Caeruloplasmin הוא חלבון שנמצא ב דם פְּלַסמָה. זהו פרוקסידאז, אנזים הממלא תפקיד חשוב באחסון נחושת. הקביעה של caeruloplasmin מספקת מידע אודות ברזל וגם נחושת חילוף חומרים.
מה זה זריקת דם?
Caeruloplasmin ידוע גם בשם ceruloplasmin. זה החלבון שאחראי בעיקר עליו נחושת הובלה ב דם. בנוסף, caeruloplasmin הוא מרכיב חיוני של מטבוליזם ברזל. הוא שייך לקבוצה של פרוקסידאז תלוי נחושת. ל- Caeruloplasmin יש הומולוגיות, קווי דמיון עם חלבון הפסטין. חלבון זה חשוב גם עבור מטבוליזם ברזל. הפסטאין הוא פרוקסידאז מחייב נחושת טרנסממברני. זה מעביר ברזל מאנטרוציטים במעי, הסופגים ברזל מהמזון, לזרם הדם.
תפקוד, השפעות ותפקידים בגוף ובבריאות
Caeruloplasmin קושר מעל 95% מהנחושת בסרום האנושי. זה גם מרכיב חיוני של מטבוליזם ברזל. זה מתחמצן ברזל, שקשורה ל פריטין. Fe3 + נוצר מ- Fe2 +. חמצון הוא תגובה כימית בה אטום מאבד אלקטרונים, ובכך מגדיל את המטען החיובי שלו. כאשר אטום אחר מקבל את האלקטרונים שנמסרו, זה נקרא תגובת חמצון מכיוון אטום אחד מצטמצם ואטום אחר מחומצן. Caeruloplasmin משמש להובלת נחושת בעזרת טרנספרין. טרנספרין הוא גליקופרוטאין שיכול לקשור ולהעביר רק את Fe3 +. ברזל הוא מרכיב חשוב בחלבון המוגלובין ו מיוגלובין. המוגלובין הוא חלבון המכיל ברזל של אדום דם תאים ונותן להם את הצבע האדום שלהם. הוא משמש להובלה חמצן בדם. מיוגלובין הוא חלבון בשרירים. זהו גם חלבון אדום הנקשר חמצן בשריר יחד עם אחרים אנזימים, ההימרגנאזות והחמצון. בנוסף, ברזל מעורב בהובלת אלקטרונים ב המיטוכונדריה, תחנות הכוח של התא.
גיבוש, התרחשות, תכונות ורמות אופטימליות
ל- Caeruloplasmin יש מולקולרי מסה של 151 kDa. הוא מיוצר בעיקר ב כבד ו מוֹחַ. הסינתזה של caeruloplasmin אינה מושפעת מהופעה שונה של נחושת. לאחר הסינתזה, כל חלבון עמוס בשישה עד שמונה יוני נחושת. גברים ונשים סובלים מקירולופלזמין ממוצע ריכוז של 20 עד 60 מ"ג לד"ל. כמות הנחושת בגוף האדם היא כ- 70 עד 150 מ"ג. ה ריכוז ברזל נע בין 60 ל 160 µg / dl בגברים ו 40-150 µg / dl אצל נשים.
מחלות והפרעות
השמיים ריכוז של caeruloplasmin בדם יכול להיות שונה על ידי מחלות או נסיבות חיים שונות. נסיבות אלה כוללות ממושכות תת תזונה. מתרחש מחסור כרוני בנחושת, אשר, בניגוד למחסור לטווח קצר בנחושת, יכול להשפיע על ריכוז הקירולופלזמין. סיבה נוספת עשויה להיות ביטוי מופחת של גֵן קידוד caeruloplasmin. מחלה הקשורה לירידה ברמות הקירולופלזמין היא תסמונת מנקס. מחלה זו הינה הפרעה מטבולית מולדת. הפרעות בתנועה מתרחשות עקב חולשת שרירים. ה רקמת חיבור מאבד מגמישותו. זה נקרא גם דרמטיטיס סבוריאה. ה שער מאבד את מבנהו ונהיה שביר. בחלק מהמקרים משפך חזה עשוי להיווצר. יש גם שכיחות מוגברת של בקעים. הגורם למחלה זו הוא הובלה מופרעת של נחושת דרך המעי. מחלה נוספת בה ישנה ירידה בכמות הקרירולופלזמין היא תסמונת וילסון. כמו תסמונת מנקס, זוהי הפרעה גנטית. במחלה זו, יש הצטברות יתר של נחושת, שיש לה השלכות חמורות על כבד ו מוֹחַ. לכן, יש מגבלות בפונקציות של ה- מוֹחַ ו כבד. זה יכול עוֹפֶרֶת לכשל חריף בכבד. חולים עשויים לחוות תסמינים נוירולוגיים. לאחר הופעת תסמונת וילסון, עלולים להופיע תסמינים דומים לאלה של חולי פרקינסון. אלה כוללים תנועות מואטות, אובדן לאזן, רעד של היד, או אטקסיה. אטקסיה היא בדרך כלל הפרעה בתנועה. נבדלים צורות שונות של אטקסיה; runpfataxia, אטקסיה הליכה ואטקסיה עמדה. בנוסף, מחסור ב- caeruloplasmin יכול להתרחש עקב ויטמין C מנת יתר או acaeruloplasminemia. ב acaeruloplasminemia, מוטציה גורמת לתפקוד לקוי של יכולתו של caeruloplasmin לתפקד כפרוקסידאז. זה כבר לא מסוגל לחמצן ברזל. הצטברות של ברזל בגוף האדם מתרחשת. הצטברות Fe2 + במינונים גבוהים רעילה לבני אדם. הצטברות זו מתרחשת בעיקר בכבד, בלבלב וגם במוח. התוצאה היא מחלות כגון סוכרת מליטוס, ניוון הרשתית וליקויים נוירולוגיים כגון דמנציה או אטקסיה. עלול להיגרם בכמות הקירולופלזמין על ידי הֵרָיוֹן, נטילת הגלולה למניעת הריון, אלצהיימר מחלה או סכִיזוֹפרֶנִיָה. גורמים נוספים לעלייה ברמות הקירולופלזמין כוללים ראומטואיד דלקת פרקים ו אנגינה. דלקת פרקים הוא דלקת של המפרקים. אנגינה מתייחס למגוון תנאים. ביניהם הוא הידוע ביותר אנגינה, שגורם בעיקר כאב בחזה.
