גמופתיה חד-שבטית (מילים נרדפות לתזאורוס: גמופתיה עם דיסקרזיה לימפופלזמוציטית; IgG [immunoglobulin G] -paraproteinemia; paraproteinemia חד-שבטי; תסמונת POEMS; paraproteinemia משנית; paraproteinemia משנית במחלה ממאירה; ]) היא הפרעה הקשורה לעלייה במונוקלונל אימונוגלובולינים או חלקיהם (שרשראות קלות או כבדות) בתוך שבר הגמא של הסרום חלבונים.
החלבונים הבאים מיוצרים בכמויות מוגברות בגמופתיה חד שבטית:
- אימונוגלובולין מלא מולקולות מסוג אחד (למשל, kappa-IgG).
- שרשראות קלות חינם מסוג κ או λ, מה שמכונה בנס-ג'ונס חלבונים.
- שילוב של אימונוגלובולין מולקולות ושרשראות אור בחינם.
- שרשראות כבדות חופשיות, למשל γ-, α-, μ-, δ-, ε-chain.
- אימונוגלובולין שונה מולקולות, למשל, גמופתיה דו-תלת-ממדית, רב-קלונאלית.
הם נובעים מריבוי בלתי מבוקר של לימפוציט B חיסוני.
גמופתיה חד שבטית יכולה להיות סימפטום למחלות רבות (ראו בסעיף "אבחנות דיפרנציאליות").
ZEg, גמופתיה חד-שבטית בעלת משמעות לא ברורה (MGUS): טרום סרטני להפרעות לימפופרופרפרטיביות כגון מיאלומה נפוצה או מחלת וולדנסטרום; paraproteinemia עם IgM globulins חד שבטי ללא חדירה היסטולוגית של מח עצם עם תאי פלזמה או לימפומה תאים (כלומר, אין plasmacytoma / מיאלומה נפוצה או מחלת Waldenström).
יחס מין: תכופים מעט יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים (1.4: 1)
שיא תדרים: בעשור השישי לחיים (מרכז אירופה)
שכיחות (שכיחות מחלה) בקרב אנשים מעל גיל 25 היא 1%.
השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -4 לכל 100,000 תושבים במדינות מתועשות.
גמופתיה חד שבטית היא ממצא פתולוגי מקרי נפוץ בבדיקת מעבדה שגרתית אצל קשישים.
מהלך ופרוגנוזה: מהלך ופרוגנוזה תלויים בסיבה לגמופתיה חד שבטית.
