתיים תורשתיים בחולה אחד. מסיבה זו נראה כי המחלה, או לפחות נטייה לתסמונת דליפת נימים, עוברת בתורשה. בנוסף, רוב האנשים המושפעים מציגים תערוכות גמופתיה חד שבטית. ברוב המקרים זהו תת-סוג ה- IgG. מסיבה זו, ישנם רופאים שחושדים שכך גמופתיה חד שבטית מעורב בפיתוח תסמונת דליפת נימים. עם זאת, פלזמה מוטציה חלבונים לא להצטבר בתוך האינטרסטיציום.

תסמינים, תלונות וסימנים

במצב של תסמונת דליפת נימים, מתרחשים זעזועים היפ-וולמיים לסירוגין קשים וקשים ביותר. בעיקרון, אלה כביכול כֶּרֶך- זעזועי מחסור המלווים בבצקות בעלות אופי כללי. בנוסף, אנשים הסובלים מתסמונת דליפת נימים סובלים מ תת לחץ דם של העורקים הקשורים לעיבוי של העורקים דם. הגורם לעיבוי זה נובע מאובדן פלזמה מַיִם מ דם. בנוסף, היפואלבומינמיה מעורבת בהתפתחותה. במסגרת תופעה זו, אחוז החלבון אלבומין בפלזמה של דם מופחת. הגורם לכך מצב היא החדירות המוגברת מאוד של הנימים כלי דם קירות. כתוצאה מכך פלזמת הדם עוברת לחלל הבין-interstitial. בעיקרון, כל מרווח של תסמונת דליפת נימים מחולק לשני שלבים. בשלב הראשוני, חולים מושפעים סובלים מחד מתופעות כלליות כגון בחילה ו כְּאֵב באזור הבטן. מצד שני, תת לחץ דם בעל אופי עורקי מתפתח, כמו גם בצקת כללית. תסמינים אלו נמשכים תקופה של כמה ימים. סיבוך חשש בתקופה זו הוא קריסה של מערכת לב וכלי דם. בנוסף, קיים סיכון של כליה כשל או נזק לצינורית בגלל הדם כֶּרֶך נמוך מדי. במקרים מסוימים ישנו גם מצב הנקרא רבדומיוליזה, בו הסיבים המפוספסים בתוך השרירים מתפרקים. בשלב הבא, החומר הנוזלי שדלף מהנימים נע. כתוצאה מכך מתפתחת פוליאוריה, כאשר המטופלים מפרישים כמויות מוגזמות של שתן. בנוסף, היווצרות בצקת בריאות או מה שנקרא מַיִם ריאות זה אפשרי.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של תסמונת דליפת נימים מתמקדת בתסמינים הקליניים המציגים. חשוב במיוחד לבצע היסטוריה יסודית יחד עם המטופל המתאים. בשלב הבא של הבדיקה, הרופא המטפל מנתח את הסימפטומים האישיים. לדוגמא, משתמשים בבדיקות דם ושתן. ערכי הדם מספקים לעיתים קרובות אינדיקציות חשובות לנוכחות תסמונת דליפת נימים.

סיבוכים

תסמונת דליפת נימים עלולה לגרום לתפקוד לקוי וסיבוכים משמעותיים של המטופל. מסיבה זו, בדרך כלל יש צורך בטיפול באדם שנפגע. ברוב המקרים, חולים סובלים תחילה מ כְּאֵב ב אזור בטן ובהמשך גם מ בחילה. אין זה נדיר שתסמונת דליפת הנימים ממשיכה לגרום לבעיות עם מערכת לב וכלי דם, כך שקריסה מוחלטת יכולה להתרחש. אי ספיקת כליות יכול להתרחש גם, מה שעלול להיות מסכן חיים עבור האדם המושפע. במקרה זה, המטופל תלוי בתורם כליה או חייבים לעבור דיאליזה. איכות החיים מופחתת במידה ניכרת על ידי תסמונת דליפת הנימים. במידת הצורך ניתן גם להפחית את תוחלת החיים. למרבה הצער, אין טיפול ישיר לתסמונת דליפת נימים, ולכן אין סיבוכים. יתכן שניתן יהיה להגביל את הסימפטומים בעזרת תרופות. עם זאת, לא ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה. אין זה נדיר שתסמונת דליפת נימים גורמת לתסמינים פסיכולוגיים, כך שהנפגעים תלויים בטיפול פסיכולוגי. בְּכָך, דכאון וניתן להימנע מהתקלות פסיכולוגיות אחרות.

מתי עליך לפנות לרופא?

בעיות במערכת הדם חייבות להיבדק ולטפל על ידי רופא בקרב הסובלים מכל גיל. מכיוון שבמקרים חמורים הם יכולים עוֹפֶרֶת כדי להתמוטט כמו גם מוות בטרם עת, יש להתייעץ עם רופא על אי-הסדירות הראשונה של מערכת לב וכלי דם. אם מַיִם ניתן להבחין בשימור ברגליים או בחלקים אחרים של הגוף, יש גם סיבה לדאגה. יש להתייעץ עם רופא לבירור הסימפטומים. נשימה קולות או הפרעות בפעילות הנשימה עשויים להוות סימן ל מים בריאות. על האדם המושפע להתייעץ עם רופא בכדי לקבוע את סיבת הליקוי. אם התלונות בדרך כלל גדלות באופיין ובהיקפן, נדרש ביקור אצל הרופא בהקדם האפשרי. במקרה סְחַרחוֹרֶת, בחילה, הקאה or כְּאֵב באזור הבטן, יש לפנות לרופא. אם יש תחושה כללית של מחלה, חולשה פנימית או חולשה, יש להתחיל בחקירות נוספות. אם הפרעות תפקודיות להתפתח, יש לפנות לרופא מיד. ללא טיפול רפואי, אי ספיקת איברים קרובה. הכליות נמצאות בסיכון מיוחד לתסמונת דליפת נימים. טיפה פנימה לחץ דם, ירידה בדופק הלב או הפרעות בזרימת הדם מעידות על אי סדרים ומחלות אחרות. אם יש קהות בגפיים או קר אצבעות וכן אצבעות, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

מכיוון שעד היום נצפו מעט מאוד מקרים של תסמונת דליפת נימים, שיטות הטיפול מוגבלות יחסית. הסיבה לכך היא שחסרים מחקרים מתאימים ותוצאות על יעילותן של גישות טיפוליות שונות. ביסודו של דבר, לא קיים בשלב זה טיפול סטנדרטי בתסמונת דליפת נימים. למניעה, הסוכנים תאופילין ו טרבוטלין נבדקו, חלקם הראו יעילות טובה. אם לתסמונת דליפת נימים יש מהלך כרוני יותר במקרים בודדים, טיפול באמצעות גלוקוקורטיקואידים מבטיח. אלה כוללים חומרים משתנים, למשל.

תחזית ופרוגנוזה

עזרה עצמית לתסמונת דליפת נימים, בגלל הסיכון להיפופולמיה חדשה הלם, חייב להיות מתואם תמיד עם הרופאים המטפלים. המדד הראשון צריך להיות שינוי בקודם דיאטה כיוון שהדיוט חסר לעתים קרובות את הניסיון לכך, מומלץ להיעזר בתמיכת תזונאית המכירה את המחלה המדוברת. נבחר היטב דיאטה מחזק את המערכת החיסונית, אך יכול גם להפחית את הופעת התסמינים כמו בחילות או כאבים ובכך לתרום לשיפור בחיים. בנוסף, הימנעות לחץ, פעילות גופנית מתונה קבועה והרבה מנוחה עוזרים להקל על הגוף בין שניים הלם תגובות. מומלץ לנהל יומן תלונות בו מציינים תסמינים חדשים וחריגות אחרות. זה מבטיח שהרופא המטפל יידע תמיד על המצב הכללי במהלך הבדיקות הרשתות. זה מקל עליו להתאים את התרופות לצרכים האישיים ולמנוע אפשרות נוספת הלם תגובות. מכיוון שילדים שנפגעו עדיין אינם מסוגלים לתקשר בצורה מספקת עד גיל מסוים, מוטל על ההורים במקרים אלה לשים לב במיוחד לתסמינים או ליקויים חדשים אפשריים ולשים לב אליהם.

מניעה

טרם נחקרו שיטות יעילות למניעת תסמונת דליפת נימים.

מעקב

מכיוון שתסמונת דליפת נימים היא מחלה קשה וקשה, יש להעריך אותה על ידי רופא בסימנים והתסמינים הראשונים. ככלל, לא ניתן לרפא לבד, כך שהנפגעים תלויים תמיד בבדיקה וטיפול רפואי על מנת להקל על התסמינים בטווח הארוך. ברוב המקרים טיפול לאחר טיפול ישיר אמצעים מוגבלים מאוד או שאינם זמינים לאדם המושפע כלל. ככלל, מי שנפגע מתסמונת דליפת נימים תלוי בנטילת תרופות שונות. חשוב תמיד להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע ובמינון הנכון כדי למנוע סיבוכים נוספים. כמו כן, תמיד יש לפנות לרופא מיד אם יש שאלות או אם משהו לא ברור. אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה יכולה להיות השפעה חיובית על מהלך תסמונת דליפת הנימים, כך שבתוך כך ניתן לערוך תוכנית דיאטה על ידי רופא, אותה יש לעקוב. במקרים רבים, קשר עם חולים אחרים בתסמונת הוא שימושי, שכן זה יכול עוֹפֶרֶת לחילופי מידע.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

בתסמונת דליפת נימים הטיפול מתמקד בהקלה על תסמינים. עבור תסמינים מסוימים, חולים יכולים לתמוך בתרופה תרפיה עם שלהם אמצעים. בתחילה, מומלץ מנוחה ומנוחה במיטה. תגובות ההלם דמויי המרווח מעמיסות מאוד על הגוף. מסיבה זו, חולים מושפעים זקוקים למנוחה רבה, המלווה בפעילות גופנית מתונה, הימנעות מ לחץ ובדיקות רפואיות קבועות. על קרובי משפחה והורים לילדים שנפגעו לפקוח מקרוב על הסובל על מנת שיוכלו להגיב במהירות במקרה של הישנות של הלם היפו-פולמי. יש להתאים באופן קבוע את הטיפול התרופתי למצב הנוכחי בריאות של האדם המושפע. לשם כך על המטופל לנהל יומן בו הוא או היא רושמים תסמינים חריגים כלשהם. זה מקל על הרופא להתאים את התרופות. לבסוף, ניתן לקדם החלמה על ידי שינוי הדיאטה. תזונה בריאה ומאוזנת יכולה להפחית תסמינים ראשוניים כמו בחילות וכאבים בפרט. בנוסף, אורח חיים בריא מחזק את המערכת החיסונית. כתוצאה מכך, העוצמה והתדירות של תגובות ההלם יורדות במקרה הטוב. אנשים מושפעים צריכים גם לשתות הרבה נוזלים כדי לנטרל את עיבוי הדם.